Dysmelie

FachartikelPeer ReviewPLUS

Orthe­sen­ver­sor­gung bei Arth­ro­gry­po­se im Säug­lings- und Kindesalter

Nico­le Ewers, Maren Schel­ly
Die Arth­ro­gry­po­se ist ein Sym­ptom­bild, das bei mehr als 300 Krank­heits­bil­dern gefun­den wird. Die­se Krank­heits­bil­der zei­gen sich durch ange­bo­re­ne, nicht pro­gres­si­ve Ein­schrän­kun­gen der Gelenk­be­weg­lich­keit bis hin zur Gelenk­stei­fe, bedingt durch feh­len­de, ver­än­der­te und/oder unter­ent­wi­ckel­te Mus­ku­la­tur. Akti­ve Bewe­gun­gen, die für die Gelenk­for­mung not­wen­dig sind, kön­nen nur bedingt oder gar nicht durch­ge­führt wer­den. Die Kin­der kom­men mit Fehl­stel­lun­gen der Schul­tern, Arme und Hän­de und oft auch der Hüf­ten, Bei­ne und Füße auf die Welt [1].
Bei der ortho­pä­di­schen Hilfs­mit­tel­ver­sor­gung von Kin­dern mit Arth­ro­gry­po­sis liegt der Fokus häu­fig pri­mär auf den unte­ren Glied­ma­ßen, wäh­rend die obe­ren Extre­mi­tä­ten funk­tio­nell noch inten­si­ver ein­be­zo­gen wer­den soll­ten. Die Selbst­stän­dig­keit bei Toi­let­ten­gang, Kör­per­hy­gie­ne, An- und Aus­klei­den sowie die aut­ar­ke Nah­rungs­auf­nah­me schei­nen im frü­hen Kin­des­al­ter eine unter­ge­ord­ne­te Rol­le zu spie­len und wer­den daher zu wenig the­ma­ti­siert. Doch im Kin­des- und Jugend­al­ter wird der Wunsch nach Selbst­stän­dig­keit immer grö­ßer. Dafür sind die Hän­de und ihre Funk­tio­na­li­tät unerlässlich.
Je frü­her die Hän­de kon­ser­va­tiv durch manu­el­le The­ra­pie und Orthe­sen behan­delt wer­den, des­to kräf­ti­ger und prä­zi­ser wird deren Funk­tio­na­li­tät. Das frü­he Kin­des­al­ter ist durch schnel­les Wachs­tum und das noch wei­che elas­ti­sche Gewe­be gekenn­zeich­net und gibt uns die Mög­lich­keit, wachs­tums­len­kend zu behan­deln. Wir begin­nen bereits ab dem 6. Lebens­mo­nat mit Orthe­sen, die nachts getra­gen werden.
In vie­len Fäl­len wer­den Ope­ra­tio­nen durch die frü­he kon­ser­va­ti­ve The­ra­pie ver­mie­den und die Funk­tio­na­li­tät und Kraft­um­wand­lung der Hän­de bzw. der obe­ren Extre­mi­tä­ten erheb­lich ver­bes­sert. Wenn Ope­ra­tio­nen den­noch nötig sind, bie­tet das vor­be­han­del­te Gewe­be den Chir­ur­gen opti­ma­le Vor­aus­set­zun­gen und redu­ziert in vie­len Fäl­len die Kom­ple­xi­tät und Grö­ße des chir­ur­gi­schen Eingriffs.

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Klei­ner Pati­ent – gro­ße Her­aus­for­de­rung: Wenn die Ortho­pä­die­tech­nik an ihre Gren­zen kommt

Cla­ra Rock­tä­schel
Das Beson­de­re an der Arbeit in der Kin­der­or­tho­pä­die ist das Mit­wach­sen der ortho­pä­die­tech­ni­schen Ver­sor­gun­gen mit den Kin­dern, wobei jede Neu­ver­sor­gung neue Mög­lich­kei­ten für wei­te­re und opti­mier­te Anpas­sun­gen bie­tet. Ob Dia­gno­sen von begrenz­ter Trag­wei­te oder umfas­sen­de Beein­träch­ti­gun­gen – es sind oft die schein­bar selbst­ver­ständ­li­chen Auf­ga­ben, die für Betrof­fe­ne den All­tag erschwe­ren und ihre Teil­ha­be am sozia­len Leben ein­schrän­ken. Wir als Ortho­pä­die­tech­ni­ker kön­nen mit unse­rem Hand­werk die kör­per­li­chen Ein­schrän­kun­gen ver­bes­sern und damit einen gro­ßen posi­ti­ven Ein­fluss auf das Leben der Pati­en­ten ausüben.
Der Bereich der Son­der­an­fer­ti­gun­gen ist groß. Trotz allem gibt es Gren­zen bei der tech­ni­schen Mach­bar­keit, die wir nut­zen und gege­be­nen­falls erwei­tern kön­nen. Zusätz­lich kann die rasan­te Ent­wick­lung der digi­ta­len OT zuneh­mend dabei unterstützen.
Die größ­ten Fra­gen im Bereich der Kin­der­or­tho­pä­die sind: Wie kön­nen wir Ver­sor­gun­gen bei unver­meid­li­chem Kör­per­wachs­tum und den damit ver­bun­de­nen Ver­än­de­run­gen anfer­ti­gen? Lie­ße sich die Grö­ße der vor­han­de­nen Hilfs­mit­tel nicht ent­spre­chend nachjustieren?
An einem Ver­sor­gungs­bei­spiel wird dar­ge­stellt, wie her­aus­for­dernd die Betreu­ung eines Pati­en­ten mit einer sel­te­nen Erkran­kung sein kann. Bei einem ange­bo­re­nen Gen­de­fekt und beson­de­ren Ansprü­chen an eine Ver­sor­gung ist es nicht immer mög­lich, sich an den bestehen­den Stan­dards zu orientieren.

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PLUSProthetik

High­tech-Pro­the­tik im Einhorn-Design

Ein Ver­sor­gungs­bei­spiel zeigt, wie eine myo­elek­tri­sche Pro­the­se und 3D-gedruck­te Hil­fen einer fünf­jäh­ri­gen Pati­en­tin mit Dys­me­lie mehr Selbst­stän­dig­keit im All­tag und bei Frei­zeit­ak­ti­vi­tä­ten ermöglichen.

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Dys­me­lie – ins­be­son­de­re bei Kin­dern eine hoch indi­vi­du­el­le ortho­pä­die­tech­ni­sche Herausforderung

M. J. Horter, C. Kra­mer, R. Küpers, U. Haf­ke­mey­er, M. Sie­bels, A. Wohl­atz
Dys­me­li­en sind nicht sel­te­ne, ange­bo­re­ne Hem­mungs­miss­bil­dun­gen, die in sehr unter­schied­li­chen Aus­prä­gun­gen auf­tre­ten kön­nen. Sie kön­nen die obe­re oder die unte­re Extre­mi­tät betref­fen und ggf. mit wei­te­ren kör­per­li­chen oder geis­ti­gen Erkran­kun­gen gepaart sein. Zum Aus­gleich der dadurch ent­ste­hen­den Ein­schrän­kun­gen benö­tigt es eine indi­vi­du­el­le För­de­rung (z. B. Phy­sio­the­ra­pie und Ergo­the­ra­pie) und eine Hilfs­mit­tel­ver­sor­gung. Dies umfasst Orthe­sen, Orthop­ro­the­sen und All­tags­hilfs­mit­tel und stellt ins­be­son­de­re bei Kin­dern eine hoch indi­vi­du­el­le ortho­pä­die­tech­ni­sche Her­aus­for­de­rung dar.

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FachartikelPeer Review

Ortho­pä­die­tech­ni­sche Ver­sor­gung bei lon­gi­tu­di­na­len Reduk­ti­ons­de­fek­ten der unte­ren Extremität

B. Vogt1, G Topo­row­ski1, 2, G. Gos­he­ger2, A. Lau­fer1, 2, A. Rach­bau­er1, 2, H. Tre­tow1, R. Roedl1, A. From­mer1, 2
Lon­gi­tu­di­na­le Reduk­ti­ons­de­fek­te der unte­ren Extre­mi­tät zäh­len zu den sel­te­nen ange­bo­re­nen Fehl­bil­dun­gen mit kom­ple­xen ana­to­mi­schen und funk­tio­nel­len Her­aus­for­de­run­gen. Der vor­lie­gen­de Bei­trag beschreibt die patho­ana­to­mi­schen Grund­la­gen und Ein­tei­lungs­mög­lich­kei­ten die­ser Fehl­bil­dun­gen sowie eta­blier­te dia­gnos­ti­sche Algo­rith­men und the­ra­peu­ti­sche Stra­te­gien. Im Zen­trum steht die ortho­pä­die­tech­ni­sche Ver­sor­gung, die in ein inter­dis­zi­pli­nä­res The­ra­pie­kon­zept ein­ge­bet­tet ist und indi­vi­du­ell an das Wachs­tum und die funk­tio­nel­le Ent­wick­lung des Kin­des ange­passt wer­den muss. Ziel der Behand­lung ist eine alters­ge­rech­te Mobi­li­tät bei mini­ma­ler Inva­si­vi­tät und maxi­ma­ler Funk­tio­na­li­tät. Ers­te Ergeb­nis­se einer eige­nen Befra­gung zur Lebens­qua­li­tät zei­gen, dass sowohl kon­ser­va­ti­ve als auch ope­ra­ti­ve Behand­lungs­stra­te­gien ver­gleich­bar gute Ergeb­nis­se lie­fern kön­nen. Neue Ent­wick­lun­gen wie moto­ri­sier­te Ver­län­ge­rungs­mark­nä­gel, mikro­pro­zes­sor­ge­steu­er­te Pro­the­sen und 3D-Pla­nungs­tech­no­lo­gien erwei­tern die Ver­sor­gungs­mög­lich­kei­ten und bie­ten viel­ver­spre­chen­de Per­spektiven für die Zukunft.

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Die besondere VersorgungPLUS

Zeit ist die wich­tigs­te Zutat

MPK im Fokus: Seit Geburt an ist Yan­nic auf eine ­Hilfs­mit­tel­ver­sor­gung ange­wie­sen. Lan­ge ­Jah­re hat­te er Pro­ble­me, die ­pas­sen­de pro­the­ti­sche Ver­sor­gung zu fin­den. Erst eine Ampu­ta­ti­on, sei­ne Aus­bildung und die inten­si­ve Betreu­ung durch Ben­ja­min Born brach­ten die ­Wen­de. Mit einem neu­en High­tech-Knie­ge­lenk genießt der ­jun­ge Mann nun das Leben.

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PLUSProthetik

Maß­ge­fer­tig­te Ver­sor­gung bei Dysmelie

Eine maß­ge­fer­tig­te Pro­the­se ermög­licht einer vier­jäh­ri­gen Pati­en­tin mit Dys­me­lie ein akti­ves Leben – dank inno­va­ti­vem Liner, kind­ge­rech­tem Design und viel hand­werk­li­chem Feingefühl.

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FIRST – eine neu­ar­ti­ge Kon­zept­pro­the­se für die frü­he Ver­sor­gung von Kin­dern mit ange­bo­re­nen Fehl­bil­dun­gen an den obe­ren Extremitäten

M. Schä­fer, T. Wet­zel­sper­ger, S. Kunz, E. Laas­si­di, M. Heh­mann, K. Laas­si­di
Die pro­the­ti­sche Ver­sor­gung der kind­li­chen obe­ren Extre­mi­tät ist in den sel­tens­ten Fäl­len auf einen klas­si­schen Ampu­ta­ti­ons­hin­ter­grund zurück­zu­füh­ren. Zwar tre­ten auch hier trau­ma­tisch beding­te Ampu­ta­tio­nen wie z. B. in Fol­ge land­wirt­schaft­li­cher oder ver­kehrs­be­ding­ter Unfäl­le oder Ampu­ta­tio­nen nach Tumor­er­kran­kun­gen auf, den domi­nan­ten Anteil der Ver­sor­gungs­in­di­ka­tio­nen an der kind­li­chen obe­ren Extre­mi­tät neh­men jedoch jene Fäl­le ein, in denen Kin­dern auf­grund ange­bo­re­ner Fehl­bil­dun­gen Fin­ger, die Hand, der Unter­arm oder sogar der gan­ze Arm fehlt. Nicht sel­ten kommt es im Zuge von ers­ten pro­the­ti­schen Ver­sor­gun­gen zu einem ableh­nen­den Ver­hal­ten der Kin­der. Die­ses ist einer­seits auf den Umstand zurück­zu­füh­ren, dass bei die­sem Krank­heits­bild der Kör­per von Geburt an kor­ti­kal so ange­legt ist, wie er ist, und die Kin­der eine feh­len­de Hand nicht ver­mis­sen, zum ande­ren wur­de der erst­pro­the­ti­schen Ver­sor­gung von Kin­dern mit ange­bo­re­nen Fehl­bil­dun­gen kei­ne aus­rei­chen­de Auf­merk­sam­keit im Hin­blick auf die regel­haf­te moto­ri­sche Ent­wick­lung eines Kin­des zuteil. Die bis dato zumeist zum Ein­satz kom­men­den pas­si­ven Erst­pro­the­sen­ver­sor­gun­gen – frü­her Patsch­hän­de genannt – bie­ten kei­ne wirk­lich spür­ba­re und effi­zi­en­te Unter­stüt­zung und somit auch kei­nen tat­säch­li­chen Mehr­wert in die­ser frü­hen Ver­sor­gungs­pha­se des kind­li­chen All­ta­ges. Basie­rend auf die­ser Erkennt­nis wur­de ein neu­ar­ti­ges Sys­tem zur erst­pro­the­ti­schen Ver­sor­gung von Kin­dern mit ange­bo­re­nen Fehl­bil­dun­gen entwickelt.

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FachartikelPeer Review

Ampu­ta­tio­nen der unte­ren Extre­mi­tät am wach­sen­den Ske­lett – eine Übersicht

A. Horsch, M. Ali­mus­aj, C. Putz
Es gibt wesent­li­che Unter­schie­de zwi­schen Ampu­ta­tio­nen im Kin­des- und im Erwach­se­nen­al­ter – auch hin­sicht­lich der Nach­be­hand­lung: Unab­hän­gig davon, ob es sich um einen ange­bo­re­nen oder erwor­be­nen Glied­ma­ßen­de­fekt han­delt, steht man bei Her­an­wach­sen­den sowohl beim ope­ra­ti­ven Vor­ge­hen als auch bei der Pro­the­sen­ver­sor­gung vor beson­de­ren Her­aus­for­de­run­gen. Dazu zäh­len das noch nicht abge­schlos­se­ne Ske­lett­wachs­tum, das die Schaf­fung eines sta­bi­len, end­be­last­ba­ren Stump­fes erschwert, sowie die hohen funk­tio­nel­len Ansprü­che an die Pro­the­se. Die Fort­schrit­te bei der Pro­the­sen­ver­sor­gung, ins­be­son­de­re für die unte­re Extre­mi­tät, haben die Eigen­stän­dig­keit von Men­schen mit Ampu­ta­ti­on erheb­lich ver­bes­sert. Das gilt auch für Kin­der. Die Vor­aus­set­zung für eine gut sit­zen­de Pro­the­se und ein zufrie­den­stel­len­des funk­tio­nel­les Ergeb­nis ist jedoch ein sta­bi­ler Stumpf. Daher ist es von größ­ter Bedeu­tung, dass Chir­ur­gen bei Ampu­ta­tio­nen im frü­hen Alter die Fol­gen des ange­wand­ten Ver­fah­rens berück­sich­ti­gen, um im inter­dis­zi­pli­nä­ren Team das best­mög­li­che Ergeb­nis zu errei­chen. Die rich­ti­ge The­ra­pie zum rich­ti­gen Zeit­punkt spielt somit eine ent­schei­den­de Rol­le und hat gro­ßen Ein­fluss auf die Lebens­qua­li­tät der klei­nen Pati­en­ten. Zusam­men­fas­send lässt sich fest­stel­len, dass die kor­rek­te Anwen­dung eini­ger grund­le­gen­der Ampu­ta­ti­ons­prin­zi­pi­en, wie sie im fol­gen­den Arti­kel – unter ande­rem anhand zwei­er Fall­bei­spie­le – vor­ge­stellt wer­den, sowie ein indi­vi­du­el­ler Behand­lungs­plan, gefolgt von einer eng­ma­schi­gen inter­dis­zi­pli­nä­ren Nach­be­hand­lung, in der Regel zu guten funk­tio­nel­len Ergeb­nis­sen füh­ren und einem Kind mit Ampu­ta­ti­on eine weit­rei­chen­de Teil­ha­be ermöglichen.

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