Orthe­sen für die unte­re Extre­mi­tät bei Arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta: Kann man die Ver­sor­gung geh­fä­hi­ger Kin­der und Jugend­li­cher wei­ter optimieren?

M. Hösl, F. K. Afifi, M. Kröner, S. Brosseder, F. Roemersberger, S. Nader
Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) ist eine kongenitale Erkrankung mit Gelenksteife, Muskelschwäche und assoziierten Deformitäten. Jedoch können auch schwer Betroffene durch eine adäquate Orthese gehfähig werden. Orthesen sollen die Auswirkungen von Deformitäten ausgleichen, Muskelschwächen kompensieren, postoperative Rezidive verhindern und überbelastete Strukturen entlasten, denn im Erwachsenenalter sind Gelenkschmerzen bei AMC häufig. Der Artikel stellt anhand von fünf pädiatrischen Fallbeispielen das Versorgungsspektrum mit seinen Stärken und Schwächen exemplarisch dar. Eine 3D-Ganganalyse hilft dabei, die eingesetzten Orthesen auf ihre Effektivität hinsichtlich Gelenkkinematik und -kinetik zu prüfen. Im zweiten Schritt werden die Ergebnisse einer Patientenbefragung (n = 22) diskutiert. Diese zeigen, dass die Mobilität mit der Notwendigkeit einer Unterstützung durch Orthesen sinkt, vor allem außerhalb des Hauses. Orthesen sollten daher möglichst leicht sein, wo immer es der Bedarf an Stabilität und Sicherheit zulässt. Durch den Einsatz geeigneter Materialien, Federn oder Federgelenke ist eine Energierückgewinnung grundsätzlich möglich. Eine Korrelationsanalyse zeigt u. a., dass speziell das Ausmaß der Knieflexion in der Schwungphase limitierend für die Mobilität ist und mit starken frontalen Oberkörperneigungen kompensiert wird. Die Möglichkeit, physiologische Bewegungsbereiche in größtmöglichen Maße zu nutzen, ist daher insbesondere bei knieübergreifenden Orthesen wichtig, und es sind intelligente Systemgelenke zur gangphasenabhängigen Sperrung und Freigabe bei AMC denkbar.

Ein­lei­tung

Der Begriff „Arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta“ (AMC) ist eher eine phä­no­me­no­lo­gi­sche Bezeich­nung denn eine spe­zi­fi­sche Dia­gno­se. Er beschreibt eine ange­bo­re­ne Gelenk­stei­fe mit Kon­trak­tu­ren und Defor­ma­tio­nen. Per Defi­ni­ti­on sind die Auf­fäl­lig­kei­ten in zwei oder mehr Kör­per area­len zu fin­den 1. Über 400 spe­zi­fi­sche­re Dia­gno­sen fal­len in den The­men­kom­plex 2, wobei die Erkran­kung mit einer Häu­fig­keit von etwa 1:4.300–4.600 3 4 eher sel­ten ist. Man­geln­de feta­le Bewe­gun­gen füh­ren dabei ver­mut­lich zu einer Weich­teil­dys­pla­sie. Etwa die Hälf­te der Pati­en­ten fällt in den Bereich der Amyo­pla­sie oder der dista­len Arthro­gry­po­sen 5. Eine Amyo­pla­sie ist in ers­ter Linie eine Mus­kel­er­kran­kung, die alle Extre­mi­tä­ten betrifft. Dista­le Arthro­gry­po­sen sind Erb­krank­hei­ten, die haupt­säch­lich die dista­len Extre­mi­tä­ten betref­fen. Dane­ben ist eine Viel­zahl von Syn­dro­men asso­zi­iert. Ver­tei­lung und Schwe­re der Kon­trak­tu­ren vari­ie­ren, aber eine begrenz­te Gelenk­be­we­gung ist allen gemein­sam. AMC ist immer mit einer Schwä­che durch Atro­phie und intra­mus­ku­lä­re Umbau­pro­zes­se sowie mit einer Ein­la­ge­rung von Bin­de- und Fett­ge­we­be ver­bun­den 6 7.

Erschei­nungs­for­men

All­ge­mein gilt bei AMC: Je mehr Gelen­ke betrof­fen sind, des­to gerin­ger sind Mobi­li­tät und Teil­ha­be 8 9 und des­to grö­ßer ist der Bedarf an ortho­pä­die­tech­ni­scher Unter­stüt­zung. Oft sind sowohl Arme als auch Bei­ne betrof­fen; eini­ge Pati­en­ten zei­gen auch eine Pri­mär­pa­tho­lo­gie der Arme. Dann wei­sen die Schul­ter­ge­len­ke oft eine ein­ge­schränk­te Bewe­gungs­fä­hig­keit auf; die Ellen­bo­gen sind in Beu­ge- oder Streckstel­lung. Auch Hand­ge­len­ke, Dau­men und Fin­ger kön­nen betrof­fen sein 10 11.Vor allem Ellen­bo­gen­streck­kon­trak­tu­ren wer­den als funk­tio­nell ein­schrän­kend ein­ge­stuft 12. Es gibt daher Befür­wor­ter, den obe­ren Glied­ma­ßen Vor­rang bei der Behand­lung ein­zu­räu­men 13.

Der aktu­el­le Arti­kel beschränkt sich zwar auf die unte­re Extre­mi­tät; Ein­schrän­kun­gen der obe­ren Extre­mi­tät wer­den aber selbst­ver­ständ­lich eben­falls ver­sorgt. Sie sind beson­ders limi­tie­rend und beein­flus­sen u. a. die Fähig­keit, wei­te­re Hilfs­mit­tel zu nut­zen 14 oder auch einen Sturz abzu­fan­gen. Bezo­gen auf das Gehen kann bei Pati­en­ten mit Beein­träch­ti­gung der obe­ren Extre­mi­tät z. B. die feh­len­de Fähig­keit, das Trep­pen­ge­län­der beim Auf- und Abge­hen zu fas­sen, ein­schrän­kend sein. An der unte­ren Extre­mi­tät sind die Gelen­ke des Fußes und das Sprung­ge­lenk etwas öfter betrof­fen als das Knie oder die Hüf­te 15. Fuß­de­for­mi­tä­ten wie z. B. Klump‑, Spitz- oder Hacken­fü­ße sind zahl­reich 16 17, wobei auch kom­plet­te dista­le Läh­mungs­er­schei­nun­gen am Fuß mit voll­kom­me­nem Funk­ti­ons­ver­lust vor­kom­men. Die Hüf­ten nei­gen zur Dis­lo­ka­ti­on, sind oft abdu­ziert und außen­ro­tiert. Zudem sind Fle­xi­ons­kon­trak­tu­ren an Knie und Hüf­te häu­fi­ger als Exten­si­ons­kon­trak­tu­ren, wobei inva­si­ve Inter­ven­tio­nen für Exten­si­ons­kon­trak­tu­ren kom­pli­zier­ter schei­nen 18. Knie- und Hüft­fle­xi­ons­kon­trak­tu­ren von 20 bis 30° sind für das Gehen kri­tisch 19 20.

Der akti­ve Bewe­gungs­be­reich ist bei einer Arthro­gry­po­se teil­wei­se noch gerin­ger als der pas­si­ve, jedoch ist die mus­ku­lä­re Schwä­che für die Geh­fä­hig­keit limi­tie­ren­der 21. Im Ver­gleich zu Gesun­den ist der Sauer­stoff­ver­brauch bei Pati­en­ten mit AMC höher 22; sie gehen wohl auch des­halb lang­sa­mer. Grund­sätz­lich zei­gen Pati­en­ten mit AMC zum Teil ein star­kes fron­ta­les Pen­deln des Tho­rax und des Beckens 23 24 25 26. Die­ses ist ggf. mit einer Schwä­che der Abduk­to­ren asso­zi­iert 27. Dar­über hin­aus unter­stützt das soge­nann­te „pel­vic hiking“, ein Bewe­gungs­mus­ter, bei dem das Becken zur Unter­stüt­zung in der Schwung­pha­se ange­ho­ben wird, die Bodenfreiheit.

Orthe­sen sind essenziell

Die Behand­lung einer Arthro­gry­po­se umfasst u. a. Phy­sio­the­ra­pie, Ergo­the­ra­pie und oft­mals auch ortho­pä­di­sche Ope­ra­tio­nen 28 29. Orthe­sen sind ein inte­gra­ler Bau­stein der Behand­lung: Neben einer Ver­wen­dung als Nacht­la­ge­rungs­schie­nen zur Kon­trak­tur­pro­phy­la­xe oder zur Quen­gelung sol­len sie auch wäh­rend des Gehens die Aus­wir­kun­gen von Defor­mi­tä­ten aus­glei­chen, post­ope­ra­ti­ve Rezi­di­ve ver­hin­dern, eine Mus­kel­schwä­che aus­glei­chen und über­be­las­te­te Gelenk­struk­tu­ren ent­las­ten. Letz­te­res ist bei AMC essen­zi­ell, denn chro­ni­sche Schmer­zen – z. B. durch dege­ne­ra­ti­ve Gelenk­ver­än­de­run­gen – schei­nen bei Erwach­se­nen häu­fig zu sein: Im Rah­men einer inter­na­tio­na­len Online-Befra­gung von 177 Erwach­se­nen mit AMC berich­te­ten 50 bis 60 % der Befrag­ten über Rücken- und Gelenk­schmer­zen 30. Erwach­se­ne mit AMC sind daher maß­geb­lich in Mobi­li­tät und Teil­ha­be ein­ge­schränkt 31. Lei­der sind sowohl der Erfah­rungs­schatz als auch die Erfolgs­aus­sich­ten für Gelenk­er­satz bei AMC limi­tiert 32 33. Umso mehr soll­ten Orthe­sen bereits bei Kin­dern mit AMC Fehl­be­las­tun­gen ver­hin­dern. Ein häu­fi­ges Merk­mal von Kin­dern mit AMC, die auf Orthe­sen ange­wie­sen sind, ist zudem beson­ders eine mus­ku­lä­re Schwä­che der Knie­stre­cker 34. Auf­grund einer gestei­ger­ten Kniefle­xi­on sind die Knie­stre­cker aber oft stark belas­tet, was die Geh­stre­cke redu­ziert. Zugleich ist der plan­t­are Abdruck in der Regel limi­tiert, teil­wei­se auch auf­ge­ho­ben. Auch Schwie­rig­kei­ten auf­grund von Streck­kon­trak­tu­ren oder schwa­chen Fuß­he­bern, genü­gend Boden­frei­heit in der Schwung­pha­se zu kre­ieren, sind limi­tie­rend, da im Fal­le eines Stol­perns Stür­ze nur schlecht abge­fan­gen wer­den können.

Der Bedarf an orthe­ti­scher Unter­stüt­zung vari­iert bereits im Kin­des­al­ter; indi­vi­du­el­le Maß­an­fer­ti­gun­gen sind daher die Regel. Das Spek­trum reicht von Ein­la­gen­ver­sor­gun­gen über AFOs bis hin zu gesperr­ten KAFOs („knee-ankle foot ortho­ses“) 35 36 37 38. Zusätz­lich wer­den Schuh­zu­rich­tun­gen ver­wen­det, um vor­han­de­ne Kon­fek­ti­ons- oder Orthe­sen­schu­he zu opti­mie­ren. Der Wunsch, kon­ven­tio­nel­le Schu­he zu tra­gen, ist bei Her­an­wach­sen­den weit ver­brei­tet. Die Schuh­zu­rich­tung erfolgt z. B. über Abroll­hil­fen oder mit­tels Schu­her­hö­hun­gen zum Aus­gleich eines Becken­schief­stan­des auf­grund ana­to­mi­scher und funk­tio­nel­ler Bein­län­gen­dif­fe­ren­zen. Auch Keil­ab­sät­ze, um die Auf­tritts­flä­che zu ver­grö­ßern, wer­den eingesetzt.

Fall­bei­spie­le: orthe­ti­sche Unter­stüt­zung bei AMC

Anhand von fünf Fall­bei­spie­len, die Kin­der und Jugend­li­che mit AMC betref­fen, wird im Fol­gen­den das Spek­trum der orthe­ti­schen Ver­sor­gung der unte­ren Extre­mi­tät mit AFOs und KAFOs exem­pla­risch dar­ge­stellt. Die Fall­bei­spie­le sind zum einen nach dem Grad der kör­per­li­chen Ein­schrän­kung (Tab. 1) gereiht, also ent­spre­chend dem Niveau von Gelenk­in­sta­bi­li­tät, Schwä­che und Kon­trak­tur. Die Rei­hen­fol­ge ent­spricht zudem der gang­be­zo­ge­nen Mobi­li­tät der Pati­en­ten – von leicht redu­zier­ter frei­er Geh­stre­cke außer­halb des Hau­ses (Pati­en­t/-in A–C) über freie Geh­fä­hig­keit auf kur­zen inner­häus­li­chen Distan­zen (Pati­ent D) bis hin zu voll­stän­di­ger Abhän­gig­keit von Orthe­sen für das Gehen (Pati­en­tin E).

Zur Rou­ti­ne­dia­gnos­tik in der Ein­rich­tung der Autoren zählt dabei die Eva­lua­ti­on von Orthe­sen mit­tels mar­ker­ba­sier­ter instru­men­tel­ler 3D-Gang­ana­ly­se. Somit las­sen sich die Effek­te bezüg­lich Gelenk­ki­ne­tik (Momen­te und Leis­tung) und ‑kine­ma­tik (Win­kel) wei­ter quan­ti­fi­zie­ren. In den hier vor­ge­stell­ten Fäl­len erfolg­ten die 3D-Gang­ana­ly­sen mit­tels 12 „Vero“-Kameras des Her­stel­lers Vicon (Oxford, Groß­bri­tan­ni­en) sowie 2 „Optima“-Kraftmessplatten (AMTI, Water­town, MA, USA) mit­tels der Soft­ware „Nexus“ (Vicon). Nach­be­ar­bei­tung und Ana­ly­se erfolg­ten mit­tels „Mat­lab“ (MathWorks, Natick, MA, USA). Dabei wur­de berück­sich­tigt, dass die Funk­tio­na­li­tät von Bein­orthe­sen immer mit ange­zo­ge­nen Schu­hen geprüft wer­den soll­te und dass das Gehen wann immer mög­lich auch mit allei­ni­gen Schu­hen zu ver­glei­chen ist.

AFOs bei AMC

Pati­ent A

Abbil­dung 1 zeigt Pati­ent A mit dista­ler AMC und aus­ge­prägt insta­bi­len Hacken­hohl­fü­ßen (Abb. 1a) nach kon­ge­ni­ta­lem Talus ver­ti­ca­lis. Eine auf­ge­ho­be­ne Fuß­be­weg­lich­keit nach plan­t­ar ist mit einer stark ver­mehr­ten Dor­sal­fle­xi­on ver­bun­den. Zudem besteht ein aus­ge­präg­ter Val­gus der Fer­se beid­seits bei rigi­dem unte­rem Sprung­ge­lenk. Die plan­t­are Druck­ver­tei­lung (Abb. 1b) visua­li­siert eine akzen­tu­ier­te Rück­fuß­be­las­tung bei feh­len­dem Last­trans­fer in den Vor­fuß. Wäh­rend der Pati­ent noch in leich­ter Kniefle­xi­on steht (Abb. 1d), über­streckt er das Knie beim Gehen (Abb. 2a u. c). Er ist auch pas­siv deut­lich hyper­mo­bil im Knie (Tab. 1). Der Vor­fuß bleibt hin­ge­gen ohne Belas­tung (Abb. 1b). Anhand der Plan­t­ar­fle­xi­ons­mo­men­te der Gang­ana­ly­se (Abb. 2d) erkennt man die auf­ge­ho­be­ne Kraft­ent­fal­tung. Die star­re C‑Faserorthese mit vor­de­rer Anla­ge und dor­sa­lem Sar­mi­en­to-Deckel sichert den insta­bi­len Fuß. Der Jun­ge wird dadurch zu einem mobi­le­ren Fuß­gän­ger; ohne Ver­sor­gung konn­te er nur kur­ze Stre­cken gehen. Ein wei­te­res Gelenk wür­de hier nur das Gewicht erhö­hen. Durch die leich­te keil­för­mi­ge Unter­bau­ung kommt es zu einem adäqua­ten Last­trans­fer in den Vor­fuß. Auf­grund des län­ge­ren Hebel­arms kann sich nun das Plan­t­ar­fle­xi­ons­mo­ment auf­bau­en; die Abdruck­leis­tung bleibt aller­dings auf­ge­ho­ben (Abb. 2e). Dazu wären dyna­mi­sche­re Mate­ria­li­en zu ver­wen­den, z. B. inner­halb von Prep­reg-Car­bon-AFOs mit dor­sa­ler Feder (Abb. 3). Koh­le­fa­ser­ver­stärk­te Kunst­stof­fe zeich­net neben der hohen Fes­tig­keit und dem nied­ri­gen Gewicht die Fähig­keit zur soge­nann­ten Ener­gie­rück­ga­be aus. Eine dor­sal gele­ge­ne Feder wie bei Pati­ent B in Abbil­dung 3 wäre ggf. auch für Pati­ent A zu dis­ku­tie­ren; auf­grund der hoch­gra­di­gen Insta­bi­li­tät des Fußes und der deut­li­chen sagit­ta­len Über­streck­bar­keit des Knies (Tab. 1, Abb. 2c) gehen die Autoren jedoch davon aus, dass die­se Defi­zi­te für Pati­ent A nicht aus­rei­chend kon­so­li­diert wor­den wären.

Pati­en­tin B

Anders als bei Pati­ent A ist das Knie von Pati­en­tin B mit Amyo­pla­sie nicht insta­bil oder rekur­vier­bar. Die dor­sa­le Feder (Abb. 3b u. d) hat zum Ziel, die Funk­ti­on der Plan­t­ar­flexoren teil­wei­se zu kom­pen­sie­ren. Zu beach­ten ist, dass Pati­en­tin B einen sehr nied­ri­gen Kraft­grad der Plan­t­ar­flexoren auf­wies (Tab. 1), die höhe­ren sagit­ta­len OSG-Momen­te beim Gehen mit Schu­hen (Abb. 3f) also über­wie­gend durch pas­si­ve Kräf­te gene­riert wur­den. Mit Orthe­sen lässt sich aber die auf­ge­nom­me­ne Ener­gie im Abdruck zurück­ge­ben (Abb. 3g). Wie die Gra­phen der 3D-Gang­ana­ly­se ver­an­schau­li­chen, kön­nen somit sowohl die Momen­te der Plan­t­ar­flexoren (Abb. 3f) als auch deren Gelenk­leis­tung (Abb. 3g) aug­men­tiert wer­den. Auch die Belas­tung der Knie­ex­ten­so­ren mil­dert sich (Abb. 3e). Wich­tig dabei ist, die Fle­xi­bi­li­tät der dor­sa­len Feder durch den manu­el­len Lagen­auf­bau so zu kre­ieren, dass sich die Dor­salex­ten­si­on adäquat kon­trol­lie­ren lässt. Nach­pas­sun­gen sind nur sehr ein­ge­schränkt mög­lich. Aus Sicht der Autoren stel­len star­ke sagit­ta­le oder fron­ta­le Fuß- bzw. Knie­in­sta­bi­li­tä­ten eine Kon­tra­in­di­ka­ti­on für eine der­ar­ti­ge Ver­sor­gung dar. Insta­bi­li­tä­ten beein­flus­sen u. U. die genaue Dosier­bar­keit der extern wir­ken­den Kräf­te bei zuneh­men­der Dyna­mik. Die­se soge­nann­te Pos­te­rior-Leaf-Spring-AFOs (hier: Prep­reg-Car­bon-AFOs mit rück­wär­ti­ger Feder) haben zudem kei­nen defi­nier­ten Dreh­punkt zur ana­to­mi­schen Achsannäherung.

KAFOs bei AMC

Bei KAFOs (Knie-Sprung­ge­lenk-Fuß­orthe­sen) wird zusätz­lich das Knie mit­tels Gelenk­füh­rung ver­sorgt. Achs- und Rota­ti­ons­ano­ma­lien erschwe­ren die ana­to­misch exak­te Aus­rich­tung der Drehachsen.

Pati­ent C

Fall­bei­spiel C (Abb. 4) betrifft das Genu recur­va­t­um mit zusätz­li­cher fron­ta­ler Achs­fehl­stel­lung am Knie. Der funk­tio­nel­le Fuß­gän­ger mit Amyo­pla­sie hat eine pas­siv freie Kniefle­xi­on bei aus­ge­präg­ter Fuß­he­ber­schwä­che (Abb. 6a). Kli­nisch ist die Gelenk­be­weg­lich­keit am OSG deut­lich limi­tiert (Tab. 1). Sein lin­kes Knie wird daher beim Gehen in Rich­tung Über­stre­ckung fehl­be­las­tet (Abb. 5c). Der Vek­tor der Boden­re­ak­ti­ons­kraft (roter Pfeil) ver­läuft nun deut­lich ante­rior zum lin­ken Knie (Abb. 5a) und weit late­ral des rech­ten (Abb. 5b). Dadurch wird links ein star­kes inne­res Fle­xi­ons­mo­ment erzeugt (Abb. 5c); rechts ent­steht ein unphy­sio­lo­gi­sches, extern val­gi­sie­ren­des Dreh­mo­ment am Knie (Abb. 5d). Zu beach­ten ist dabei, dass die dar­ge­stell­ten Gang­ana­ly­sen mit­tels eines modi­fi­zier­ten Plug-in-Gait-Mar­ker-Modells absol­viert wur­den und daher inter­ne Gelenk­mo­men­te dar­ge­stellt wer­den. Die Model­lie­rung des Fußes als star­res Seg­ment über­schätzt dabei die Dor­sal­fle­xi­ons­be­weg­lich­keit des Fußes mit Schu­hen unter Belas­tung in Rela­ti­on zur pas­si­ven Beweg­lich­keit (Tab. 1). Wie sich visu­ell zeig­te, bog auch der Mit­tel­fuß sagit­tal etwas auf. Trotz der rigi­den Sprung­ge­lenks­aus­rich­tung wird in der 3D-Gang­ana­ly­se mit KAFO noch eine OSG-Bewe­gung in der Stand­pha­se detek­tiert (Abb. 6c). Sie ist in die­sem Fall jedoch als Arte­fakt bzw. als Rela­tiv­be­we­gung zwi­schen Schuh und Orthe­se zu wer­ten. Auf­fal­lend ist die Ver­bes­se­rung der Dor­sal­fle­xi­on im Schwung, da der Fall­fuß (Abb. 6c) gehal­ten wird und sich die Boden­frei­heit stei­gern lässt (Abb. 6b). Aller­dings ist das Plan­t­ar­flexo­ren­mo­ment im Abdruck im Ver­gleich zu Schu­hen nun gering­fü­gig redu­ziert (Abb. 6d) und die Gelenk­leis­tung für den Vor­trieb mar­kant limi­tiert (Abb. 6e). Hier besteht all­ge­mein also noch wei­te­rer Opti­mie­rungs­be­darf sol­cher Konstruktionen.

Pati­ent D

Abbil­dung 7a zeigt Pati­ent D in bila­te­ra­ler Kau­er­stel­lung mit val­gi­scher Knie­ach­se und Knick-Hacken­fü­ßen nach frü­he­rem plan­tarem Release und Achil­les­seh­nen­te­no­to­mie. Der Pati­ent zeigt beid­sei­tig star­ke pas­si­ve Beu­ge- und Streck­kon­trak­tu­ren an Hüf­te und Knie (Tab. 1). Die OSG-Beweg­lich­keit der Hacken­fü­ße weist beid­sei­tig kei­ne Plan­t­ar­fle­xi­on auf. Zudem besteht ein deut­lich redu­zier­ter Kraft­grad der Knie- und Hüft­stre­cker bei auf­ge­ho­be­ner Funk­ti­on der Plan­t­ar­flexoren. Die KAFOs aus Acryl­harz mit soge­nann­ter Schwei­zer Gelenk­sper­re (Abb. 7b) ver­hin­dern, dass der Pati­ent im Knie ein­sinkt. Sie wer­den tags­über durch­ge­hend getra­gen; der Pati­ent kann damit meh­re­re hun­dert Meter gehen. Mit Schu­hen allein sind jeweils nur sehr kur­ze inner­häus­li­che Distan­zen zurück­leg­bar. Wäh­rend der Pati­ent mit Schu­hen deut­lich in Kau­er­stel­lung (ver­mehr­te Knie- und Dor­sal­fle­xi­on) ein­sinkt (Abb. 8a), schiebt sich der Vek­tor der Boden­re­ak­ti­ons­kraft weit hin­ter die Dreh­ach­se des Knies, wodurch die Stre­cker des Knies durch­ge­hend hohe Momen­te leis­ten müs­sen (Abb. 8c). Die gesperr­te KAFO trägt bila­te­ral also zu einer deut­li­chen Ent­las­tung bei. Aller­dings büßt der Pati­ent damit an Kniefle­xi­on in der Schwung­pha­se ein (Abb. 8d).

Pati­en­tin E

Das abschlie­ßen­de Fall­bei­spiel E zeigt die stärks­te Limi­tie­rung der Mobi­li­tät (Abb. 9). Die Pati­en­tin ist nur mit Schu­hen nicht frei geh­fä­hig, jedoch besteht das indi­vi­du­el­le Ziel dar­in, die KAFO abzu­bau­en und ein sta­bi­le­res und siche­res Gehen ohne Ober­hül­se zu errei­chen. Für die Nacht kann das Gelenk der KAFO mit einem Feder­ge­lenk nach Caro­li zur wei­te­ren Redres­si­on ver­sorgt wer­den. Kli­nisch zeigt die Pati­en­tin eine aus­ge­präg­te pas­si­ve Knie- und Hüft­fle­xi­ons­kon­trak­tur beid­sei­tig sowie eine stark ein­ge­schränk­te Kniefle­xi­on (Tab. 1). Distal sind die Füße in leich­ter Plan­t­ar­fle­xi­on kon­trakt – ohne Mög­lich­keit der Kraft­ent­fal­tung. Beson­ders rechts sind die Stre­cker des Knies sehr schwach. In der Stand­pha­se zeigt die KAFO die deut­lich phy­sio­lo­gi­sche­re Last­auf­na­me in den Momen­ten (Abb. 10c). Mit allei­ni­ger AFO wird ver­sucht, den Kör­per­schwer­punkt mit­tels Tho­rax­nei­gung (Abb. 10b u. e) vor die Dreh­ach­se des Knies zu brin­gen, da die Kraft der Stre­cker nicht aus­reicht. Dadurch wird das Knie über die gesam­te Stand­pha­se in Rich­tung Exten­si­on belas­tet (Abb. 10d), sodass die Knie­stre­cker ent­las­tet sind. Des­halb war das Gehen mit allei­ni­ger AFO rechts noch deut­lich müh­sa­mer. Durch das lang­sa­me­re Gehen ohne knie­über­grei­fen­de Ver­sor­gung redu­ziert sich auch auf der Gegen­sei­te die Kniefle­xi­on im Schwung. Mit der knie­über­grei­fen­den Orthe­se ist der Pati­en­tin aller­dings das Anbeu­gen des rech­ten Knies auf­grund der gesperr­ten Fle­xi­on nicht mög­lich (Abb. 10c). Ein Abbau des Ober­schen­kel­teils bzw. eine Stei­ge­rung der Frei­ga­be wäre also nur bei wei­te­rer funk­tio­nel­ler Kräf­ti­gung kompensierbar.

Befra­gung zur Mobilität

Im Unter­schied zu gesun­den Kin­dern berich­ten Kin­der mit AMC über selbst emp­fun­de­ne Mobi­li­täts­pro­ble­me 39. Sie neh­men ihre eige­ne kör­per­li­che Funk­ti­ons­fä­hig­keit als gerin­ger wahr 40. Sowohl bei Kin­dern als auch bei Erwach­se­nen kann die Teil­nah­me an kör­per­li­chen Akti­vi­tä­ten des­halb ver­min­dert sein 41 42.

Die Autoren wer­te­ten daher die kli­ni­sche Doku­men­ta­ti­on zur Mobi­li­tät einer kon­se­ku­ti­ven Serie von 22 Kin­dern (11.2 ± 4.9 Jah­re alt) mit Hil­fe des Mob­Ques47-Fra­ge­bo­gens 43 zur gang­be­zo­ge­nen Mobi­li­tät aus. Dazu wur­den die Eltern päd­ia­tri­scher Pati­en­ten, die zur kli­ni­schen Dia­gnos­tik im Gang­la­bor der Schön Kli­nik Vog­ta­re­uth vor­ge­stellt wur­den, im Rah­men der Befund­er­he­bung ihres Kin­des befragt. Die Kin­der wur­den zur anschlie­ßen­den Ana­ly­se wie bei Eriks­son et al. 44 in 3 Grup­pen ein­ge­teilt, der Ein­fach­heit hal­ber mit „AMC 1–3“ bezeich­net (Abb. 11):

  1. freie Geher ohne Orthe­sen­ver­sor­gung (n = 7);
  2. mit Orthe­se ver­sorgt, aber grund­sätz­lich in ein­ge­schränk­tem Maße ohne Orthe­se mobil (n = 11; 4 × KAFO, 7 × AFO);
  3. nicht ohne Orthe­se geh­fä­hig (n = 4; 3 × KAFO, 1 × AFO).

Mehr Orthe­se = weni­ger Mobilität?

Die Mobi­li­tät „indoor“ und „out­door“ sowie zwi­schen den Grup­pen wur­de ver­gli­chen. Wie bei Eriks­son et al. 45 sank auch in der unter­such­ten Kohor­te (n = 22) die Mobi­li­tät mit dem Bedarf an orthe­ti­scher Unter­stüt­zung (Abb. 11). Auf den ers­ten Blick mag dies logisch erschei­nen: Je stär­ker die Abhän­gig­keit von Orthe­sen, des­to gerin­ger scheint die Mobi­li­tät, was laut Eriks­son et al. 46 u. a. auf die Ver­wen­dung ver­rie­gel­ter Knie­ge­len­ke zurück­zu­füh­ren ist (vgl. die Pati­en­ten­bei­spie­le D u. E). Zusätz­lich wur­de in der hier vor­ge­stell­ten Befra­gung auch zwi­schen Indoor- und Out­door-Mobi­li­tät unter­schie­den. Dabei erwies sich, dass die Out­door-Mobi­li­tät bei den Befrag­ten gerin­ger war als die Indoor-Mobi­li­tät. Dies galt ins­be­son­de­re für freie Geher sowie für Kin­der und Jugend­li­che mit AMC, die zwar mit einer Orthe­se ver­sorgt sind, aber in ein­ge­schränk­tem Maße auch ohne Orthe­se mobil wären (vgl. die Pati­en­ten­bei­spie­le A–C). Anhand der im Fol­gen­den durch­ge­führ­ten Detail­ana­ly­se lässt sich dies näher erläutern.

Gang­bio­me­cha­nik und Mobilität

Des Wei­te­ren ana­ly­sier­ten die Autoren bei der­sel­ben Pati­en­ten­grup­pe den sta­tis­ti­schen Zusam­men­hang zwi­schen der Mobi­li­tät und den bio­me­cha­ni­schen Kenn­wer­ten von Gelenk­ki­ne­ma­tik und ‑kine­tik aus der 3D-Gang­ana­ly­se (sie­he Tab. 2). Die Ana­ly­se erfolg­te mit­tels biva­ria­tem Spearman’schem Rho oder mit Pear­son-Kor­re­la­tio­nen. Die Aus­wahl der kine­ma­ti­schen Para­me­ter ist in Tabel­le 2 dar­ge­stellt. Neben den Mini­ma und Maxi­ma der sagit­ta­len Gelenk­ki­ne­ma­tik von Hüft‑, Knie- und Obe­rem Sprung­ge­lenk über den Gang­zy­klus wur­de in der fron­ta­len Gelenk­ki­ne­ma­tik der ROM („ran­ge of moti­on“) des Tho­rax und des Becken­seg­men­tes ver­wen­det. Für die Kine­tik wur­den das maxi­ma­le Hüft­flexor­mo­ment, das mini­ma­le Knie­ex­ten­sor­mo­ment und das maxi­ma­le Plan­t­ar­flexor­mo­ment am OSG in der Stand­pha­se aus­ge­wer­tet. Die Para­me­ter wur­den dabei aus der Gang­ana­ly­se mit der All­tags­ver­sor­gung extrahiert.

Eine inter­es­san­te Erkennt­nis, die die Autoren dar­aus ablei­ten konn­ten, lau­tet, dass bei Kin­dern und Jugend­li­chen mit AMC das Maß der Mobi­li­tät signi­fi­kant mit dem Aus­maß der Kniefle­xi­on in der Schwung­pha­se zusam­men­hängt, und zwar sowohl „indoor“ als auch „out­door“ (Tab. 2).  Nicht in der Lage zu sein, die Knie beim Gehen auf Trep­pen und geneig­ten Hän­gen adäquat zu beu­gen, wur­de inter­es­san­ter­wei­se auch in der Lite­ra­tur in die­sem Zusam­men­hang als limi­tie­ren­der Fak­tor genannt 47.

Der Kor­re­la­ti­ons­ko­ef­fi­zi­ent (eine mathe­ma­ti­sche Grö­ße zur wech­sel­sei­ti­gen Bezie­hung zwei­er Varia­blen) lag dabei bei R = 0,51 und R = 0,63 (drau­ßen wie drin­nen), was einen mode­ra­ten bis guten sta­tis­ti­schen Zusam­men­hang beschreibt 48. Zudem zeig­ten z. B. die ver­ti­kal unter­stüt­zen­den Momen­te der Plan­t­ar­flexoren einen signi­fi­kant posi­ti­ven Zusam­men­hang mit mehr Mobi­li­tät im Frei­en (R = 0,40). Ein grö­ße­res Pen­deln des Tho­rax schien sich nega­tiv aus­zu­wir­ken (R = ‑0,43 und R = ‑0,56).

Ver­gleicht man Kin­der mit AMC unter­ein­an­der, so scheint einer frü­he­ren Stu­die zufol­ge die Grup­pe derer, die beim Gehen auf Orthe­sen ange­wie­sen sind, mit grö­ße­ren fron­ta­len Becken- und Ober­kör­per­be­we­gun­gen zu gehen als jene Kin­der, die zum Gehen nur auf Schu­he zurück­grei­fen müs­sen 49. Fron­ta­le Pen­del­be­we­gun­gen des Tho­rax (soge­nann­tes Duchen­ne) sind in der Regel zum einen ener­ge­tisch unöko­no­misch und füh­ren zum ande­ren dazu, dass die Ein­schrän­kun­gen von Pati­en­ten mit AMC schnel­ler erkannt wer­den. Eine über­mä­ßi­ge Schräg­be­we­gung des Tho­rax wäh­rend des Gehens scheint durch eine ver­min­der­te Kraft und Beweg­lich­keit der Hüf­te nega­tiv beein­flusst zu wer­den 50 und unter­stützt die Becken­he­bung zur Boden­frei­heit. Eine wei­te­re Erkennt­nis, die aus der aktu­el­len Daten­ana­ly­se abge­lei­tet wer­den kann, ist in Abbil­dung 12 dar­ge­stellt. Sie zeigt die Ver­än­de­run­gen der maxi­ma­len Kniefle­xi­on in der Schwung­pha­se gegen­über dem Pen­deln des Tho­rax beim Tra­gen von Orthe­sen gegen­über dem Gehen mit Schu­hen allein und stellt somit die Effek­te der Orthe­sen dar. Bei­de Para­me­ter ste­hen in wech­sel­sei­ti­ger Abhän­gig­keit: Je grö­ßer der Ver­lust an Kniefle­xi­on durch die Orthe­se, des­to stär­ker das Pendeln.

Neben Mobi­li­tät­aspek­ten erfrag­ten Eriks­son et al. 51 auch die Zufrie­den­heit mit Orthe­sen. Dazu benutz­ten sie den QUEST-Fra­ge­bo­gen 52. Von Orthe­sen abhän­gi­ge Kin­der mit AMC waren dem­nach ins­be­son­de­re mit dem Orthe­sen­ge­wicht weni­ger zufrie­den. Grund­sätz­lich führt die Ver­wen­dung von Metall­knie­ge­len­ken zu einem erhöh­ten Gewicht. Eine Reduk­ti­on des Gewichts soll­te daher vor allem auch bei der Kon­struk­ti­on kom­ple­xe­rer Ver­sor­gun­gen ange­strebt wer­den. Fer­ner geben von Orthe­sen abhän­gi­ge Kin­der laut Eriks­son und Kol­le­gen neben Kom­fort auch Sicher­heit und Benut­zer­freund­lich­keit als die drei wich­tigs­ten Güte­kri­te­ri­en an 53. Kin­der mit AMC, die auch ohne Orthe­sen geh­fä­hig sind, hal­ten dage­gen Benut­zer­freund­lich­keit, Kom­fort und Effek­ti­vi­tät für essen­zi­ell. Inso­fern liegt es nahe, dass Leicht­bau und Sta­bi­li­tät bei größt­mög­li­chem Kom­fort in der Orthe­tik ver­eint wer­den müs­sen, um die erleb­te Nut­zungs­qua­li­tät zu maximieren.

Fazit

AMC ist zwar sel­ten, aber kom­plex: Je mehr Gelen­ke betrof­fen sind, des­to gerin­ger ist die Mobi­li­tät und des­to grö­ßer ist der Bedarf an ortho­pä­die­tech­ni­scher Unter­stüt­zung. Auch schwer betrof­fe­ne Kin­der kön­nen durch geeig­ne­te Orthe­sen geh­fä­hig wer­den. An ers­ter Stel­le zielt die The­ra­pie auf die Ver­bes­se­rung von Mobi­li­tät und Selbst­ver­sor­gung ab 54. Des Wei­te­ren ste­hen die För­de­rung des akti­ven Mus­kel­ge­brauchs und die Ver­mei­dung zusätz­li­cher Immo­bi­li­sie­rung im Vor­der­grund 55. Wich­ti­ges Ziel ist aber auch die Ent­las­tung über­be­las­te­ter Struk­tu­ren; außer­dem müs­sen aus­ge­fal­le­ne Mus­kel­funk­tio­nen sub­sti­tu­iert wer­den. Die Mög­lich­keit, phy­sio­lo­gi­sche Bewe­gungs­be­rei­che in voll­stän­di­gem Aus­maß zu nut­zen, ist wesent­lich. Die Kom­bi­na­ti­on aus Kon­trak­tu­ren, Achs­de­for­mi­tät und aus­ge­präg­ten Schwä­chen macht die Ver­sor­gung aber anspruchs­voll. Beson­ders her­aus­for­dernd ist, dass Fle­xi­ons- und Exten­si­ons­kon­trak­tu­ren gemein­sam auf­tre­ten kön­nen, wodurch u. a. die Gene­rie­rung von genü­gend Boden­frei­heit erschwert wird. Zudem sind auch fron­ta­le oder rekur­vie­ren­de Knie­de­for­mi­tä­ten kei­ne Sel­ten­heit. AFOs kom­men hier an ihre Gren­zen. Die fünf Fall­bei­spie­le zei­gen, wie die bio­me­cha­ni­sche Effek­ti­vi­tät objek­ti­viert wer­den kann; sie unter­strei­chen inso­fern den Stel­len­wert der 3D-Gang­ana­ly­se. Die dar­aus gewon­ne­nen Erkennt­nis­se bie­ten damit sowohl dem Kon­struk­teur als auch dem Arzt und dem Pati­en­ten selbst die Mög­lich­keit, die Ver­sor­gung zu über­prü­fen. Die Erkennt­nis, dass die Mobi­li­tät jener Kin­der mit AMC, die von Orthe­sen abhän­gig sind, grund­sätz­lich gerin­ger ist, ist nicht wei­ter erstaun­lich. Den­noch soll­te sie dazu moti­vie­ren, auch kom­ple­xe­re Ver­sor­gun­gen zu opti­mie­ren. Sta­bi­li­tät und Leicht­bau soll­ten dabei kein Wider­spruch sein; Prep­reg-AFOs kom­men aus Sicht der Autoren bei star­ken sagit­ta­len und fron­ta­len Knie­in­sta­bi­li­tä­ten an ihre Gren­zen. Den­noch ver­fol­gen Eriks­son und Kol­le­gen 56 explo­ra­ti­ve Ansät­ze: Die schwe­di­sche Arbeits­grup­pe zeig­te bereits vor eini­ger Zeit, dass KAFOs in Kom­bi­na­ti­on mit Car­bon­fe­dern auch bei AMC denk­bar sind.

Orthe­sen soll­ten mög­lichst leicht sein und wenn mög­lich mit Ener­gie­rück­stel­lung durch Federn oder Feder­ge­len­ke arbei­ten, so die Auf­fas­sung der Autoren, sofern es die Gelenk­sta­bi­li­tät zulässt und post­ope­ra­ti­ve Kor­rek­tur­er­geb­nis­se gesi­chert blei­ben. Zukünf­tig soll­ten modu­la­re Kon­zep­te ent­wi­ckelt wer­den, um z. B. im Rah­men einer Test­pha­se opti­ma­le Feder­kenn­wer­te pati­en­ten­spe­zi­fisch selek­tie­ren zu kön­nen. Auf­grund der Wich­tig­keit einer aus­rei­chen­den Kniefle­xi­on in der Schwung­pha­se wäre auch über eine gang­pha­sen­ab­hän­gi­ge Sper­rung und Frei­ga­be des Knies bei AMC durch intel­li­gen­te Sys­tem­ge­len­ke nachzudenken.

Für die Autoren:
Dr. phil. Mat­thi­as Hösl 
MSc Fun­da­men­tal & Cli­ni­cal Human
Move­ment Science
Lei­tung Gang- und Bewe­gungs­ana­ly­se­la­bor Schön
Kli­nik Vogtareuth
Kin­der­or­tho­pä­die Schön Kli­nik Vogtareuth
Kran­ken­haus­stra­ße 20
83569 Vog­ta­re­uth
mhoesl@schoen-klinik.de

Begut­ach­te­ter Beitrag/reviewed paper

Zita­ti­on
Hösl M, Afi­fi FK, Krö­ner M, Bros­se­der S, Roemers­ber­ger F, Nader S. Orthe­sen für die unte­re Extre­mi­tät bei Arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta: Kann man die Ver­sor­gung geh­fä­hi­ger Kin­der und Jugend­li­cher wei­ter opti­mie­ren? Ortho­pä­die Tech­nik, 2020; 71 (10): 28–38

 

 

  1. Dahan-Oliel N, Cach­echo S, Bar­nes D, et al. Inter­na­tio­nal mul­ti­di­sci­pli­na­ry col­la­bo­ra­ti­on toward an anno­ta­ted defi­ni­ti­on of arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta. Am J Med Genet C Semin Med Genet, 2019; 181 (3): 288–299
  2. Hall JG, Kim­ber E, van Bos­se HJP. Gene­tics and Clas­si­fi­ca­ti­ons. J Pediatr Orthop, 2017; 37 Sup­pl 1: S4–S8
  3. Lowry RB, Sib­bald B, Bedard T, Hall JG. Pre­va­lence of mul­ti­ple con­ge­ni­tal con­trac­tures inclu­ding arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta in Alber­ta, Cana­da, and a stra­te­gy for clas­si­fi­ca­ti­on and coding. Birth Defects Rese­arch. Part A, Cli­ni­cal and Mole­cu­lar Tera­to­lo­gy, 2010; 88 (12): 1057–1061
  4. Pak­kas­jär­vi N, Rit­va­nen A, Her­va R, Pel­to­nen L, Kesti­lä M, Igna­ti­us J. Let­hal con­ge­ni­tal con­trac­tu­re syn­dro­me (LCCS) and other let­hal arthro­gry­po­ses in Fin­land – An epi­de­mio­lo­gi­cal stu­dy. Ame­ri­can Jour­nal of Medi­cal Gene­tics Part A, 2006; 140 (17): 1834–1839
  5. Hall JG, Kim­ber E, van Bos­se HJP. Gene­tics and Clas­si­fi­ca­ti­ons. J Pediatr Orthop, 2017; 37 Sup­pl 1: S4–S8
  6. Kim­ber E. AMC: amyo­pla­sia and distal arthro­gry­po­sis. J Child Orthop, 2015; 9 (6): 427–432. doi:10.1007/s11832-015‑0689‑1
  7. Swin­yard CA, Bleck EE. The etio­lo­gy of arthro­gry­po­sis (mul­ti­ple con­ge­ni­tal con­trac­tu­re). Clin Orthop Relat Res, 1985; (194): 15–29
  8. Amor CJ, Spaeth MC, Cha­fey DH, Gogo­la GR. Use of the Pediatric Out­co­mes Data Collec­tion Instru­ment to eva­lua­te func­tio­n­al out­co­mes in arthro­gry­po­sis. J Pediatr Orthop, 2011; 31 (3): 293–296
  9. Steen U, Chris­ten­sen E, Samar­gi­an A. Adults Living With Amyo­pla­sia: Func­tion, Psy­cho­so­cial Aspects, and the Bene­fit of AMC Sup­port Groups. J Pediatr Orthop, 2017; 37 Sup­pl 1: S31–S32
  10. Les­ter R. Pro­blems with the upper limb in arthro­gry­po­sis. J Child Orthop, 2015; 9 (6): 473–476
  11. Oishi S, Agra­no­vich O, Zlo­to­low D, et al. Tre­at­ment and out­co­mes of arthro­gry­po­sis in the upper extre­mi­ty. Am J Med Genet C Semin Med Genet, 2019; 181 (3): 363–371
  12. Parsch K, Pie­trzak S. Arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta. Ortho­pä­de, 2007; 36: 281–292
  13. Dubous­set J, Guil­laumat M. Long-term out­co­me for pati­ents with arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta. J Child Orthop, 2015; 9 (6): 449–458. doi:10.1007/s11832-015‑0692‑6
  14. Ho CA, Karol LA. The uti­li­ty of knee relea­ses in arthro­gry­po­sis. J Pediatr Orthop, 2008; 28 (3): 307–313. doi:10.1097/ BPO.0b013e3181653bde
  15. Bevan WP, Hall JG, Bam­shad M, Sta­he­li LT, Jaf­fe KM, Song K. Arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta (amyo­pla­sia): an ortho­pa­e­dic per­spec­ti­ve. J Pediatr Orthop, 2007; 27 (5): 594–600
  16. Hall JG. Arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta: etio­lo­gy, gene­tics, clas­si­fi­ca­ti­on, dia­gnostic approach, and gene­ral aspects. J Pediatr Orthop B, 1997; 6: 159–166
  17. Dar­in N, Kim­ber E, Kroks­mark AK, Tuli­ni­us M. Mul­ti­ple con­ge­ni­tal con­trac­tures: birth pre­va­lence, etio­lo­gy, and out­co­me. J Pediatr, 2002; 140: 61–67
  18. Mur­ray C, Fix­sen JA. Manage­ment of knee defor­mi­ty in clas­si­cal arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta (amyo­pla­sia con­ge­ni­ta). J Pediatr Orthop B, 1997; 6 (3): 186–191
  19. Eam­s­obha­na P, Kaew­porn­sa­wan K, Vanit­cha­ro­en­kul E. Wal­king abi­li­ty in pati­ents with arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta. Indian J Orthop, 2014; 48 (4): 421–425
  20. Fas­sier A, Wicart P, Dubous­set J, Serin­ge R. Arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta. Long-term fol­low-up from birth until skeletal matu­ri­ty. J Child Orthop, 2009; 3 (5): 383–390
  21. Kroks­mark AK, Kim­ber E, Jer­re R, Beckung E, Tuli­ni­us M. Mus­cle invol­ve­ment and motor func­tion in amyo­pla­sia. Am J Med Genet A, 2006; 140 (16): 1757–1767
  22. Eriks­son M, Vil­lard L, Bar­to­nek A. Wal­king, ortho­ses and phy­si­cal effort in a Swe­dish popu­la­ti­on with arthro­gry­po­sis. J Child Orthop, 2014; 8 (4): 305–312. doi:10.1007/s11832-014‑0597‑9
  23. Eriks­son M, Vil­lard L, Bar­to­nek A. Wal­king, ortho­ses and phy­si­cal effort in a Swe­dish popu­la­ti­on with arthro­gry­po­sis. J Child Orthop, 2014; 8 (4): 305–312. doi:10.1007/s11832-014‑0597‑9
  24. Stief F, Bohm H, Ebert C, Doder­lein L, Meu­rer A. Effect of com­pen­sa­to­ry trunk move­ments on knee and hip joint loading during gait in child­ren with dif­fe­rent ortho­pe­dic patho­lo­gies. Gait Pos­tu­re, 2014; 39 (3): 859–864
  25. Eriks­son M, Gutier­rez-Farewik EM, Broström E, Bar­to­nek A. Gait in child­ren with arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta. J Child Orthop, 2010; 4 (1): 21–31
  26. Eriks­son M, Bar­to­nek Å, Pon­tén E, Gutier­rez-Farewik EM. Gait dyna­mics in the wide spec­trum of child­ren with arthro­gry­po­sis: a descrip­ti­ve stu­dy. BMC Mus­cu­los­ke­let Dis­ord, 2015; 16: 384
  27. Stief F, Bohm H, Ebert C, Doder­lein L, Meu­rer A. Effect of com­pen­sa­to­ry trunk move­ments on knee and hip joint loading during gait in child­ren with dif­fe­rent ortho­pe­dic patho­lo­gies. Gait Pos­tu­re, 2014; 39 (3): 859–864
  28. Oishi S, Agra­no­vich O, Zlo­to­low D, et al. Tre­at­ment and out­co­mes of arthro­gry­po­sis in the upper extre­mi­ty. Am J Med Genet C Semin Med Genet, 2019; 181 (3): 363–371
  29. van Bos­se HJP, Pon­tén E, Wada A, et al. Tre­at­ment of the Lower Extre­mi­ty Contracture/Deformities. J Pediatr Orthop, 2017; 37 Sup­pl 1: S16–S23
  30. Nou­ra­ei H, Sawatz­ky B, Mac­Gil­li­v­ray M, Hall J. Long-term func­tio­n­al and mobi­li­ty out­co­mes for indi­vi­du­als with arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta. Am J Med Genet A, 2017; 173 (5): 1270–1278. doi:10.1002/ ajmg.a.38169
  31. Ciril­lo A, Col­lins J, Sawatz­ky B, Ham­dy R, Dahan-Oliel N. Pain among child­ren and adults living with arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta: A scoping review. Am J Med Genet C Semin Med Genet, 2019; 181 (3): 436–453. doi:10.1002/ajmg.c.31725
  32. Came­ron HU. Total joint repla­ce­ment in mul­ti­plex con­ge­ni­ta con­trac­tures: a case report. Can J Surg, 1998; 41 (3): 245–247
  33. Fisher KA, Fisher DA. Total hip and knee repla­ce­ment in a pati­ent with arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta. Am J Orthop (Bel­le Mead NJ), 2014; 43 (4): E79–E82
  34. Eriks­son M, Bar­to­nek Å, Pon­tén E, Gutier­rez-Farewik EM. Gait dyna­mics in the wide spec­trum of child­ren with arthro­gry­po­sis: a descrip­ti­ve stu­dy. BMC Mus­cu­los­ke­let Dis­ord, 2015; 16: 384
  35. Eriks­son M, Vil­lard L, Bar­to­nek A. Wal­king, ortho­ses and phy­si­cal effort in a Swe­dish popu­la­ti­on with arthro­gry­po­sis. J Child Orthop, 2014; 8 (4): 305–312. doi:10.1007/s11832-014‑0597‑9
  36. Eriks­son M, Gutier­rez-Farewik EM, Broström E, Bar­to­nek A. Gait in child­ren with arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta. J Child Orthop, 2010; 4 (1): 21–31
  37. Eriks­son M, Bar­to­nek Å, Pon­tén E, Gutier­rez-Farewik EM. Gait dyna­mics in the wide spec­trum of child­ren with arthro­gry­po­sis: a descrip­ti­ve stu­dy. BMC Mus­cu­los­ke­let Dis­ord, 2015; 16: 384
  38. Bar­to­nek Å. The use of ortho­ses and gait ana­ly­sis in child­ren with AMC. J Child Orthop, 2015; 9 (6): 437–447
  39. Bur­ström K, Bar­to­nek Å, Broström EW, et al. EQ-5D‑Y as a health- rela­ted qua­li­ty of life mea­su­re in child­ren and ado­lescents with func­tio­n­al disa­bi­li­ty in Swe­den: tes­ting fea­si­bi­li­ty and vali­di­ty. Acta Paediatr, 2014; 103 (4): 426–435
  40. Eriks­son M, Jyl­li L, Vil­lard L, Kroks­mark AK, Bar­to­nek Å. Health- rela­ted qua­li­ty of life and ortho­sis use in a Swe­dish popu­la­ti­on with arthro­gry­po­sis. Prost­het Orthot Int, 2018; 42 (4): 402–409
  41. Amor CJ, Spaeth MC, Cha­fey DH, Gogo­la GR. Use of the Pediatric Out­co­mes Data Collec­tion Instru­ment to eva­lua­te func­tio­n­al out­co­mes in arthro­gry­po­sis. J Pediatr Orthop, 2011; 31 (3): 293–296
  42. Nou­ra­ei H, Sawatz­ky B, Mac­Gil­li­v­ray M, Hall J. Long-term func­tio­n­al and mobi­li­ty out­co­mes for indi­vi­du­als with arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta. Am J Med Genet A, 2017; 173 (5): 1270–1278. doi:10.1002/ ajmg.a.38169
  43. Roor­da LD, Schol­tes VA, van der Lee JH, Becher J, Dall­mei­jer AJ. Mea­su­ring mobi­li­ty limi­ta­ti­ons in child­ren with cere­bral pal­sy: deve­lo­p­ment, sca­la­bi­li­ty, uni­di­men­sio­na­li­ty, and inter­nal con­sis­ten­cy of the mobi­li­ty ques­ti­onn­aire, MobQues47. Arch Phys Med Reha­bil, 2010; 91 (8): 1194– 120
  44. Eriks­son M, Jyl­li L, Vil­lard L, Kroks­mark AK, Bar­to­nek Å. Health- rela­ted qua­li­ty of life and ortho­sis use in a Swe­dish popu­la­ti­on with arthro­gry­po­sis. Prost­het Orthot Int, 2018; 42 (4): 402–409
  45. Eriks­son M, Jyl­li L, Vil­lard L, Kroks­mark AK, Bar­to­nek Å. Health- rela­ted qua­li­ty of life and ortho­sis use in a Swe­dish popu­la­ti­on with arthro­gry­po­sis. Prost­het Orthot Int, 2018; 42 (4): 402–409
  46. Eriks­son M, Jyl­li L, Vil­lard L, Kroks­mark AK, Bar­to­nek Å. Health- rela­ted qua­li­ty of life and ortho­sis use in a Swe­dish popu­la­ti­on with arthro­gry­po­sis. Prost­het Orthot Int, 2018; 42 (4): 402–409
  47. Eriks­son M, Jyl­li L, Vil­lard L, Kroks­mark AK, Bar­to­nek Å. Health- rela­ted qua­li­ty of life and ortho­sis use in a Swe­dish popu­la­ti­on with arthro­gry­po­sis. Prost­het Orthot Int, 2018; 42 (4): 402–409
  48. Alt­man, DG. Prac­ti­cal sta­tis­tics for medi­cal rese­arch. Lon­don: Chap­man & Hall, 1999
  49. Eriks­son M, Gutier­rez-Farewik EM, Broström E, Bar­to­nek A. Gait in child­ren with arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta. J Child Orthop, 2010; 4 (1): 21–31
  50. Böhm H, Dus­sa CU, Mul­te­rer C, Döder­lein L. Patho­lo­gi­cal trunk moti­on during wal­king in child­ren with amyo­pla­sia: is it cau­sed by mus­cu­lar weak­ness or joint con­trac­tures? Res Dev Disa­bil, 2013; 34 (11): 4286– 4292. doi:10.1016/j.ridd.2013.09.020
  51. Eriks­son M, Jyl­li L, Vil­lard L, Kroks­mark AK, Bar­to­nek Å. Health- rela­ted qua­li­ty of life and ortho­sis use in a Swe­dish popu­la­ti­on with arthro­gry­po­sis. Prost­het Orthot Int, 2018; 42 (4): 402–409
  52. Demers L, Weiss R, Ska B. The Que­bec User Eva­lua­ti­on of Satis­fac­tion with Assis­ti­ve Tech­no­lo­gy (QUEST 2.0): An over­view and recent pro­gress. J Tech Dis­ab, 2002; 14: 101–105
  53. Eriks­son M, Jyl­li L, Vil­lard L, Kroks­mark AK, Bar­to­nek Å. Health- rela­ted qua­li­ty of life and ortho­sis use in a Swe­dish popu­la­ti­on with arthro­gry­po­sis. Prost­het Orthot Int, 2018; 42 (4): 402–409
  54. Eam­s­obha­na P, Kaew­porn­sa­wan K, Vanit­cha­ro­en­kul E. Wal­king abi­li­ty in pati­ents with arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta. Indian J Orthop, 2014; 48 (4): 421–425
  55. Kim­ber E. AMC: amyo­pla­sia and distal arthro­gry­po­sis. J Child Orthop, 2015; 9 (6): 427–432. doi:10.1007/s11832-015‑0689‑1
  56. Bur­ström K, Bar­to­nek Å, Broström EW, et al. EQ-5D‑Y as a health- rela­ted qua­li­ty of life mea­su­re in child­ren and ado­lescents with func­tio­n­al disa­bi­li­ty in Swe­den: tes­ting fea­si­bi­li­ty and vali­di­ty. Acta Paediatr, 2014; 103 (4): 426–435
Tei­len Sie die­sen Inhalt
Anzeige