Kom­pli­ka­tio­nen bei der Ansteue­rung von Pro­the­sen der unte­ren Extre­mi­tät bei Hypermobilitätssyndrom

Ein­lei­tung

Nach einer Ampu­ta­ti­on der unte­ren Extre­mi­tät – ob Vor­fuß, Unter- oder Ober­schen­kel und unab­hän­gig von der Ursa­che (Krank­heit, Unfall oder Trau­ma) – wer­den Pro­the­sen in der Regel heut­zu­ta­ge mit sehr hoch­wer­ti­gen Fuß- und Knie­ge­lenk­tech­ni­ken, Liner­tech­ni­ken sowie Mate­ria­li­en wie Car­bon pro­the­tisch ver­sorgt. Im Nor­mal­fall kann jede zur Ver­fü­gung ste­hen­de Tech­nik gezielt zum Ein­satz kom­men. Der Pati­ent wird mit einer auf ihn abge­stimm­ten und an ihn ange­pass­ten Pro­the­se ver­sorgt, wobei aller­dings fast immer damit zu rech­nen ist, dass das Volu­men des Stumpf­be­reichs sich ver­än­dert und dass der Ortho­pä­die­tech­ni­ker kon­ti­nu­ier­lich den Schaft den jewei­li­gen Stumpf­ver­hält­nis­sen anpas­sen muss. Auch kann sich der Akti­vi­täts­grad des Men­schen mit Ampu­ta­ti­on ver­än­dern, z. B. vom Innen- zum Außen­be­reichs­ge­her. Das kann zur Fol­ge haben, dass Pass­tei­le der Pro­the­se aus­ge­tauscht wer­den müs­sen. Im All­ge­mei­nen fin­det dies unter ärzt­li­cher Kon­trol­le statt. Mit Hil­fe von Reha-Maß­nah­men wird der Pati­ent auf das Ste­hen und Gehen mit der Pro­the­se vor­be­rei­tet und geschult. Nach einer gewis­sen “Ein­lauf­zeit” (die bei jedem Pati­en­ten unter­schied­lich ist) soll­te der Mensch mit Ampu­ta­ti­on mit sei­ner Pro­the­se zurecht­kom­men und ein unter den gege­be­nen Umstän­den nor­ma­les All­tags­le­ben füh­ren können.

Aller­dings ist dies immer noch eher die Aus­nah­me als die Regel: Vie­le Men­schen mit Ampu­ta­ti­on kom­men nicht sogleich oder über­haupt nicht mit ihrer Pro­the­sen­ver­sor­gung zurecht. Selbst­ver­ständ­lich soll­ten Ortho­pä­die­tech­ni­ker sich vor­ab ver­ge­wis­sert haben, dass die ana­to­mi­schen Gege­ben­hei­ten des Pati­en­ten berück­sich­tigt und dass alle Vor­schrif­ten im Auf­bau der Pass­tei­le ein­ge­hal­ten wur­den. Zwar hängt es immer auch von den Stumpf­ver­hält­nis­sen ab,

• ob der Schaft einen guten Halt findet,
• ob das Volu­men kon­stant ist,
• ob die Pro­the­se am Stumpf anhaf­tet und nicht bei jedem Schritt Luft zieht und
• ob der Fuß aus­rei­chend abrol­len und von der Schwung- in die Stand­pha­se und damit zur Knie­si­cher­heit gebracht wer­den kann.

Jedoch sind es immer wie­der auch dar­über hin­aus­ge­hen­de Ein­schrän­kun­gen in der Hand­ha­bung der Pro­the­se, die von Pati­en­ten­sei­te beschrie­ben wer­den: Oft emp­fin­den sie die Pro­the­se als “sehr schwer” und bemän­geln, dass sie sie nur unter gro­ßem Kraft­auf­wand anhe­ben kön­nen. Zudem wird häu­fig beklagt, dass der Pro­the­sen­schaft sich am Stumpf bewe­ge und dre­he und damit eine Unsi­cher­heit beim Ste­hen und Gehen bewirke.

Die diver­sen Ober­schen­kel­schaft­tech­ni­ken (bei­spiels­wei­se CAT-CAM- oder M.A.S.-Schäfte) ¹ wei­sen ver­schie­de­ne Grad­zah­len der Adduk­ti­ons­stel­lung auf, um Bän­der und Mus­keln vor­zu­span­nen, damit eine ver­bes­ser­te Bio­me­cha­nik erzielt wer­den kann. Bei Unter­schen­kel­schäf­ten ist es die kon­dy­lä­re Schaft­si­cher­heit, etwa beim KBM-Schaft. Aber auch Liner­tech­nik­schäf­te mit einer late­ral nach ven­tral höhe­ren Anla­ge, um die Stand­pha­se des Knie­ge­len­kes zu sta­bi­li­sie­ren, wei­sen dies auf. Bei Vor­fuß­pro­the­sen wird die Pro­the­se mehr in Pro­na­ti­ons­stel­lung auf­ge­baut, um das Sprung­ge­lenk zu stabilisieren.

Fra­ge­stel­lung

Es gibt jedoch Fäl­le, bei denen man auf­hor­chen und eine genaue­re Ursa­chen­for­schung betrei­ben muss. Denn oft sind es weder der Pro­the­sen­schaft noch die ortho­pä­die­tech­ni­sche Umset­zung, die für Män­gel bei der Pro­the­sen­an­steue­rung ver­ant­wort­lich sind. Viel­mehr muss auch unter­sucht wer­den, ob bei dem Pati­en­ten mit Ampu­ta­ti­on even­tu­ell ein Hyper­mo­bi­li­täts­syn­drom vor­liegt. Die fol­gen­den Befun­de deu­ten dar­auf hin:Der Ober­schen­kel­stumpf bewirkt durch die Stel­lung des Pro­the­sen­schafts mit der vor­ge­schrie­be­nen Adduktions­gradzahl nicht die gewünsch­te Vor­span­nung der Bän­der und Mus­keln, und eine Zirk­um­duk­ti­on der Hüf­te macht das Gehen unsi­cher, wes­halb Geh­stüt­zen benutzt wer­den müssen.

• Der Ober­schen­kel­stumpf bewegt und ver­dreht sich bei jedem Schritt im Prothesenschaft.
• Das Knie­ge­lenk steht auf der ampu­tier­ten oder kon­tra­la­te­ra­len Sei­te in Val­gus- oder Varusfehlstellung.
• Durch ein Genu recur­va­t­um wird jeder Schritt zur Unsi­cher­heit oder ist fast unmöglich.
• Durch Jus­tie­ren der Pro­the­se oder auch durch Ver­schie­ben des Pro­the­sen­roh­res in late­ra­le Rich­tung kann kei­ne Ver­bes­se­rung der Stand- und Geh­si­cher­heit erzielt werden.
• Eine star­ke Hohl­kreuz­bil­dung führt beim Pati­en­ten zu einem unsi­che­ren Stand oder zu einem Gehen nur mit Stütze(n).
• Das Knö­chel­ge­lenk sowohl der ampu­tier­ten als auch der kon­tra­la­te­ra­len Sei­te ist nicht sta­bil genug und kippt bei man­chen Schrit­ten late­ral ab.

Hyper­mo­bi­li­tät als mög­li­che Ursache

Sowohl das Hyper­mo­bi­li­täts-Syn­drom (HMS) ² als auch das Ehlers-Dan­los-Syn­drom des hyper­mo­bi­len Typs (hEDS) ³ zeich­nen sich durch eine ange­bo­re­ne Stö­rung im Bin­de­ge­we­be in einer hete­ro­ge­nen Grup­pe aus. Die genaue Ursa­che ist bei bei­den Grup­pen bis­lang noch nicht erforscht. Bekannt ist aber, dass sich die Gelen­ke bei Betrof­fe­nen über das nor­ma­le Maß hin­aus bewe­gen und dass es ver­stärkt zu Über­deh­nun­gen und Luxa­tio­nen der klei­nen und gro­ßen Gelen­ke kom­men kann, oft ver­bun­den mit diver­sen orga­ni­schen Begleitsymp­tomen: So lässt sich z. B. die Haut bei man­chen Pati­en­ten weit vom Kör­per weg­zie­hen (hyper­mo­bi­le Haut). Zur sel­ben Grup­pe der EDS-Bin­de­ge­webs­stö­run­gen zäh­len sowohl das Mar­fan-Syn­drom als auch die Osteo­ge­ne­sis imper­fec­ta. EDS gehört zur Grup­pe der sel­te­nen Krank­hei­ten, deren Auf­tre­ten in der Bevöl­ke­rung mit 1:5.000 ange­nom­men wird. Zum Hyper­mobilitäts­syndrom exis­tiert der­zeit kein sta­tis­ti­scher Wert. Wäh­rend mit Hil­fe einer DNA-Ana­ly­se EDS dia­gnostiziert und typi­siert wer­den kann, ist dies bei HMS noch nicht möglich.

In der Ortho­pä­die-Tech­nik las­sen sich kaum Ver­öf­fent­li­chun­gen oder Stu­di­en zum The­ma Hyper­mo­bi­li­täts­syn­drom ermit­teln. Eini­ge weni­ge in den letz­ten Jah­ren fokus­sier­te The­men­krei­se sind Hypo­mo­bi­li­tät und Sko­lio­se ^{4 5 6 7} sowie Hal­lux val­gus ^{8 9 10 11 12}. Zum jet­zi­gen Zeit­punkt ist nur bekannt, dass alle Weich­tei­le des Kör­pers – ins­be­son­de­re die Bän­der und Seh­nen des Bewe­gungs­ap­pa­ra­tes — betrof­fen sind, was dazu führt, dass Men­schen mit Hyper­mo­bi­li­täts­syn­drom im All­ge­mei­nen Hal­tungs­feh­ler haben, die häu­fig mit diver­sen Funk­ti­ons­stö­run­gen ver­bun­den sind.

Mit Hil­fe des Beigh­ton-Score (Abb. 1) ¹³, einer spe­zi­fi­schen kli­ni­schen Unter­su­chung, kann fest­ge­stellt wer­den, ob eine Hyper­mo­bi­li­tät vor­liegt. Unter­sucht wer­den – jeweils dif­fe­ren­ziert in drei Alters­grup­pen – acht ver­schie­de­ne Gelen­ke an Armen und Bei­nen sowie eine Kör­per­stel­lung. Wenn ent­spre­chend der jewei­li­gen Alters­grup­pe die erfor­der­li­chen Punk­te erreicht wer­den, kann das Hyper­mo­bi­li­täts­syn­drom dia­gnos­ti­ziert werden.

Fol­gen für den Pati­en­ten mit Amputation

Weist ein Pati­ent mit Bein­am­pu­ta­ti­on eine Hyper­mo­bi­li­tät auf, liegt eine Über­be­weg­lich­keit in allen Kör­per­ge­len­ken vor. Seh­nen und Bän­der kön­nen auf­grund ihrer Über­län­ge nicht genü­gend Kraft auf die Mus­keln über­tra­gen, was Aus­wir­kun­gen auf die Kör­per­hal­tung, den Stumpf sowie die Pro­the­se hat. Die Adduk­ti­ons­stel­lung eines Ober­schen­kel­schaf­tes erweist sich für die über­dehn­ten Bän­der und Sehen als nicht sinn­voll, auch dann nicht, wenn die Grad­zahl erhöht wird. Und auch die Kraft­über­tra­gung auf den Mus­kel­ap­pa­rat wird durch eine Late­ra­li­sie­rung des Pro­the­sen­roh­res inklu­si­ve Knie­ge­lenk nicht ermög­licht. Die Hüf­te kann auf der Sei­te mit Ampu­ta­ti­on oder auf der kon­tra­la­te­ra­len Sei­te im Gelenk durch ihre Über­dehn­bar­keit ein zirk­um­du­zier­tes Gehen ver­ur­sa­chen. Ist die Haut betrof­fen, tre­ten in der Regel Schaftro­ta­ti­ons­pro­ble­me auf. Lässt sich die Haut nor­ma­ler­wei­se am Ober­schen­kel­stumpf in Längs­rich­tung bis zu 5 cm bewe­gen, ist sie bei man­chen Pati­en­ten mit Hyper­mo­bi­li­tät bis zu 10 cm oder sogar dar­über hin­aus ver­schieb­bar. Die Rota­ti­on des Stump­fes im Schaft sowie die Nicht­ver­an­ke­rung im Tuber­be­reich kön­nen auch auf die über­dehn­ba­re Haut zurück­zu­füh­ren sein.

Die Über­be­weg­lich­keit der Bän­der im Knie­ge­lenk auf der ampu­tier­ten wie auch auf der kon­tra­la­te­ra­len Sei­te kann zu einer Val­gus- oder Varus­po­si­ti­on (Abb. 2a) füh­ren. Ein hyper­mo­bi­ler Mensch mit Ampu­ta­ti­on und Genu recur­va­t­um hat beim Ste­hen Pro­ble­me mit der Knie­si­cher­heit. Durch Jus­tie­ren der Pro­the­se – von der Schaft- bis zur Fuß­stel­lung – wird oft ver­sucht, das Knie­ge­lenk zu sta­bi­li­sie­ren, was aber nur sel­ten funk­tio­niert: Ein soge­nann­tes Schon­hin­ken ist pro­gram­miert. Bei einer Vor­fuß­pro­the­se ist die Insta­bi­li­tät der Sprung­ge­len­ke in der Regel das Pro­blem (Abb. 3). Selbst wenn die Pro­the­se am Stumpf sehr gut ange­passt wird, kann es bei jedem Schritt zu Rei­bung und Unsi­cher­heit kom­men. Ursa­che ist die Über­be­weg­lich­keit des Sprunggelenkes.

Hyper­lor­do­se als Fol­ge von Hypermobilität

Hyper­mo­bi­le Men­schen lei­den häu­fig an einer Hyper­lor­do­se oder auch an einer Spon­dy­lo­lis­the­sis der Len­den­wir­bel­säu­le. Durch Ampu­ta­ti­on der unte­ren Extre­mi­tät besteht die Gefahr, dass der Grad der Hyper­lor­do­se zunimmt, ins­be­son­de­re bei Men­schen mit Ober­schen­kel­am­pu­ta­ti­on. Bei hyper­mo­bi­len Men­schen mit Bein­am­pu­ta­ti­on tritt sehr häu­fig das ein‑, aber auch ein beid­sei­tig posi­ti­ves Tren­delen­burg-Zei­chen auf, wodurch sowohl das Gehen als auch die Pro­the­se selbst als zu schwer emp­fun­den wer­den. Im Fall einer Dop­pel­am­pu­ta­ti­on bleibt den meis­ten Pati­en­ten dann nur die Benut­zung eines Rollstuhls.

Bei allen hyper­mo­bi­len Men­schen mit Bein­am­pu­ta­ti­on sind sämt­li­che Gelen­ke, auch die auf der kon­tra­la­te­ra­len Sei­te, über­dehn­bar. Das kann dazu füh­ren, dass der Pati­ent auch bei kor­rek­ter Pro­the­sen­tech­nik, gutem Sitz und exak­ter Pass­form des Pro­the­sen­schaf­tes die Pro­the­se als zu schwer emp­fin­det, sich der Stumpf im Schaft bewegt und infol­ge­des­sen Gang- und Stand­si­cher­heit nicht gewähr­leis­tet sind.

Inter­ven­ti­ons­mög­lich­kei­ten

Bei der Hyper­mo­bi­li­tät – ob HMS oder hEDS – han­delt es sich um eine Dia­gno­se, die nur sel­ten gestellt wird. In der Pra­xis der Autorin wird jeder Pati­ent mit dem Beigh­ton-Score getes­tet, um eine mög­li­che HMS dia­gnos­ti­zie­ren zu kön­nen. Unbe­streit­bar ist, dass für Men­schen mit Ampu­ta­ti­on ein beson­de­res Pro­blem aus dem Umstand resul­tiert, dass ein Bein nicht mehr als Mess­pa­ra­me­ter zur Ver­fü­gung steht. Noch schwie­ri­ger wird es, wenn mul­ti­ple Ampu­ta­tio­nen vor­lie­gen und man des­we­gen nicht alle neun Punk­te des Beigh­tonS­cores tes­ten kann. Daher erar­bei­ten die Autorin und ihr Team der­zeit einen spe­zi­ell auf Men­schen mit Ampu­ta­ti­on aus­ge­rich­te­ten Test, der die­sem Umstand Rech­nung trägt. Dabei hilf­reich ist das von der Autorin ent­wi­ckel­te “KStahl-Zei­chen”, mit dem die mög­li­che Ver­schie­bung der Ili­o­sa­kral­ge­len­ke in Rich­tung kra­ni­al und kau­dal getes­tet wer­den kann. Auf­fäl­lig bei HMS oder hEDS ist eine Ver­schieb­bar­keit der bei­den Ili­o­sa­kral­ge­len­ke um bis zu 2 cm und mehr. Wenn also eine HMS oder hEDS vor­liegt und der Mensch mit einer Bein­am­pu­ta­ti­on mit einer Pro­the­se ver­sorgt wer­den soll, soll­te auch spe­zi­ell auf die Hyper­mo­bi­li­tät ein­ge­gan­gen wer­den. Beson­de­re Beach­tung ver­dient dabei die Not­wen­dig­keit, dass Bän­der und Seh­nen auf bei­den Kör­per­sei­ten in exakt das­sel­be Span­nungs­ver­hält­nis gebracht werden.

In der Pra­xis der Autorin wird bei sämt­li­chen Pati­en­ten der Kör­per aus­gie­big ver­mes­sen. Auf die­se Wei­se kann dann über spe­zi­el­le Ein­la­gen und ein auf die Bedürf­nis­se des jewei­li­gen Pati­en­ten abge­stimm­tes Sitz­kis­sen die Tor­si­on im Becken auf­ge­ho­ben wer­den. Dadurch ent­steht ein Kraft­ver­stär­ker auf den Mus­kel­kom­plex, wobei die­se Mus­kel­kraft es dem Men­schen mit Ampu­ta­ti­on wie­der­um ermög­licht, die Pro­the­se bes­ser anzu­he­ben und anzusteuern.

Neue Tests mit dem Ziel, über eine spe­zi­el­le Liner­tech­nik die Mus­keln, Bän­der und Seh­nen im Stumpf­be­reich zu sti­mu­lie­ren, wer­den der­zeit (Stand: Juni 2020) durch­ge­führt. Die Sta­bi­li­sie­rung der Gelen­ke über Knie- oder Hüft­schie­nen ist dabei nicht ziel­füh­rend, da die Über­be­las­tung für die dar­über lie­gen­den Gelen­ke auf Dau­er zu groß ist und nach­fol­gen­de Kom­pli­ka­tio­nen bewir­ken kann.

Fazit

Die Pra­xis­er­fah­run­gen der Autorin zei­gen deut­lich, wie wich­tig es ist, Men­schen mit Ampu­ta­ti­on auf eine Hyper­mo­bi­li­tät hin zu unter­su­chen. Nach ihren Ein­schät­zun­gen exis­tiert eine gro­ße Dun­kel­zif­fer von Pati­en­ten, die ihre Pro­the­sen nicht oder nicht rich­tig nut­zen kön­nen, weil sie hyper­mo­bil sind. Daher soll­te sich die Ortho­pä­die-Tech­nik zukünf­tig nicht nur auf die Stumpf­un­ter­su­chung eines Men­schen mit Ampu­ta­ti­on im Hin­blick auf den Bau eines funk­tio­nel­len Pro­the­sen­schaf­tes oder die Ermitt­lung des Akti­vi­täts­gra­des beschrän­ken, um die Pass­tei­le zu bestim­men. Viel­mehr muss das Augen­merk sich auch und vor allem auf die Mobi­li­tät bzw. die Hyper­mo­bi­li­tät des Pati­en­ten rich­ten, um sicher­zu­stel­len, dass aus­rei­chend Mus­kel­kraft vor­han­den ist, damit die Pro­the­se ohne wei­te­re Kom­pli­ka­tio­nen benutzt wer­den kann.

Die Autorin:
Kris­tin Stahl, OMM
MCT Sys­tem
Cal­le 13, casa 734
B6600 Mer­ce­des, Pro­vin­cia Bue­nos Aires
Argen­ti­ni­en
kristinstahl@gmail.com

Begut­ach­te­ter Beitrag/reviewed paper

1. Grei­temann B, Brück­ner L, Schä­fer M, Baum­gart­ner R. Ampu­ta­ti­on und Pro­the­sen­ver­sor­gung. Indi­ka­ti­ons­stel­lung – ope­ra­ti­ve Tech­nik – Nach­be­hand­lung – Funk­ti­ons­trai­ning. 4., voll­stän­dig über­ar­bei­te­te Auf­la­ge. Stutt­gart, New York: Thie­me Ver­lag, 2016
2. The Ehlers-Dan­los Socie­ty. http://www.ehlers-danlos.com (Zugriff am 18.06.2020)
3. The Ehlers-Dan­los Socie­ty. http://www.ehlers-danlos.com (Zugriff am 18.06.2020)
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