Ortho­pro­the­ti­sche Ver­sor­gung lon­gi­tu­di­na­ler Glied­ma­ßen­fehl­bil­dun­gen an den unte­ren Extre­mi­tä­ten von Kin­dern und Jugendlichen

M. Schäfer, H. Fleps, T. Baumeister, S. Wiedmann
Die Versorgung von Kindern und Jugendlichen mit angeborenen Fehlbildungen an den unteren Gliedmaßen stellt sich sehr komplex dar und erfordert von allen beteiligten Disziplinen eine systematische und an der Ausprägung des Defektes orientierte Vorgehensweise mit klaren Zielsetzungen. Bestmögliche Ergebnisse können nur dann erreicht werden, wenn die unterschiedlichen Behandlungsmöglichkeiten im Team zwischen Arzt, Therapeut und Orthopädie-Techniker eng abgestimmt werden und zielorientiert erfolgen. Die orthopädietechnische Versorgung mit Lagerungs- und Alltags-Orthoprothesen verfolgt – begleitend zu operativen und physiotherapeutischen Behandlungen – sowohl wachstumslenkende als auch defektausgleichende Aufgaben. Die Behandlung soll den Betroffenen eine möglichst umfangreiche Teilhabe am Alltagsleben ermöglichen und ihre Lebensqualität optimieren. Die im klinischen Bild sehr variantenreichen Ausprägungen der jeweiligen Fehlbildungsarten erfordern ein hohes Maß an individueller Gestaltung des benötigten Hilfsmittels.

Ein­lei­tung

Unter ange­bo­re­nen Glied­ma­ßen­de­fek­ten sind unter­schied­lich aus­ge­präg­te Fehl­an­la­gen der obe­ren und unte­ren Extre­mi­tä­ten zu ver­ste­hen, die sich bereits in der Embryo­nal­ent­wick­lung mani­fes­tie­ren und letzt­end­lich in Abhän­gig­keit vom Schwe­re­grad zu kos­me­ti­schen und funk­tio­nel­len Beein­träch­ti­gun­gen der Extre­mi­tä­ten füh­ren kön­nen 1. Das Aus­maß einer ange­bo­re­nen Fehl­bil­dung beschränkt sich nicht immer auf eine Extre­mi­tät bzw. einen Extre­mi­tä­ten­ab­schnitt: Kom­bi­nier­te Fehl­bil­dungs­for­men wie z. B. das Femur-Fibula-Ulna-(FFU-)Syndrom oder das Tibia-Apla­sie-Ektro­d­ak­ty­lie-Syn­drom brei­ten sich gleich­zei­tig über meh­re­re Extre­mi­tä­ten­ab­schnit­te aus. Auch ein beid­sei­ti­ges Auf­tre­ten sowie eine Viel­zahl kom­bi­nier­ter syn­droma­ler Erschei­nungs­for­men der ange­bo­re­nen Fehl­bil­dung wie z. B. das Gollop-Wolf­gang-Syn­drom mit ein­her­ge­hen­der kli­nisch auf­fäl­li­ger Bifur­ka­ti­on des Femurs (Abb. 1) und Ektro­d­ak­ty­lie an Hand oder Fuß erschwe­ren das sys­te­ma­ti­sche Vor­ge­hen in der Hilfs­mit­tel­ver­sor­gung. Asso­zi­ier­te Ano­ma­lien tre­ten sehr häu­fig auf und kön­nen vor allem bei den schwe­re­ren Fehl­bil­dungs­for­men der unte­ren Extre­mi­tä­ten wie z. B. der Tibiaa­pla­sie in über 70 Pro­zent der Fäl­le fest­ge­stellt wer­den 2. Die Prä­va­lenz der ange­bo­re­nen Glied­ma­ßen­fehl­bil­dun­gen ist mit 1,4/1.000 Fäl­le gering.

Anzei­ge

Wäh­rend bei den Glied­ma­ßen­fehl­bil­dun­gen an den obe­ren Extre­mi­tä­ten trans­ver­sa­le Defek­te über­wie­gen, domi­nie­ren an den unte­ren Extre­mi­tä­ten lon­gi­tu­di­na­le Fehl­bil­dun­gen (Abb. 2). Bei den hoch­gra­di­gen lon­gi­tu­di­na­len Fehl­bil­dun­gen zeigt sich der Fibu­la­de­fekt am häu­figs­ten (1,6 % aller Glied­ma­ßen­fehl­bil­dun­gen), gefolgt vom pro­xi­ma­len foka­len Femur­de­fekt (1,2 %) und von der Tibiaa­pla­sie (1,0 %) 3. Wäh­rend trans­ver­sa­le Glied­ma­ßen­fehl­bil­dun­gen im kli­ni­schen Bild einer Ampu­ta­ti­on glei­chen und daher – ent­spre­chend den damit ver­bun­de­nen Prin­zi­pi­en – mit Pro­the­sen behan­delt wer­den 4, gestal­tet sich die Ver­sor­gung lon­gi­tu­di­na­ler Glied­ma­ßen­fehl­bil­dun­gen deut­lich vari­an­ten­rei­cher. Zum Ein­satz kom­men dabei bevor­zugt Ortho­pro­the­sen, also ein Hilfs­mit­tel, das sowohl orthe­ti­sche als auch pro­the­ti­sche Kon­struk­ti­ons­merk­ma­le umfasst und einen Pro­the­sen­fuß sowie ggf. auch ein pro­the­ti­sches Knie­ge­lenk oder gar eine schaft­ähn­li­che Bet­tung auf­weist. Begriff­lich wur­de die „Ortho­pro­the­se“ von Prof. Dr. Ernst Mar­quardt 5 6 in den spä­ten 60er Jah­ren in die Hilfs­mit­tel­welt eingeführt.

Das ein­deu­tigs­te Abgren­zungs­merk­mal zwi­schen Pro­the­se und Ortho­pro­the­se besteht aus ortho­pä­die­tech­ni­scher Sicht dar­in, dass in eine ortho­pro­the­ti­sche Kon­struk­ti­on kein Stumpf (also auch kein ange­bo­re­ner Stumpf), son­dern eine Glied­ma­ße auf­ge­nom­men wird. Wenn­gleich die­se Glied­ma­ße auch in Län­ge und Volu­men stark dezi­miert sein kann oder Funk­ti­ons­ein­hei­ten wie z. B. Hüft­ge­lenk, Knie­ge­lenk oder Sprung­ge­len­ke nicht regel­haft ange­legt sein müs­sen, so sind doch fast immer Zehen‑, Fuß, Unter­schen­kel- und/oder Ober­schen­kel­par­tien an der fehl­ge­bil­de­ten Extre­mi­tät vor­han­den. Im Unter­schied zu einem Pro­the­sen­schaft wird dabei also stets eine unter­ent­wi­ckel­te lon­gi­tu­di­na­le Extre­mi­tät in die Ortho­pro­the­sen­kon­struk­ti­on eingebettet.

Zie­le der ortho­pä­die­tech­ni­schen Versorgung

Lon­gi­tu­di­na­le Fehl­bil­dun­gen an den unte­ren Extre­mi­tä­ten gehen mit den unter­schied­lichs­ten Defi­zi­ten ein­her: Neben funk­tio­na­len Ein­schrän­kun­gen wie Bewe­gungs­ein­schrän­kung in den Gelen­ken kom­men dis­pro­por­tio­na­le Ent­wick­lun­gen, Mal­ro­ta­tio­nen, deut­li­che Bein­län­gen­dif­fe­ren­zen, eine redu­zier­te Kraft­ent­fal­tung und nicht zuletzt kom­pen­sa­to­ri­sche dyna­mi­sche Effek­te beim Gehen, z. B. das posi­ti­ve Tren­delen­burg- oder Duchen­ne-Zei­chen, zum Aus­druck 7.

Die Ver­sor­gungs­zie­le einer ortho­pro­the­ti­schen wie pro­the­ti­schen Ver­sor­gung der fehl­ge­bil­de­ten unte­ren Extre­mi­tät kön­nen wie folgt defi­niert werden:

  • Errei­chen, Erhal­tung und Ver­bes­se­rung der Steh- und Gehfähigkeit
  • Sta­bi­li­sie­rung der Extre­mi­tät in best­mög­li­cher funk­tio­nel­ler und ach­sen­ge­rech­ter Position
  • Ver­bes­se­rung der Gelenkbeweglichkeit
  • Erhal­tung und För­de­rung maxi­ma­ler Bewegungsumfänge
  • Ver­mei­dung pro­gre­dien­ter Fehlstellungen
  • Wie­der­her­stel­lung des Körperbildes
  • För­de­rung der Teil­ha­be am All­tags­le­ben sowie alters­ge­rech­te Entwicklung

Anfor­de­run­gen an die Ortho­pro­the­sen­ver­sor­gung, Auf­bau­kri­te­ri­en, Passteile

Die Gestal­tung der Ortho­pro­the­se hängt in ent­schei­den­dem Maße von der Höhe des Defek­tes sowie von den funk­tio­na­len kli­ni­schen Bedin­gun­gen und Mög­lich­kei­ten ab. Vor jeder Ortho­pro­the­sen­ver­sor­gung müs­sen die kli­ni­schen Bedin­gun­gen wie Bewe­gungs­um­fän­ge, Mus­kel­sta­tus, drei­di­men­sio­na­le Zuord­nung der Extre­mi­tät im Raum sowie mög­li­che Belas­tungs­si­tua­tio­nen angren­zen­der Gelen­ke und Mus­keln abge­klärt wer­den. Neben den funk­tio­nel­len Kri­te­ri­en stellt vor allem die exak­te Ermitt­lung der Län­gen­ver­hält­nis­se zwi­schen der fehl­ge­bil­de­ten Extre­mi­tät und der kon­tralate­ra­len Bein­sei­te eine wich­ti­ge Basis für die Aus­wahl der geeig­ne­ten Funk­ti­ons- und Struk­tur­tei­le dar 8 9. Die Kon­struktion der Ortho­pro­the­se erfolgt vom Kör­per zum Boden, d. h., die spe­zi­fi­schen kli­ni­schen Beson­der­hei­ten und Mög­lich­kei­ten müs­sen beim Auf­bau der Gesamt­kon­struk­ti­on berück­sich­tigt wer­den. Selbst­ver­ständ­lich kön­nen im Ortho­pro­the­sen­schaft Funk­tio­na­li­tä­ten wie Trak­ti­on und Achs­kor­rek­tu­ren berück­sich­tigt wer­den. Die­se sind jedoch im drei­di­men­sio­na­len Auf­bau der Ver­sor­gung nur dann erfolg­reich umzu­set­zen, wenn sie nicht über das Ziel einer akzep­ta­blen kör­per­li­chen Beein­flus­sung hin­aus­schie­ßen. Zu ehr­gei­zi­ge Kor­rek­tu­ren der fehl­ge­bil­de­ten Extre­mi­tät, die pas­siv unter Kraft­ein­wir­kung durch­aus mög­lich sind, füh­ren unwei­ger­lich zum Ver­sa­gen der Funktionalität.

Für den Ortho­pä­die-Tech­ni­ker ist es daher bereits vor der Durch­füh­rung jeg­li­cher Form­ab­nah­men der fehl­ge­bil­de­ten Extre­mi­tät wich­tig zu wis­sen, in wel­cher Stel­lung das Bein best­mög­lich mit dem funk­tio­na­len Auf­bau der Ortho­pro­the­se kor­re­liert (Abb. 3). Beim drei­di­men­sio­na­len Auf­bau einer Ortho­pro­the­se sind die bio­me­cha­ni­schen Auf­bau­kri­te­ri­en aus dem Pro­the­sen­bau anzu­wen­den und etwai­ge kör­per­li­che Abwei­chun­gen oder Dys­funk­tio­na­li­tä­ten ange­mes­sen zu berücksichtigen.

Neben dem drei­di­men­sio­na­len Lot­auf­bau und der Mes­sung der ver­ti­ka­len Kraft­li­ni­en kön­nen im sen­so­risch deut­lich kom­ple­xe­ren und erwei­ter­ten 3D L.A.S.A.R. Pos­tu­re nun auch wert­vol­le Infor­ma­tio­nen über die auf­tre­ten­den Hori­zon­tal­kräf­te und Tor­si­ons­mo­men­te in die Betrach­tun­gen ein­flie­ßen 10. Gera­de bei den kom­ple­xen Fehl­stel­lun­gen der ange­bo­re­nen Glied­ma­ßen­de­fek­te lie­fern die syn­chro­ne Mes­sung und Dar­stel­lung des drei­di­men­sio­na­len Kraft­ver­lau­fes sowie die Foto: otto­bock Mög­lich­keit der visu­el­len Dar­stel­lung von Auf­bau­be­zugs­li­ni­en wert­vol­le Infor­ma­tio­nen zum Auf­bau der Ortho­pro­the­sen­ver­sor­gung (Abb. 4).

Die aus­ge­wähl­ten Pas­s­tei­le wer­den nach den Richt­li­ni­en und Vor­ga­ben der Her­stel­ler in den Auf­bau ein­ge­ord­net und ent­spre­chend berück­sich­tigt. Bei der Aus­wahl der an die Akti­vi­tät des Nut­zers ange­pass­ten Pas­s­tei­le bewegt man sich bei den Ortho­pro­the­sen häu­fig in den Grenz­be­rei­chen des Mög­li­chen. So schei­den oft­mals hoch­funk­tio­na­le Pas­s­tei­le für ent­spre­chen­de Anwen­der auf­grund zu gerin­ger Auf­bau­hö­hen oder man­geln­der Adap­ti­ons­mög­lich­kei­ten bei der Aus­wahl aus. Da Anwen­der mit ange­bo­re­nen Fehl­bil­dun­gen stel­len­wei­se über deut­lich güns­ti­ge­re Hebel­ver­hält­nis­se als Ampu­tier­te ver­fü­gen, kann es vor­kom­men, dass die für die Pas­s­teil­aus­wahl not­wen­di­gen Her­stel­ler­an­ga­ben über das Anwen­der­ge­wicht und den Akti­vi­täts­grad allei­ne nicht aus­rei­chend sind. So kön­nen jugend­li­che Anwen­der mit ange­bo­re­nen Femur­de­fek­ten Funk­ti­ons­tei­le wie Knie­ge­len­ke und Pro­the­sen­fü­ße über­for­dern oder sogar zer­stö­ren, obwohl das für die Ein­stu­fung not­wen­di­ge Akti­vi­täts­pro­fil kor­rekt gewählt und das zuge­las­se­ne Kör­per­ge­wicht deut­lich unter­schrit­ten wur­de. Vor allem bei den ober­schen­kel­lan­gen Ortho­pro­the­sen­ver­sor­gun­gen des Femur­defektes ist dar­auf zu ach­ten, dass die Kon­struk­ti­on im gebeug­ten Zustand kei­ne Beschä­di­gun­gen an den Funk­ti­ons­ein­hei­ten der Pas­s­tei­le verursacht.

Für akti­ve Anwen­der sind ener­gie­rück­ge­ben­de Car­bon­fe­der-Pro­the­sen­fü­ße und mikro­pro­zessor­ge­steu­er­te Knie­sys­te­me in beson­de­rem Maße gefragt. Von ent­spre­chen­den Anwen­dern wird zumeist auch ein zwei­tei­li­ges Kos­me­tik­sys­tem gefor­dert, da so jeg­li­che Beein­träch­ti­gung der Kos­me­tik auf die Funk­tio­na­li­tät des Knie­sys­tems aus­ge­schlos­sen wer­den kann (Abb. 5). Es emp­fiehlt sich in jedem Fall, den Funk­ti­ons­zu­ge­winn der­ar­ti­ger Sys­te­me mit dem Ver­ord­ner und den Anwen­dern zu eru­ie­ren, die Funk­tio­na­li­tä­ten zu erpro­ben und nach erfolg­rei­cher Aus­tes­tung gemein­sam mit dem Kos­ten­trä­ger adäqua­te Mög­lich­kei­ten der Kos­ten­er­stat­tung zu erör­tern. Die kos­me­ti­sche Gestal­tung von Ortho­pro­the­sen nimmt für vie­le Betrof­fe­ne einen wich­ti­gen Stel­len­wert ein. Hier­bei kom­men neben dem Wunsch nach einem natür­li­chen Aus­se­hen 11 oft­mals auch funk­tio­na­le Aspek­te wie Was­ser­fes­tig­keit, das Tra­gen von offe­nem Schuh­werk oder gar von Flip-Flops u. v. m. zum Tragen.

Ortho­pro­the­ti­sche Ver­sor­gung bei ange­bo­re­nem Fibuladefekt

Der Fibu­la­de­fekt, auch „fibu­lä­rer Längs­de­fekt“ oder „Fibu­la­he­mi­me­lie“ genannt, beschreibt das ange­bo­re­ne Feh­len von Tei­len der Fibu­la bis hin zum kom­plet­ten Feh­len der Fibu­la, auch Fibu­laa­pla­sie genannt. Die gebräuch­lichs­te Klas­si­fi­ka­ti­on wur­de von Ach­ter­man und Kalam­chi 12 im Jah­re 1979 ver­öf­fent­licht. Sie unter­schei­det drei Typen:

  • Typ Ia: Hypo­p­la­sie der pro­xi­ma­len Fibu­la, bei­de Wachs­tums­fu­gen vor­han­den, jedoch hypo­p­las­tisch, intak­te Malleolengabel
  • Typ Ib: Hypo­p­la­sie der Fibu­la mit dys­plas­ti­scher oder feh­len­der Malleolengabel
  • Typ II: kom­plet­tes Feh­len der Fibu­la (Fibu­laa­pla­sie)

Bei ange­bo­re­nen Fibu­la­de­fek­ten kön­nen die fol­gen­den kli­ni­schen Auf­fäl­lig­kei­ten auf­tre­ten 13 14:

  • Syn­d­ak­ty­li­en
  • Min­der­strah­lig­keit des Fußes, Feh­len der late­ra­len Strahlen
  • talo­cal­ca­nea­re Synostosen
  • Ver­kür­zung der Tibia
  • Bein­län­gen­dif­fe­renz
  • Ante­kur­va­ti­on der Tibia
  • Dimp­le-Bil­dung im Bereich der Antekurvation
  • Innen­ro­ta­ti­on des Unterschenkels
  • Insta­bi­li­tät der Kreuzbänder
  • Knie: Achs­ab­wei­chung im Valgussinne
  • Hypo­p­la­sie der late­ra­len Femurkondyle

Die ortho­pro­the­ti­sche Ver­sor­gung muss die­sen kli­ni­schen Auf­fäl­lig­kei­ten gerecht wer­den und wachs­tums­len­kend jeg­li­chen Ver­schlech­te­run­gen ent­ge­gen­wir­ken. Für die Wahl der Ortho­pro­the­sen­art und die dazu­ge­hö­ri­ge Ein­bet­tung der Glied­ma­ße ist der wei­te­re ärzt­li­che Behand­lungs­plan ent­schei­dend: Wie groß ist die zu erwar­ten­de Bein­län­gen­dif­fe­renz zum Wachs­tums­ab­schluss? Kann die bestehen­de Bein­län­ge aus­ge­gli­chen wer­den? Wie sta­bil ist das Knie­ge­lenk? Sind sons­ti­ge ope­ra­ti­ve Maß­nah­men angezeigt?

Wird ein Aus­gleich der Bein­län­ge ange­strebt – z. B. durch den Ein­satz bein­ver­län­gern­der Maß­nah­men –, soll­te der Fuß in der Ortho­pro­the­se in ach­sen­ge­rech­ter Posi­ti­on plan­tig­rad ein­ge­stellt wer­den. Die in Ver­bin­dung mit dem unter­ge­bau­ten Pro­the­sen­fuß ent­ste­hen­de „Doppeldecker“-Orthoprothese (Abb. 6) kann ab einer Bein­län­gen­dif­fe­renz von ca. 6 cm rea­li­siert wer­den. Gerin­ge­re Bein­län­gen­dif­fe­ren­zen bis ca. 6 cm Län­gen­aus­gleich wer­den durch Ortho­pro­the­sen in Spitz­fuß­bet­tung mit beglei­ten­der Nacht­la­ge­rungs-Ortho­pro­the­se in plan­tig­ra­der Fuß­ein­stel­lung ver­sorgt. Da Fibu­laa­pla­si­en häu­fig mit einer Ant­e­cur­va­ti­on in der Tibia ein­her­ge­hen, ist dar­auf zu ach­ten, dass die plan­tig­ra­de 90°-Position im OSG zum dista­len Anteil der Tibia ein­ge­stellt wird, da im Rah­men etwai­ger ope­ra­ti­ver Ver­län­ge­run­gen in der Regel auch Kor­rek­tu­ren der Ante­kur­va­ti­on erfolgen.

Haben ope­ra­ti­ve Bein­ver­län­ge­run­gen zum Wachs­tums­ab­schluss zu einer Anglei­chung der Bein­län­ge geführt, kann eine abschlie­ßen­de Defi­ni­tiv­ver­sor­gung mit einer Sili­kon-Vor­fuß­pro­the­se erfol­gen. Die­se gleicht die feh­len­de Fuß­län­ge und das feh­len­de Fuß­vo­lu­men des zumeist min­der­strah­li­gen Fußes sowie ggf. noch bestehen­de Bein­ver­kür­zun­gen von bis zu 1,5 bis 2 cm aus und ermög­licht durch die elas­ti­sche Voll­kon­takt­bet­tung ein weit­ge­hend phy­sio­lo­gi­sches Abroll­ver­hal­ten im All­tag. Das Tra­gen nor­ma­ler Kon­fek­ti­ons­schu­he muss hier­bei als erstre­bens­wer­tes The­ra­pie­ziel ange­se­hen wer­den 15.

Fibu­la­de­fek­te mit aus­ge­präg­ten Fehl­for­men und hohen Bein­län­gen­de­fi­zi­ten wer­den bereits zu Beginn der Ver­sor­gung in einer kos­me­tisch anspre­chen­den Ach­sen­po­si­ti­on der fehl­ge­bil­de­ten Glied­ma­ße ein­ge­bet­tet. Die Aus­bil­dung einer Tibia-Ante­kur­va­ti­on mit sicht­ba­rem „Dimp­le“ („Grüb­chen“, Haut­ein­zie­hung) kann bei den hohen Fibu­la­de­fek­ten wie z. B. der Fibu­laa­pla­sie häu­fig beob­ach­tet wer­den 16 17. Zur Vor­beu­gung pro­gre­dien­ter Ent­wick­lun­gen soll­te die Ein­bet­tung des bereits ante­kur­vier­ten Unter­schen­kels daher unbe­dingt eine zir­ku­lä­re form­schlüs­si­ge Voll­kon­takt­bet­tung mit inte­grier­ter Sta­bi­li­sie­rung der ante­kur­vier­ten Tibia auf­wei­sen. Wird dies in der ortho­pro­the­ti­schen Ver­sor­gung nicht berück­sich­tigt, kann sich die Ante­kur­va­ti­on im Zuge des Wachs­tums verstärken.

In Abhän­gig­keit von der oft­mals beob­ach­te­ten Val­gus-Ten­denz bzw. ‑Defor­mi­tät im Knie­ge­lenk muss bei der unter­schen­kel­lan­gen Ortho­pro­the­sen­kon­struk­ti­on auch eine hohe Kon­dy­len­bet­tung der late­ra­len Femur­kon­dy­le in Erwä­gung gezo­gen wer­den. Der noch vor­han­de­ne und zumeist min­der­strah­li­ge Fuß der fehl­ge­bil­de­ten Glied­ma­ße soll­te in der Kon­struk­ti­on der Tibia in best­mög­li­cher ach­sen­ge­rech­ter Posi­ti­on unter­stellt wer­den. Die kos­me­ti­sche Gestal­tung der Ortho­pro­the­se soll­te stets die Bein­form der kon­tralate­ra­len Bein­sei­te zum Ziel haben (Abb. 7). Etwai­ge auf­grund der Form­ab­wei­chun­gen bestehen­de Inkon­gru­en­zen der Außen­form soll­ten bei die­ser Ver­sor­gungs­art nicht aus­ge­gli­chen wer­den, da dies zu einem „plum­pen“ äuße­ren Erschei­nungs­bild führt 18. Auch hier soll­ten stets kon­fek­tio­nier­te nor­ma­le Schu­he getra­gen wer­den kön­nen. Lie­gen abwei­chen­de Ach­sen­de­for­mi­tä­ten (Val­gus­fehl­stel­lung) oder Insta­bi­li­tä­ten im Knie­ge­lenk (Kreuz­bän­der) vor, muss an eine beglei­ten­de Füh­rung des Ober­schen­kels gedacht werden.

Die Ortho­pro­the­se wird dann ober­schen­kel­lang aus­ge­führt, wodurch einer pro­gre­dien­ten Ent­wick­lung Ein­halt gebo­ten wird. Bei grenz­wer­ti­gen Ver­sor­gungs­fäl­len kann die Ober­hül­se wahl­wei­se adap­tiv gestal­tet wer­den und so z. B. beim Sport und bei ande­ren star­ken Bean­spru­chun­gen tem­po­rär getra­gen wer­den. Ergänzt wer­den die­se Ver­sor­gungs­va­ri­an­ten oft­mals durch kor­ri­gie­ren­de Nacht­la­ge­rungs­orthe­sen mit dyna­mi­schen Korrektursystemen.

Ortho­pro­the­ti­sche Ver­sor­gung bei ange­bo­re­nem Tibiadefekt

Der Tibia­de­fekt zählt zu den sel­te­ne­ren ange­bo­re­nen Fehl­bil­dungs­for­men und wird in einer bun­des­wei­ten Stu­die mit einem Kol­lek­tiv von > 1 Mio. Gebur­ten mit einer Prä­va­lenz von ca. 0,21/10.000 ange­ge­ben. Inner­halb aller dort gemel­de­ten Glied­ma­ßen­fehl­bil­dun­gen kommt der Tibia­de­fekt mit einer Häu­fig­keit von ca. 1 % vor 19. Auch hier tre­ten unter­schied­li­che Aus­prä­gun­gen und Schwe­re­gra­de auf. In inter­na­tio­na­len Publi­ka­tio­nen wird häu­fig noch die aus dem Jah­re 1978 stam­men­de 4‑Ty­pen-Klas­si­fi­ka­ti­on nach Jones 20 ange­wen­det. In unse­rem Sprach­raum hat sich hin­ge­gen die Klas­si­fi­ka­ti­on nach Kalam­chi und Dawe 21 durch­ge­setzt, wel­che die dista­le Femur­epi­phy­se in der Betrach­tung nicht mit einem geson­der­ten Typ ein­be­zieht und sich im Wesent­li­chen an den Aus­prä­gun­gen der fehl­ge­bil­de­ten oder nicht vor­han­de­nen Tibia ori­en­tiert. Unter­schie­den wer­den drei Typen 22:

  • Typ I: Tibiaa­pla­sie – voll­stän­di­ges Feh­len der Tibia
  • Typ II: Tibia-Hypo­p­la­sie mit Feh­len der dista­len Hälfte
  • Typ III: Dys­pla­sie der dista­len Tibia mit Dia­sta­se der tibio­fi­bu­lä­ren Syndesmose

Bei Typ I und II ist kli­nisch auf­fäl­lig, dass das Knie­ge­lenk nicht dem Zustand eines nor­ma­len phy­sio­lo­gi­schen Knie­ge­len­kes ent­spricht, womit mehr oder min­der star­ke Bewe­gungs­ein­schrän­kun­gen ein­her­ge­hen (Abb. 8).

Bei Fehl­bil­dun­gen oder beim kom­plet­ten Feh­len (Apla­sie) der Tibia kön­nen fol­gen­de für die Ortho­pro­the­sen­ver­sor­gung wich­ti­gen kli­ni­schen Auf­fäl­lig­kei­ten beob­ach­tet werden:

  • Hypo­p­la­sie der Großzehe
  • Poly­dak­ty­lie
  • inver­tier­te Fußposition
  • pro­mi­nen­ter Mal­leo­lus lateralis
  • dor­so­kra­nia­le Dis­lo­ka­ti­on der Fibula
  • ein­ge­schränk­te ROM
  • Bein­län­gen­dif­fe­renz
  • Hyper­pla­sie der Fibula
  • Schwä­che des M. quadri­ceps femoris

Die ortho­pro­the­ti­sche Ver­sor­gung des Tibia­de­fek­tes gestal­tet sich typ­ab­hän­gig und berück­sich­tigt neben den Insta­bi­li­tä­ten auch die jewei­li­gen Funktionsdefizite.

Bei kom­plet­tem Feh­len der Tibia ist die dor­so­kra­nia­le Dis­lo­ka­ti­on der Fibu­la kaum auf­zu­hal­ten. Das Pro­blem dabei ist, dass sich die­se Ver­la­ge­rung limi­tie­rend auf die Knie­beu­gung aus­wir­ken kann. Eine früh­zei­ti­ge Ortho­pro­the­sen-Ver­sor­gung für den Typ I soll­te daher stets ober­schen­kel­lang ange­fer­tigt wer­den und über den Weich­wan­din­nen­schaft am Unter­schen­kel und die CAT-Fas­sung am Ober­schen­kel ein dis­tra­hie­ren­des Moment auf die Fibu­la aus­üben. Mit unter­stüt­zen­den dyna­mi­schen Gas­druck­fe­der-­Ein­hei­ten kann die Knie­stre­ckung posi­tiv beein­flusst wer­den. Pro­blem ist dabei zumeist die feh­len­de Kraft der knie­füh­ren­den Mus­ku­la­tur, ins­be­son­de­re des M. quadri­ceps femo­ris (Abb. 9). Auf­grund des kom­plet­ten Feh­lens der Tibia wird das Knie nie eine annä­hernd sta­bi­le Situa­ti­on errei­chen kön­nen, bei der z. B. auf die Ober­hül­se in der Kon­struk­ti­on ver­zich­tet wer­den könnte.

Die ober­schen­kel­lan­ge Ortho­pro­the­se sta­bi­li­siert das Bein beim Gehen und erhält den Bewe­gungs­um­fang im „Pseu­do-Knie­ge­lenk“ best­mög­lich. In den anglo­ame­ri­ka­ni­schen Län­dern wird die­ser Typ häu­fig und bereits in den ers­ten Lebens­jah­ren im Sin­ne einer Knie­ex­ar­ti­ku­la­ti­on ampu­tiert – dies vor dem Hin­ter­grund, dass die neue Körper­si­tua­ti­on sich frü­hest­mög­lich kor­ti­kal etabliert.

Fibu­lo­fe­mo­ra­le Unter­stel­lungs­ope­ra­tio­nen konn­ten bei Typ-I-Tibia­de­fek­ten nur mit frag­wür­di­gen Ergeb­nis­sen durch­ge­führt wer­den. In einer Stu­die von Epps et al. 23 ent­wi­ckel­ten alle Unter­stel­lun­gen eine Fle­xi­ons­de­for­mi­tät. Die Hälf­te der Pati­en­ten wur­de kur­ze Zeit nach der Unter­stel­lung knie­ex­ar­ti­ku­liert. Deut­lich bes­se­re Ergeb­nis­se zei­gen sich nach Unter­stel­lung der Fibu­la beim Typ II: Dort ist der pro­xi­ma­le Anteil der Tibia noch vor­han­den. Lie­gen die kli­ni­schen Vor­aus­set­zun­gen zur Unter­stel­lung der Fibu­la — z. B. nach Brown 24 – vor, dann haben die Betrof­fe­nen Aus­sicht auf eine Reduk­ti­on der Ver­sor­gungs­hö­he, des­halb auf eine unter­schen­kel­lan­ge Ver­sor­gung und dadurch eine deut­lich ver­bes­ser­te Pro­gno­se für die Nut­zung der Ortho­pro­the­se im Lebens­all­tag (Abb. 10). Ohne Unter­stel­lung erfolgt in der Regel eine ober­schen­kel­lan­ge Ver­sor­gung. Auch hier ist eine Insta­bi­li­tät im Knie­ge­lenk zu beob­ach­ten, die zumin­dest in der fron­ta­len und sagit­ta­len Ebe­ne gut geführt sein muss.

Tibia­de­fek­te Typ III kom­men sel­ten vor. Das Knie­ge­lenk ist dabei wei­test­ge­hend sta­bil und benö­tigt maxi­mal eine seit­li­che Füh­rung durch eine Kon­dy­len­bet­tung. Insta­bi­li­tä­ten tre­ten hin­ge­gen im Rück­fuß auf. Dem Talus man­gelt es an bila­te­ra­ler Füh­rung der Knö­chel­ga­bel, und der Mal­leo­lus late­ra­lis neigt dazu, pro­mi­nent her­vor­zu­tre­ten. Eine ent­spre­chen­de Hilfs­mit­tel­ver­sor­gung kann dabei sowohl orthe­tisch als auch ortho­pro­the­tisch erfol­gen. Unab­hän­gig von der Kon­struk­ti­on ist bei die­ser Ver­sor­gung wich­tig, dass der Rück­fuß eine sta­bi­li­sie­ren­de zir­ku­lä­re Füh­rung erhält.

Ortho­pro­the­ti­sche Ver­sor­gung bei ange­bo­re­nem Femurdefekt

Der Femur­de­fekt tritt fast aus­schließ­lich im Bereich des pro­xi­ma­len Femurs auf, wes­we­gen sich die ers­te Klas­si­fi­ka­ti­on von Ait­ken tat­säch­lich auch mit der radio­lo­gi­schen Ein­gren­zung des pro­xi­ma­len Femur­an­teils sowie der Hüf­te befass­te 25. Sie besteht aus vier der Schwe­re nach anstei­gen­den Typen A bis D des pro­xi­ma­len foka­len Femur­de­fek­tes und lie­fert rele­van­te Aus­sa­gen für die Hilfs­mit­tel­ver­sor­gung. In den 80er Jah­ren stell­te Pap­pas 26 eine erwei­ter­te Klas­si­fi­ka­ti­on mit neun Typen auf, die der Voll­stän­dig­keit hal­ber neben der Femu­r­a­pla­sie auch noch den sel­te­nen dista­len Femur­typ sowie hypo­p­las­ti­sche For­men des Femurs beschrieb. Erwei­ter­te bild­ge­ben­de Ver­fah­ren wie z. B. Sono­gra­phie und MRT sowie die Ein­be­zie­hung der vor­han­de­nen Funk­tio­na­li­tä­ten wie z. B. des Bewe­gungs­um­fangs des Hüft- und Knie­ge­len­kes führ­ten zur heu­te gän­gi­gen Klas­si­fi­ka­ti­on nach Dror Paley 27. Im Ver­gleich zu den älte­ren Klas­si­fi­ka­tio­nen beinhal­tet die Paley-Klas­si­fi­ka­ti­on in ihren acht Klas­sen auch Hin­wei­se auf mög­li­che Behand­lungs­stra­te­gien – zumeist ope­ra­ti­ve wie z. B. sei­ne soge­nann­ten Super­hip- und Superknee-Rekonstruktionen.

Für den Ortho­pä­die-Tech­ni­ker ist es wich­tig, die Klas­si­fi­ka­tio­nen und ihre Beson­der­hei­ten zu ken­nen. Bereits im Vor­feld einer ortho­pro­the­ti­schen Ver­sor­gung wer­den Infor­ma­tio­nen zu Sta­bi­li­tät, Belast­bar­keit und Beweg­lich­keit von Hüf­te und Knie benö­tigt 28 29. Unter­schie­den wer­den muss auch, ob die Ortho­pro­the­sen­ver­sor­gung nach etwai­gen ope­ra­ti­ven Ein­grif­fen durch­ge­führt wird oder ob ein bestehen­der Femur­de­fekt kon­ser­va­tiv ver­sorgt wird. Die ortho­pro­the­ti­sche Ver­sor­gung des Femur­de­fek­tes fin­det zumeist in einer ober­schen­kel­lan­gen Ver­sor­gungs­tech­nik statt. Ledig­lich bei den Klas­si­fi­ka­ti­ons­ty­pen mit sta­bi­ler Hüft- und Knie­si­tua­ti­on ohne wesent­li­che Fle­xi­ons­kon­trak­tu­ren kann an eine Ver­sor­gung mit einer unter­schen­kel­lan­gen Ortho­pro­the­se gedacht wer­den (Abb. 11). Grund­sätz­li­che Cha­rak­te­ris­ti­ka, die der Ortho­pä­die-Tech­ni­ker bei der Ver­sor­gung des Femur­de­fek­tes berück­sich­ti­gen soll­te, sind:

  • Ver­kür­zung des Bei­nes an OS und US
  • Insuf­fi­zi­enz und Patho­lo­gie der pro­xi­ma­len Mus­ku­la­tur (u. a. resul­tiert hier­aus auch die ver­mehr­te Abduktion)
  • Hüft- und Kniefle­xi­ons­fehl­stel­lung bis hin zur Kon­trak­tur mit Gefahr der Progredienz
  • Mal­ro­ta­ti­on des Bei­nes (häu­fig Außenrotation)
  • pel­vi­fe­mo­ra­le Instabilität
  • asso­zi­ier­te Fehl­bil­dun­gen wie z. B. die Fibulaaplasie

Häu­fig gibt es in der Ver­sor­gungs­pra­xis Hilfs­mit­tel, die ihren aus­schließ­li­chen Fokus auf den Ersatz der feh­len­den Bein­län­ge rich­ten. Dies ist für eine der­ar­ti­ge kom­ple­xe Defor­mi­tät nicht aus­rei­chend und för­dert unter Umstän­den bereits bestehen­de Patho­lo­gien. Der Femur­de­fekt tritt oft mit asso­zi­ier­ten Ano­ma­lien wie z. B. einer Fibu­laa­pla­sie auf, wodurch der Anspruch bezüg­lich der Gestal­tung des geeig­ne­ten Hilfs­mit­tels deut­lich zunimmt. Auch der Zeit­punkt der Ver­sor­gung beein­flusst die Behand­lungs­stra­te­gie der kon­ser­va­ti­ven Hilfs­mit­tel­ver­sor­gung ent­schei­dend. So macht es einen deut­li­chen Unter­schied, ob ein Kind oder ein Erwach­se­ner mit Femur­de­fekt ver­sorgt wird. Die meis­ten Femur­de­fek­te zeich­nen sich im pro­xi­ma­len Femur­be­reich ab. Das Femur ist stark ver­kürzt und wirkt gedrun­gen; die Mus­ku­la­tur weicht deut­lich von der norm­ty­pi­schen Inter­ak­ti­on von Spieler/Gegenspieler ab. Dadurch unter­liegt der zu kur­ze Ober­schen­kel der Gefahr einer zuneh­men­den Fehl­stel­lung in die Fle­xi­on, Abduk­ti­on und Außen­ro­ta­ti­on. Infol­ge­des­sen ist auch das Knie im kom­pen­sa­to­ri­schen Sin­ne betrof­fen und neigt vor allem in den ers­ten Jah­ren zur Abwei­chung in die ver­mehr­te unphy­sio­lo­gi­sche Flexionsstellung.

In den ers­ten bei­den Lebens­jah­ren soll­te daher die Anbrin­gung frei beweg­li­cher Gelen­ke im Knie­be­reich der Ortho­pro­the­se als obso­let ange­se­hen wer­den. Sehr wich­tig ist, dass das Ler­nen des Auf­rich­tens, Ste­hens und Gehens mit einer best­mög­li­chen Exten­si­on die­ser Gelen­ke in der ortho­pro­the­ti­schen Kon­struk­ti­on erfolgt. Oft­mals geht mit die­ser Fle­xi­ons­fehl­stel­lung eine nicht zu unter­schät­zen­de Insta­bi­li­tät in Hüf­te und Knie ein­her. Die Ortho­pro­the­se soll­te daher mit einem sitz­bein­in­te­grie­ren­den („CAT-Bet­tung“) Con­tai­ner­schaft ver­se­hen wer­den. Im Bereich des Fußes und Unter­schen­kels emp­fiehlt sich zum Auf­bau einer Trak­ti­ons­wir­kung die zir­ku­lä­re Ein­bet­tung mit einem Weich­wan­din­nen­schaft mit fron­ta­lem Ver­rie­ge­lungs­keil zum Außen­con­tai­ner der Ortho­pro­the­se 30. Als Gegen­la­ger zum Auf­bau der exten­die­ren­den Längs­trak­ti­on dient hier­zu die zuvor erwähn­te CAT-Bet­tung, bei der das Femur in eine best­mög­li­che Adduk­ti­ons­stel­lung zu brin­gen ist (Abb. 12). Bei der spä­te­ren Umstel­lung auf eine Frei­ga­be der Beweg­lich­keit des Knie­ge­lenks soll­te wegen der zuneh­men­den Gefahr erneu­ter Fle­xi­ons­de­for­mi­tä­ten an zusätz­li­che Lage­rungs­orthe­sen für die Nacht mit dyna­mi­schen Streck­quen­gelun­gen gedacht werden.

Bein­län­gen­de­fi­zi­te von Pati­en­ten mit Femur­de­fek­ten sind ver­mehrt im Bereich des Ober­schen­kels ange­sie­delt. Bei asso­zi­ier­ten Ano­ma­lien wie z. B. dem Fibu­la­de­fekt, die bei weit über 50 Pro­zent der Femur­de­fek­te vor­kom­men, kann man auch am Unter­schen­kel Län­gen­dif­fe­ren­zen fest­stel­len. Für die ortho­pro­the­ti­sche Ver­sor­gung ist es sehr wich­tig, dass man beim Auf­bau der Ortho­pro­the­se mög­lichst sei­ten­glei­che Län­gen­ver­hält­nis­se der Bei­ne schafft. Dies hat wich­ti­ge Aus­wir­kun­gen, die man sowohl beim Sit­zen als auch bei der Ansteue­rung der Ortho­pro­the­se in der Dyna­mik erken­nen kann. So kön­nen wäh­rend des Her­an­wach­sens Dis­pro­por­tio­nen mit Dreh­punkt­ver­la­ge­run­gen ent­ste­hen, die das nor­ma­le Sit­zen z. B. in der Schu­le oder in öffent­li­chen Ver­kehrs­mit­teln beein­träch­ti­gen (Abb. 13). Ein ope­ra­ti­ver Wachs­tums­stopp der dista­len Epi­phy­sen­fu­ge kann bei hohen Defek­ten für die dau­er­haf­te Funk­tio­na­li­tät – auch nach Wachs­tums­ab­schluss – sehr wert­voll sein. Oft­mals müs­sen bereits bei der Form­ab­nah­me zur Ortho­pro­the­sen­ver­sor­gung etwai­ge Län­gen­ver­hält­nis­se und Stel­lun­gen des noch vor­han­de­nen Fußes berück­sich­tigt wer­den, damit spä­ter ein ent­spre­chen­des Knie­sys­tem in ach­sen­ge­rech­ter Posi­ti­on an der ortho­prothetischen Kon­struk­ti­on ange­bracht wer­den kann. In Ein­zel­fäl­len müs­sen durch indi­vi­du­el­le Zurich­tun­gen nied­rigs­te Ver­bin­dungs­ele­men­te geschaf­fen wer­den, damit der Ein­satz eines adäqua­ten Funk­ti­ons-Pas­s­teils über­haupt erst erfol­gen kann.

Becken­über­grei­fen­de Ver­sor­gun­gen kom­men glück­li­cher­wei­se nur sel­ten vor. Sie sind meis­tens auf insta­bi­le Hüft­si­tua­tio­nen, Streck­de­fi­zi­te in der Hüf­te und Femu­r­a­pla­si­en zurück­zu­füh­ren und sol­len den Kin­dern und Jugend­li­chen über­haupt erst eine aus­rei­chen­de Rumpf­sta­bi­li­tät für das Erler­nen der Fort­be­we­gung ermög­li­chen (Abb. 14).

Fazit

Die ortho­pä­die­tech­ni­sche Ver­sor­gung ange­bo­re­ner lon­gi­tu­di­na­ler Glied­ma­ßen­de­fek­te der unte­ren Extre­mi­tät stellt sich als äußerst vari­an­ten­reich dar und for­dert selbst spe­zia­li­sier­te ­Ortho­pä­die-Tech­ni­ker regel­mä­ßig auf, erfah­re­nes Han­deln zu hin­ter­fra­gen. Kei­ne Ver­sor­gung ver­geht, ohne dass eta­blier­te Vor­ge­hens­wei­sen modi­fi­ziert oder gar ver­wor­fen wer­den müs­sen. Zusätz­li­che Infor­ma­tio­nen aus der bild­ge­ben­den Dia­gnos­tik ermög­li­chen einen trans­pa­ren­te­ren Blick auf die Klas­si­fi­ka­tio­nen der Defor­mi­tä­ten. Die­ser Umstand lässt die ortho­pro­the­ti­sche Ver­sor­gung in einem höchst span­nen­den und zugleich auch tech­nisch sehr anspruchs­vol­len Umfeld erschei­nen. Auch die zuneh­men­de Kom­ple­xi­tät, die bei der Inte­gra­ti­on hoch­ent­wi­ckel­ter und anspruchs­vol­ler mikro­pro­zessor­ge­steu­er­ter Pro­the­sen­pas­s­tei­le zum Ein­satz kommt, erfor­dert umso mehr eine enge inter­dis­zi­pli­nä­re Abstim­mung mit den behan­deln­den Ärz­ten und The­ra­peu­ten. Letzt­end­lich müs­sen alle Bestre­bun­gen dem Betrof­fe­nen zugu­te­kom­men und des­sen Teil­ha­be am Lebens­all­tag best­mög­lich unterstützen.

Für die Autoren:
Micha­el Schä­fer, GF
Diplom-Ortho­pä­die­tech­nik-Meis­ter
Poh­lig GmbH
Gra­ben­stät­ter Str. 1
83278 Traun­stein
m.schaefer@pohlig.net

Begut­ach­te­ter Beitrag/reviewed paper

Zita­ti­on
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