Erschei­nungs­for­men der ICP und Anfor­de­run­gen an die ortho­pä­die­tech­ni­sche Ver­sor­gung der unte­ren Extremität

U. Hafkemeyer, C. Kramer, C. Gäher
Die Erscheinungsformen der Cerebralparese sind sehr unterschiedlich. Anhand der gebräuchlichen Diagnosen lässt sich die Symptomatik nur in groben Zügen nachvollziehen. Die Zuordnung des Lähmungsbildes zu einem Level des Gross Motor Function Classification System (GMFCS) lässt eine Einschätzung der motorischen Entwicklung des Patienten zu, die entscheidenden Einfluss auf die Konzeption der jeweiligen Hilfsmittelversorgung hat. Die Auswahl der Hilfsmittelversorgung (Orthetik, Orthopädie-Schuhtechnik, Reha-Technik) sollte sich stets nach dem neuroorthopädischen Befund richten und zielorientiert erfolgen. „So viel wie nötig und so wenig wie möglich“ sollte der oberste Grundsatz sein, um Über- oder Unterversorgungen zu vermeiden.

Zen­tra­le und peri­phe­re Lähmung

Bei Läh­mun­gen muss zwi­schen peri­phe­rer und zen­tra­ler Läh­mung unter­schie­den wer­den. Bei der infan­ti­len Cere­bral­pa­re­se han­delt es sich um eine cere­bra­le Bewe­gungs­stö­rung, also eine Läh­mung im zen­tra­len Ner­ven­sys­tem an unter­schied­li­chen Loka­li­sa­tio­nen. Die­se kön­nen grund­sätz­lich im Groß­hirn und dort im moto­ri­schen Kor­tex, jedoch auch in den Stamm­gan­gli­en oder im Klein­hirn im Cere­bel­lum ihren Ursprung haben.

Anzei­ge

Die Grün­de für die Ent­ste­hung einer cere­bra­len Läh­mung sind sehr unter­schied­lich. Man unter­schei­det intrau­te­ri­ne, präpar­ta­le Läh­mun­gen von den peripar­ta­len Läh­mun­gen wäh­rend des Geburts­vor­gan­ges sowie von postpar­ta­len Läsio­nen. Intrau­te­ri­ne Schä­di­gun­gen wer­den im Wesent­li­chen durch Infek­ti­ons­krank­hei­ten der Mut­ter gene­riert. Sie füh­ren zur Embryo­pa­thie im Sin­ne einer embryo­na­len Enze­pha­lo­pa­thie. Bei den peripar­ta­len Geburts­schä­di­gun­gen han­delt es sich um Läsio­nen, vor­wie­gend durch venö­se und arte­ri­el­le Zir­ku­la­ti­ons­stö­run­gen oder durch Stau­ungs­blu­tun­gen her­vor­ge­ru­fen. Außer­dem kommt es peripar­tal zu Throm­bo­sen, zu Liquor­zir­ku­la­ti­ons­hin­der­nis­sen oder auch zu direk­ten mecha­ni­schen Einwirkungen.

Nach­ge­burt­li­che Läsio­nen, also die postpar­ta­le Schä­di­gung des Kin­des, wer­den im Wesent­li­chen durch bak­te­ri­el­le Infek­tio­nen des Säug­lings, durch arte­ri­el­le Embo­lien, durch arte­ri­el­le oder venö­se Throm­bo­sen und auch durch Entero­to­xi­ne her­vor­ge­ru­fen. So kommt es etwa bei extre­men Früh­ge­bur­ten bei oft­mals noch sehr unrei­fem Darm zu Schä­di­gun­gen im Ver­dau­ungs­trakt, wodurch Bak­te­ri­en und Toxi­ne in die freie Blut­bahn gelan­gen und so zu Schä­di­gun­gen führen.

Sym­pto­ma­tik der infan­ti­len Cerebralparese

Die Sym­pto­ma­tik der Cere­bral­pa­re­sen ist sehr unter­schied­lich. Man unter­schei­det kli­ni­sche Sym­pto­me wie Spas­tik, Athe­to­se, Ata­xie, Hypo­to­nie und Misch­for­men 1. Nach der alten Nomen­kla­tur unter­schei­det man je nach kli­ni­schem Schä­di­gungs­bild die spas­ti­sche Mono­pa­re­se, bei der eine Glied­ma­ße (ein Arm oder ein Bein) betrof­fen ist. Von einer spas­ti­schen Dipa­re­se spricht man, wenn im Wesent­li­chen die unte­ren Extre­mi­tä­ten von einer spas­ti­schen Läh­mung betrof­fen sind. Die kli­nisch dia­gnos­ti­zier­te spas­ti­sche Tri­pa­re­se beschreibt die spas­ti­sche Betrof­fen­heit bei­der Bei­ne und eines Armes, wäh­rend es bei einer spas­ti­schen Tetrapa­re­se sowohl zur spas­ti­schen Läh­mung der obe­ren als auch der unte­ren Extre­mi­tä­ten gekom­men ist. Somit sind alle vier Extre­mi­tä­ten in ihrer Moto­rik ein­ge­schränkt. Bei der spas­ti­schen Hemi­pa­re­se schließ­lich han­delt es sich um die Betrof­fen­heit eines Armes und eines Bei­nes der­sel­ben Kör­per­sei­te 2.

Bei den Misch­for­men ist die kli­ni­sche Sym­pto­ma­tik sehr unter­schied­lich. Dabei kann die Spas­tik oder auch die dystone/athetoide Kom­po­nen­te im Vor­der­grund ste­hen und zusätz­lich mit einer Betrof­fen­heit des Klein­hirns ver­ge­sell­schaf­tet sein, bei der es zu einer atak­ti­schen Stö­rung kommt. Das Krank­heits­bild einer spas­ti­schen Tetrapa­re­se mit athe­to­ti­scher Kom­po­nen­te und atak­ti­scher Sym­pto­ma­tik wür­de heu­te als „bila­te­ra­le Cere­bral­pa­re­se“ bezeichnet.

Zuneh­mend ist in der kin­der­or­tho­pä­di­schen Pra­xis mit Schwer­punkt auf neu­ro­or­tho­pä­di­schen Krank­heits­bil­dern auch die Sym­pto­ma­tik einer aus­ge­präg­ten mus­ku­lä­ren Hypo­to­nie fest­zu­stel­len, die in aller Regel pri­mär den Rumpf betrifft. Hier­bei gibt es Norm­va­ri­an­ten, die noso­lo­gisch nicht ein­ge­ord­net wer­den kön­nen, aber auch hypo­to­ne Sym­pto­me, die auf eine mus­ku­lä­re oder neu­ro­na­le Schä­di­gung hin­wei­sen. Auch Stoff­wech­sel­stö­run­gen deu­ten sich nicht sel­ten durch hypo­to­ne Grund­span­nung der Mus­ku­la­tur an. Hier ist eine wei­te­re Dia­gnos­tik erfor­der­lich, die die Norm­va­ri­an­te von einer patho­lo­gi­schen Form der mus­ku­lä­ren Hypo­to­nie abgrenzt.

Bei der Ata­xie kommt es zu einer Läsi­on im Klein­hirn, die im Wesent­li­chen zu einer Ver­schlech­te­rung der Gleich­ge­wichts­steue­rung führt, wobei hier je nach Schwe­re­grad leich­te bis schwerst­gra­di­ge Sym­pto­me auf­tre­ten können.

Nomen­kla­tur der WHO

Nach der neu­en Nomen­kla­tur der Welt­ge­sund­heits­or­ga­ni­sa­ti­on (WHO) unter­schei­det man die oben beschrie­be­nen kli­ni­schen Krank­heits­bil­der nicht mehr im Ein­zel­nen anhand der Betrof­fen­heit der Glied­ma­ßen, son­dern man spricht nur noch vom Schä­di­gungs­ort auf einer oder auf bei­den Hirn­he­mi­sphä­ren. Somit wer­den alle oben beschrie­be­nen Krank­heits­bil­der ent­we­der unter „uni­la­te­ra­ler“ oder unter „bila­te­ra­ler Cere­bral­pa­re­se“ zusam­men­ge­fasst. Bei der uni­la­te­ra­len Cere­bral­pa­re­se han­delt es sich streng genom­men ledig­lich um eine Mono­pa­re­se oder um eine Halb­sei­ten­läh­mung im Sin­ne einer Hemiparese.

Die bila­te­ra­le Cere­bral­pa­re­se umfasst sowohl spas­ti­sche Dipa­re­se, Tri­pa­re­se, Tetrapa­re­se, Athe­to­se (Dys­to­nie) als auch Ata­xie. Somit wäre bei allei­ni­ger Doku­men­ta­ti­on einer bila­te­ra­len oder uni­la­te­ra­len Cere­bral­pa­re­se die eigent­li­che Schwe­re der Schä­di­gung kaum her­aus­zu­le­sen, wes­halb zu den neu­en Begrif­fen der uni­la­te­ra­len und der bila­te­ra­len Cere­bral­pa­re­se ein Akti­vi­täts­le­vel hin­zu­ge­fügt wer­den muss, nach dem Gross Motor Func­tion Clas­si­fi­ca­ti­on Sys­tem von Level I bis Level V unter­glie­dert 3.

Die Ver­wen­dung der Begrif­fe „uni­la­te­ra­le“ bzw. „bila­te­ra­le Cere­bral­pa­re­se“ erlaubt es auf­grund ihrer Defi­ni­ti­on nicht, das kli­ni­sche Erschei­nungs­bild der neu­ro­lo­gi­schen Erkran­kung eines Pati­en­ten dar­zu­le­gen. Die alten kli­ni­schen Begrif­fe, die die Betrof­fen­heit der Extre­mi­tä­ten beschrie­ben, lie­ßen zumin­dest eine gro­be Ori­en­tie­rung zu, in wel­cher moto­ri­schen Ver­fas­sung der Pati­ent sein könn­te. Der Begriff der spas­ti­schen Tetrapa­re­se ließ zumin­dest die Ver­mu­tung zu, dass es sich hier­bei um eine schwe­re Betrof­fen­heit aller vier Extre­mi­tä­ten mit Beto­nung der unte­ren Extre­mi­tä­ten han­del­te. Die spas­ti­sche Dipa­re­se beschrieb den Zustand einer moto­ri­schen Betrof­fen­heit der unte­ren Extre­mi­tä­ten, die Tri­pa­re­se zeig­te an, dass der Pati­ent eine Betrof­fen­heit der unte­ren Extre­mi­tä­ten und eines Armes auf­wies. Somit konn­te beim häu­fi­gen Umgang mit die­sen Krank­heits­bil­dern grob ein Bild erwar­tet wer­den, wel­che moto­ri­schen Mög­lich­kei­ten der Pati­ent haben könnte.

Das Gross Motor Func­tion Clas­si­fi­ca­ti­on Sys­tem (GMFCS)

Im Fol­gen­den wer­den die ein­zel­nen Level beschrieben:

GMFCS-Level I bedeu­tet „Gehen ohne Ein­schrän­kung, Ein­schrän­kung der höhe­ren moto­ri­schen Fähig­kei­ten“. Ein sol­cher Pati­ent wird im Nor­mal­kol­lek­tiv nur dadurch auf­fal­len, dass ihm Klet­tern, Hüp­fen, Sprin­gen etc. nur ein­ge­schränkt mög­lich sind. Im All­tag unter nor­ma­len Bedin­gun­gen fällt die­ser Pati­ent im Wesent­li­chen nicht auf.

GMFCS-Level II steht für „frei­es Gehen ohne Geh­hil­fen, Ein­schrän­kun­gen beim Gehen außer­halb der Woh­nung, auf der Stra­ße“. Dabei han­delt es sich um Pati­en­ten, die grund­sätz­lich ohne Geh­hil­fen mobil sind und für die das Über­win­den von Trep­pen mög­lich ist, z. B. unter Zuhil­fe­nah­me eines Hand­lau­fes. Die Geh­ge­schwin­dig­keit ist im Maxi­mum sicher­lich redu­ziert, ins­ge­samt sind die Pati­en­ten jedoch in ihrem häus­li­chen Umfeld frei gehfähig.

GMFCS-Level III hat die Bedeu­tung „Gehen mit Geh­hil­fen, Ein­schrän­kun­gen beim Gehen außer­halb der Woh­nung, auf der Stra­ße, Nut­zung eines Roll­stuhls außer­halb der Woh­nung“. Dabei han­delt es sich um Pati­en­ten, die unter Zuhil­fe­nah­me von Unter­arm­geh­stüt­zen, 4‑Punkt-Stüt­zen, Rol­la­to­ren etc. in der Lage sind, alter­nie­rend zu gehen und kur­ze Weg­stre­cken zu über­win­den. Außer­halb des Wohn­um­fel­des sind die Akti­ons­ra­di­en begrenzt und kön­nen nur dadurch erwei­tert wer­den, dass ent­spre­chen­de reha­tech­ni­sche Ver­sor­gun­gen wie Roll­stüh­le etc. genutzt werden.

GMFCS-Level IV: „Selbst­stän­di­ge Fort­be­we­gung ein­ge­schränkt, Kin­der wer­den im Roll­stuhl gescho­ben oder benut­zen E‑Rollstühle auf der Stra­ße“. Hier­bei han­delt es sich um Pati­en­ten, die auf­grund ihrer höher­gra­di­gen Schä­di­gung ohne direk­te Kon­trol­le nicht mehr zu einem Trans­fer in der Lage sind. Die Geh­stre­cken unter Nut­zung eines Rol­la­tors sind deut­lich limi­tiert und in aller Regel nur mit Hil­fe einer Begleit­per­son oder eines The­ra­peu­ten mög­lich. In der Lite­ra­tur wer­den die­se Pati­en­ten als „the­ra­py wal­ker“ bezeich­net. In schu­li­schen Ein­rich­tun­gen und außer­halb geschlos­se­ner Räu­me sind die Pati­en­ten im Wesent­li­chen auf die Nut­zung von Elek­troroll­stüh­len ange­wie­sen, da sie nur so „selbst­be­stimmt“ in der Lage sind, Zie­le im unmit­tel­ba­ren Umfeld zu erreichen.

GMFCS-Level V schließ­lich beschreibt Pati­en­ten mit schwerst­gra­di­gen Ein­schrän­kun­gen ihrer moto­ri­schen Mög­lich­kei­ten: „Selbst­stän­di­ge Fort­be­we­gung selbst mit elek­tri­schen Hilfs­mit­teln ist stark ein­ge­schränkt.“ Die­se Pati­en­ten sind in der Regel kom­plett abhän­gig von der Hil­fe Drit­ter und oft­mals nicht in der Lage, die-Joy­stick-Steue­rung eines Elek­troroll­stuhls zu bedie­nen 4.

Tonus­qua­li­tä­ten

Im Zusam­men­hang mit der Sym­pto­ma­tik der Cere­bral­pa­re­se sind meh­re­re Begrif­fe von Belang. Man unter­schei­det bei der Cere­bral­pa­re­se Spas­tik, Athetose/Dystonie, Ata­xie, Hypo­to­nie und Misch­for­men die­ser Sym­pto­ma­ti­ken. Im Fol­gen­den wird auf­ge­zeigt, was dar­un­ter jeweils zu ver­ste­hen ist.

Das Sym­ptom der Spas­tik beschreibt eine deut­li­che Toni­sie­rung der betrof­fe­nen Mus­ku­la­tur, die die Gelenk­be­weg­lich­keit z. B. bei pas­si­ver Bewe­gungs­prü­fung nur gegen einen Wider­stand ermög­licht. Dabei über­wiegt in der Regel ein Beu­ge­wi­der­stand, der die Streck­be­we­gung der Gelen­ke erschwert. Bei der Spas­tik sind in der Regel Becken und Bei­ne mehr betrof­fen als Kopf und Schultergürtel.

Die Athe­to­se beschreibt eine schwergra­di­ge Dys­to­nie, bei der der Span­nungs­zu­stand der Mus­ku­la­tur hoch­va­ria­bel ist. Es han­delt sich dabei um Pati­en­ten, die nicht in der Lage sind, eine bestimm­te Kör­per­po­si­ti­on ein­zu­neh­men oder die­se zu hal­ten. Sie sind dadurch gekenn­zeich­net, dass ihnen jede Hal­tungs- und Bewe­gungs­kon­trol­le fehlt. Jeder Wil­le zur Bewe­gung lässt die­sel­be kom­plett ent­glei­sen, was bedeu­tet, dass kei­ne geziel­te moto­ri­sche Bewe­gung mög­lich ist. Bei der Athe­to­se sind in der Regel Kopf und Schul­ter mehr betrof­fen als Becken und Beine.

Das Sym­ptom der Hypo­to­nie betrifft in aller Regel den zen­tra­len Rumpf. Die hypo­to­ne Grund­span­nung des Rump­fes wird häu­fig durch eine Hyper­to­nie der obe­ren und unte­ren Extre­mi­tä­ten „kom­pen­siert“. Die feh­len­de Mög­lich­keit, sich gegen die Schwer­kraft auf­zu­rich­ten und den Rumpf zu sta­bi­li­sie­ren, ver­su­chen die Pati­en­ten durch die Spas­tik der Extre­mi­tä­ten aus­zu­glei­chen, wes­halb in der The­ra­pie der Rumpf im Fokus steht. Eine Toni­sie­rung des Rump­fes führt zu einer Deto­ni­sie­rung der Peri­phe­rie, sodass die Extre­mi­tä­ten in ihrer Span­nung nach­las­sen kön­nen. Die­ses wie­der­um bedeu­tet mehr Kon­trol­le und eine ver­bes­ser­te moto­ri­sche Akti­vi­tät 5.

Die Ata­xie beschreibt wie bereits oben erwähnt eine Läsi­on im Klein­hirn, die auf­grund der beein­träch­tig­ten Gleich­ge­wichts­steue­rung zu Gleich­ge­wichts­stö­run­gen führt. Die Ata­xie kann sehr dis­kret bis schwerst­gra­dig sein, je nach Aus­prä­gung der Schä­di­gung im Klein­hirn (Cere­bel­lum) 6.

Mög­li­che Hilfs­mit­tel­ver­sor­gun­gen in Anleh­nung an das GMFCS

Aus den oben auf­ge­führ­ten Dia­gno­sen und ihren kli­ni­schen Beschrei­bun­gen lässt sich nicht unmit­tel­bar der jewei­li­ge Bedarf an ortho­pä­di­schen Hilfs­mit­teln able­sen. Die Ver­sor­gung mit ortho­pä­di­schen Hilfs­mit­teln ist in ers­ter Linie von den Funk­ti­ons­de­fi­zi­ten des Pati­en­ten abhän­gig. Durch eine umfas­sen­de und ganz­heit­li­che ortho­pä­di­sche Unter­su­chung wer­den zunächst die funk­tio­nel­len und sta­ti­schen Defi­zi­te des Pati­en­ten dia­gnos­ti­ziert, die Funk­ti­ons­de­fi­zi­te beschrie­ben und das the­ra­peu­ti­sche Ziel for­mu­liert. Ent­spre­chend der the­ra­peu­ti­schen Ziel­vor­ga­be muss dann für das jeweils geeig­ne­te Hilfs­mit­tel die Indi­ka­ti­on gestellt wer­den. Dabei ist „geeig­net“ so defi­niert, dass das Hilfs­mit­tel medi­zi­nisch not­wen­dig, aus­rei­chend und wirt­schaft­lich sein muss. Das Maß des Not­wen­di­gen soll­te dabei nicht über­schrit­ten wer­den. Somit ist die ortho­pä­di­sche Unter­su­chung von ent­schei­den­der Bedeu­tung, damit die Funk­ti­ons­de­fi­zi­te, die durch das Hilfs­mit­tel aus­ge­gli­chen wer­den sol­len, exakt her­aus­ge­ar­bei­tet wer­den können.

Ist das the­ra­peu­ti­sche Ziel fest­ge­legt, so ist zu klä­ren, ob die­ses Ziel ortho­pä­die­schuh­tech­nisch oder ortho­pä­die­tech­nisch erreicht wer­den kann. Besteht eine ortho­pä­die­schuh­tech­ni­sche Ver­sor­gungs­mög­lich­keit, die z. B. auch durch eine ortho­pä­die­tech­ni­sche Ver­sor­gung (Orthe­sen) rea­li­siert wer­den kann, so muss die Wirt­schaft­lich­keit abge­wo­gen wer­den. Nicht sel­ten sind ortho­pä­die­tech­ni­sche Ver­sor­gun­gen kos­ten­auf­wen­di­ger als ortho­pä­die­schuh­tech­ni­sche. Auch ist die Fra­ge zu klä­ren, inwie­weit Druck­spit­zen im Bereich der unte­ren Extre­mi­tä­ten ver­mie­den wer­den müs­sen, da evtl. die Haut­ver­hält­nis­se grö­ße­ren Druck nicht tole­rie­ren (Spi­na bifi­da, Asen­si­bi­li­tät). Ortho­pä­die­schuh­tech­ni­sche Ver­sor­gun­gen zei­gen oft­mals pri­mär einen höhe­ren Tra­ge­kom­fort, haben aber nicht die Form­schlüs­sig­keit und die Kor­rek­tur­sta­bi­li­tät einer Orthe­se. Bei spas­ti­schen Fuß­de­for­mi­tä­ten vor allem bei älte­ren Pati­en­ten hat der indi­vi­du­el­le ortho­pä­di­sche Schuh einen beson­de­ren Stel­len­wert. Bei der Ent­schei­dung zwi­schen ortho­pä­die­schuh­tech­ni­scher und ortho­pä­die­tech­ni­scher Ver­sor­gung ist ins­be­son­de­re bei Kin­dern und Jugend­li­chen das zu errei­chen­de Kor­rek­tur­er­geb­nis und die not­wen­di­ge Kor­rek­tur­kraft zu ana­ly­sie­ren und die Akzep­tanz in Bezug auf das Hilfs­mit­tel zu beach­ten. Kos­ten­güns­ti­ge­re knö­chel­über­grei­fen­de ortho­pä­di­sche Maß­schu­he wer­den häu­fig auf­grund unzu­rei­chen­der Hebel­ver­hält­nis­se oder aus kos­me­ti­schen Grün­den weni­ger gut akzep­tiert als z. B. orthe­ti­sche Ver­sor­gun­gen, die in Kon­fek­ti­ons­schu­hen genutzt wer­den kön­nen. Hier­bei gilt, dass jedes Hilfs­mit­tel, das vom Pati­en­ten nicht genutzt wird, gleich­sam eine Bank­rott­erklä­rung dar­stellt, da die finan­zi­el­len Mit­tel, die zur Erstel­lung der Hilfs­mit­tel vom Kos­ten­trä­ger bewil­ligt wur­den, dann nicht beim Pati­en­ten ange­kom­men sind. Somit sind Unter‑, Über- und Fehl­ver­sor­gun­gen drin­gend zu vermeiden.

Aus dem Gross Motor Func­tion Clas­si­fi­ca­ti­on Sys­tem (GMFCS) las­sen sich zumin­dest grob die Anfor­de­run­gen an die ortho­pä­di­sche Ver­sor­gung ablei­ten, da sie den jewei­li­gen Akti­vi­täts­grad des Pati­en­ten grund­sätz­lich beschrei­ben. Aus den moto­ri­schen Fähig­kei­ten lässt sich zumin­dest grob ablei­ten, wel­chen Bedarf der Pati­ent an Hilfs­mit­teln haben könn­te. Den­noch sind die Ver­sor­gungs­mög­lich­kei­ten auch inner­halb der ein­zel­nen GMFCS-Level unter­schied­lich und indi­vi­du­ell auf den aktu­el­len Befund und auf das the­ra­peu­ti­sche Ziel auszurichten.

Der GMFCS-Level-I-Pati­ent kommt in aller Regel mit plan­taren Ver­sor­gun­gen aus, z. B. mit kor­ri­gie­ren­den, bet­ten­den, akti­vie­ren­den, sti­mu­lie­ren­den Ein­la­gen­ver­sor­gun­gen oder plan­taren Fuß­orthe­sen 7. Auch Schuh­zu­rich­tun­gen im Sin­ne einer medialen/lateralen Schuh­bo­den­ver­brei­te­rung, Rich­tungs­rol­len und Abroll­soh­len kön­nen in Kom­bi­na­ti­on oder allei­ne zu einer Ver­bes­se­rung der funk­tio­nel­len Fähig­kei­ten bei­tra­gen 8.

Der GMFCS-Level-II-Pati­ent wird in aller Regel auf­grund sei­ner stär­ke­ren moto­ri­schen Beein­träch­ti­gung einen höhe­ren Bedarf an Hilfs­mit­teln haben, z. B. mit knö­chel­über­grei­fen­den Ver­sor­gun­gen (ortho­pä­di­sche Maß­schu­he, ortho­pä­di­scher Innen­schuh, Sprung­ge­lenks­orthe­sen), da hier auf­grund der neu­ro­lo­gi­schen Schä­di­gung die Tonus­ver­hält­nis­se häu­fig eine stär­ke­re Kor­rek­tur und Sta­bi­li­sie­rung benö­ti­gen, um unter Belas­tung den Kor­rek­tur­be­fund sichern zu kön­nen. Auch höher­grei­fen­de Ver­sor­gun­gen z. B. im Sin­ne von Unter­schen­kel­orthe­sen sind im Ein­zel­fall not­wen­dig (Abb. 1). Nicht sel­ten tra­gen die­se höher­grei­fen­den Ver­sor­gun­gen zu einer höhe­ren statomo­to­ri­schen Kon­trol­le bei, die sich in einer ver­bes­ser­ten Gang­qua­li­tät und Gang­si­cher­heit wider­spie­gelt. Häu­fig sind bei den Level-II-Pati­en­ten hoch­dy­na­mi­sche Ver­sor­gun­gen mit einer sehr gut aus­ge­form­ten indi­vi­du­el­len plan­taren Fuß­ge­wöl­be­aus­for­mung mit indi­vi­du­el­lem Kor­rek­tur­zo­nen und ach­sen­ge­rech­ter Ein­stel­lung des Rück­fu­ßes ange­zeigt. In aller Regel soll­te es gelin­gen, durch die Aus­wahl moder­ner Mate­ria­li­en und die kör­per­na­he Bau­wei­se das Orthe­sen­vo­lu­men so zu mini­mie­ren, dass kon­fek­tio­nier­tes Schuh­werk getra­gen wer­den kann. Dies wird die Hilfs­mit­tel­ak­zep­tanz erhö­hen, die Tra­ge­zeit ver­län­gern und so den Kor­rek­tur­ef­fekt ver­bes­sern. Die Schuh­ver­sor­gung ist eine wich­ti­ge Kom­po­nen­te, die zum einen die Orthe­se sicher auf­neh­men muss und zum ande­ren die Boden­re­ak­ti­ons­kräf­te in die unte­ren Extre­mi­tä­ten und in den gesam­ten Kör­per ein­lei­tet. Daher ist auch hier eine genaue kli­ni­sche Kon­trol­le des Gang­bil­des not­wen­dig, um even­tu­ell mit einer Schuh­zu­rich­tung das Gang­bild zu sta­bi­li­sie­ren. Nicht sel­ten tra­gen die­se höher­grei­fen­den Ver­sor­gun­gen zu einer höhe­ren statomo­to­ri­schen Kon­trol­le bei, die sich in einer ver­bes­ser­ten Gang­qua­li­tät und Gang­si­cher­heit widerspiegelt.

Auch der GMFCS-Level-III-Pati­ent benö­tigt in aller Regel höher­grei­fen­de Ver­sor­gun­gen wie Unter­schen­kel­orthe­sen, wobei hier sowohl sta­ti­sche als auch dyna­mi­sche Ver­sor­gun­gen denk­bar sind, die jedoch nach dem Akti­vi­täts­grad inner­halb des GMFCS-Levels III unter­schied­lich sein kön­nen. Ein Pati­ent, der z. B. mit Unter­arm­geh­stüt­zen mobil ist, benö­tigt ggf. eine dyna­mi­sche­re Ver­sor­gung als ein Pati­ent, der per Rol­la­tor oder Geh­wa­gen mobi­li­siert ist 9 (Abb. 2). Zur medi­o­la­te­ra­len und sagit­ta­len Sta­bi­li­sie­rung des Knie­ge­len­kes könn­te auch eine mono­late­ra­le Ober­schen­kel­füh­rung mit rück­ver­la­ger­tem Knie­ge­lenk not­wen­dig wer­den. Eben­so kann ein zurück­ver­la­ger­tes Knie­ge­lenk oder aber auch eine leich­te Exten­si­ons­hil­fe einer mus­ku­lä­ren Dys­ba­lan­ce im Sin­ne einer nicht aus­rei­chen­den Knie­stre­ckung ent­ge­gen­wir­ken. Auch hier­bei ist, wie bei allen Ver­sor­gun­gen, die Schuh­zu­rich­tung ein wich­ti­ger Bau­stein im Versorgungskonzept.

Von ent­schei­den­der Bedeu­tung ist hier­bei die kla­re Fest­le­gung des nächst­ge­le­ge­nen moto­ri­schen Zie­les, wonach sich auch in aller Regel der Umfang der ortho­pä­die­tech­ni­schen Ver­sor­gung rich­tet. Nicht alles, was mög­lich ist, ist für den Pati­en­ten auch wün­schens­wert bzw. rea­lis­tisch zu errei­chen und im Ein­zel­nen all­tags­re­le­vant. Die All­tags­re­le­vanz in Bezug auf die Hilfs­mit­tel­ver­sor­gung ist für die Akzep­tanz des Pati­en­ten von ent­schei­den­der Bedeu­tung. Bei der Ver­sor­gung mit ortho­pä­di­schen Hilfs­mit­teln muss das medi­zi­ni­sche Behand­lungs­ziel für den Pati­en­ten erreich­bar, rea­lis­tisch und all­tags­re­le­vant sein, da ansons­ten eher die Vor­stel­lun­gen des The­ra­peu­ten bzw. des Ver­ord­ners ver­folgt wer­den, was jedoch nicht ziel­füh­rend in Bezug auf die moto­ri­sche Wei­ter­ent­wick­lung des Pati­en­ten ist.

Der GMFCS-Level-IV-Pati­ent wird auf­grund sei­ner stark ein­ge­schränk­ten moto­ri­schen Mög­lich­kei­ten für die Ver­ti­ka­li­sie­rung z. B. in einem Steh­trai­ner eine rela­tiv star­re Ver­sor­gung benö­ti­gen, z. B. Unter­schen­kel­orthe­sen mit Poly­pro­py­len- oder Gieß­harz­ver­stär­kung, Unter­schen­kel­orthe­sen mit mono- oder bila­te­ra­lem Knö­chel­ge­lenk in Gieß­harz- oder Prep­reg­tech­nik oder Ver­gleich­ba­res. Auch dyna­mi­sche Unter­schen­kel­orthe­sen in Prep­reg­tech­nik kön­nen ange­zeigt sein, wenn es dar­um geht, mit einer rück­he­beln­den Kraft und somit einer fes­ten „dyna­mi­schen“ Feder das Knie­ge­lenk zu sta­bi­li­sie­ren und mit oder ohne Ober­schen­kel­hül­se die Siche­rung der unte­ren Extre­mi­tä­ten und der damit ver­bun­de­nen Gelenk­ket­te ein­zu­lei­ten. Somit wer­den eine pri­mä­re Siche­rung des Sprung­ge­len­kes und eine sekun­dä­re Siche­rung des Knie- und Hüft­ge­len­kes erreicht. Ein wich­ti­ger Aspekt bei der Ver­sor­gung mit Ober­schen­kel­orthe­sen ist die Mate­ri­al­kom­bi­na­ti­on. Hier­bei ist zu beach­ten, dass der Tech­ni­ker ein geeig­ne­tes Mate­ri­al für eine mög­lichst leich­te Kon­struk­ti­on aus­wählt, um dem soge­nann­ten The­ra­pie­wal­ker nicht durch ein zu hohes Gewicht der Orthe­se die Freu­de am Gehen zu neh­men. Durch den Ein­satz moder­ner Mate­ria­li­en kann es gelin­gen, sehr leich­te, aber trotz­dem ver­wrin­gungs­sta­bi­le und/oder hoch­dy­na­mi­sche Kon­struk­tio­nen in ver­schie­de­nen Gelen­kebe­nen zu erstel­len (Ober­schen­kel­orthe­sen mit Schwei­zer Sper­re, rück­ver­la­ger­ten Knie­ge­len­ken, Knie­ex­ten­si­ons­hil­fen etc.) (Abb. 3).

Der GMFCS-Level-V-Pati­ent schließ­lich benö­tigt in der Regel orthe­ti­sche Ver­sor­gun­gen für ein Ste­hen oder Gehen im Sin­ne eines Trans­fers, wobei hier reha­tech­ni­sche Ver­sor­gun­gen in Kom­bi­na­ti­on mit ortho­pä­die­tech­ni­schen kör­per­na­hen Hilfs­mit­teln not­wen­dig wer­den. Dabei kommt es auf die Sta­bi­li­sie­rung der Gelen­ke an, die unter Belas­tung in der Ver­ti­ka­len ansons­ten nicht aus­rei­chend kon­trol­liert wer­den kön­nen, sodass nur mit einer äuße­ren Sta­bi­li­sie­rung und Kor­rek­tur eine Gewicht­über­nah­me mög­lich wird.

Bei GMFCS-Level-V-Pati­en­ten kann eben­so wie in Ein­zel­fäl­len auch bei Level-IV-Pati­en­ten eine Unter­schen­kel­orthe­sen­ver­sor­gung not­wen­dig wer­den, um ver­lo­ren gegan­ge­nen oder nicht aus­rei­chen­den sen­so­ri­schen Input zu kom­pen­sie­ren. Dies gelingt zum einen durch die Ein­stel­lung der Gelen­ke mög­lichst in Mit­tel­stel­lung, zum ande­ren durch die zir­ku­lä­re, groß­flä­chi­ge Umfas­sung der unte­ren Extre­mi­tät. Somit wird durch eine mög­lichst tonus­hem­men­de Gelenk­ein­stel­lung eine Tonus­re­gu­la­ti­on ein­ge­lei­tet (Abb. 4, 5). Häu­fig ist dies bei Schä­del-Hirn-Ver­let­zun­gen, bei Fol­gen intrace­re­bra­ler Blu­tun­gen oder bei Schä­di­gun­gen des Gehirns durch Sauer­stoff­man­gel notwendig.

Bei der Erstel­lung von Orthe­sen ist es beson­ders wich­tig, dass wei­che Über­gän­ge geschaf­fen wer­den und dass zir­ku­lär umfas­send gear­bei­tet wird, um nicht noch zusätz­li­che Rei­ze aus­zu­lö­sen, die sich nega­tiv auf den Mus­kel­to­nus aus­wir­ken kön­nen. Durch die Kom­bi­na­ti­on mit einer spe­zi­ell auf den Tonus abge­stimm­ten indi­vi­du­el­len Prep­reg­fe­der kann einer ein­schie­ßen­den Spas­tik dosiert begeg­net wer­den. Somit kön­nen Spit­zen­drü­cke ver­mie­den, der Tra­ge­kom­fort gestei­gert und die Tra­ge­dau­er deut­lich ver­län­gert wer­den, ohne das Risi­ko für einen Kor­rek­tur­ver­lust zu erhöhen.

Das The­ma der pas­si­ven Orthe­tik im Sin­ne von z. B. Quen­gel­orthe­sen soll hier nicht wei­ter ver­tieft wer­den, bie­tet jedoch zusätz­lich erheb­li­che Mög­lich­kei­ten, auf die durch die Spas­tik ent­ste­hen­den Fehl­stel­lun­gen kor­ri­gie­rend ein­zu­wir­ken. Auch die orthe­ti­schen Ver­sor­gun­gen im Bereich des Beckens und des Rump­fes sol­len hier nicht wei­ter the­ma­ti­siert wer­den, da dies den Rah­men des Bei­tra­ges spren­gen wür­de. Auch hier haben sich in den letz­ten Jah­ren die Ver­sor­gungs­mög­lich­kei­ten diver­si­fi­ziert. Es sind fein abge­stimm­te Sta­bi­li­sie­rungs­mög­lich­kei­ten für den Rumpf im Gebrauch, die je nach Aus­prä­gung der ein­ge­schränk­ten Rumpf­kon­trol­le ver­wen­det wer­den kön­nen (Stütz- und Kor­rek­tur­mie­der, Neo­pren­mie­der, Soft­bo­dy­kor­sett, Poly­ethy­len-Rumpf­orthe­se etc.) 10.

Fazit und Ausblick

Jeder Ver­such, eine „Rezep­tur“ der Hilfs­mit­tel­ver­sor­gung fest­zu­le­gen, ist bei der Varia­bi­li­tät der neu­ro­lo­gi­schen Defi­zi­te bei einer Cere­bral­pa­re­se zum Schei­tern ver­ur­teilt. Trotz gleich­lau­ten­der Dia­gno­sen, z. B. „spas­ti­sche Tetrapa­re­se“, kann das moto­ri­sche Ver­mö­gen des jewei­li­gen Pati­en­ten sehr unter­schied­lich sein.

Die zusätz­li­che Infor­ma­ti­on über das Gross Motor Func­tion Clas­si­fi­ca­ti­on Sys­tem (GMFCS) lässt zumin­dest einen ori­en­tie­ren­den Ein­druck über die moto­ri­schen Fähig­kei­ten des Pati­en­ten zu, sodass die befund- und ziel­orientierte Hilfs­mit­tel­ver­sor­gung exak­ter kon­zi­piert wer­den kann. Den­noch muss fest­ge­hal­ten wer­den, dass orthe­ti­sche Ver­sor­gun­gen meist hoch­in­di­vi­du­ell gestal­tet wer­den müs­sen, um das the­ra­peu­ti­sche Ziel der Ver­bes­se­rung der moto­ri­schen Mög­lich­kei­ten des jewei­li­gen Pati­en­ten zu errei­chen. Eine „Ver­ord­nung von der Stan­ge“ wird nur im Ein­zel­fall erfolg­reich sein, die Viel­zahl der Pati­en­ten wird davon jedoch nicht pro­fi­tie­ren. Über- und Unter­ver­sor­gun­gen soll­ten auf jeden Fall ver­mie­den werden.

Für die Autoren:
Dr. med. Ulrich Hafkemeyer
SPZ West­müns­ter­land
Müns­ter­stra­ße 40
48653 Coes­feld
drulihafkemeyer@aol.com

Begut­ach­te­ter Beitrag/reviewed paper

Zita­ti­on
Haf­ke­mey­er U, Kra­mer C, Gäher C. Erschei­nungs­for­men der ICP und Anfor­de­run­gen an die ortho­pä­die­tech­ni­sche Ver­sor­gung der unte­ren Extre­mi­tät. Ortho­pä­die Tech­nik, 2015; 66 (7): 24–28

 

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  2. Döder­lein L. Infan­ti­le Zere­bral­pa­re­se. Dia­gnos­tik, kon­ser­va­ti­ve und ope­ra­ti­ve The­ra­pie. Hei­del­berg: Stein­kopff, 2007
  3. Can­Child Cent­re for Child­hood Disa­bi­li­ty Rese­arch. Insti­tu­te for App­lied Health Sci­en­ces, McMas­ter Uni­ver­si­ty, Hamil­ton, Onta­rio (Cana­da). http://www.canchild.ca
  4. Can­Child Cent­re for Child­hood Disa­bi­li­ty Rese­arch. Insti­tu­te for App­lied Health Sci­en­ces, McMas­ter Uni­ver­si­ty, Hamil­ton, Onta­rio (Cana­da). http://www.canchild.ca
  5. Haf­ke­mey­er U, Kra­mer C. Die orthe­ti­sche Behand­lung der hypo­to­nie­be­ding­ten Sprung­ge­lenks­in­sta­bi­li­tät. MOT, 2010; 130 (6): 43–46
  6. Haf­ke­mey­er U, Baum­gart­ner R. Zere­bra­le Bewe­gungs­stö­run­gen. In: Baum­gart­ner R, Möl­ler M, Sti­nus H (Hrsg.). Ortho­pä­die­schuh­tech­nik. Geis­lin­gen: Mau­rer, 2010: 256–265
  7. Haf­ke­mey­er U, Pop­pen­borg D, Mül­ler-Glie­mann C, Dre­r­up B, Möl­ler M, Wetz HH. Affe­renz­ver­stär­ken­de (pro­prio­zep­ti­ve) Ein­la­gen zur Behand­lung des funk­tio­nel­len Spitz­fu­ßes bei Kin­dern mit infan­ti­ler Cere­bral­pa­re­se (ICP). MOT, 2003; 123 (4): 18–23
  8. Haf­ke­mey­er U, Baum­gart­ner R. Zere­bra­le Bewe­gungs­stö­run­gen. In: Baum­gart­ner R, Möl­ler M, Sti­nus H (Hrsg.). Ortho­pä­die­schuh­tech­nik. Geis­lin­gen: Mau­rer, 2010: 256–265
  9. Haf­ke­mey­er U, Gäher C, Kra­mer C. Dyna­mi­sche ver­sus star­re Unter­schen­kel­orthe­sen­ver­sor­gung bei Hemi­ple­gie und Dia­pa­re­se. MOT, 2010; 130 (6): 57–62
  10. Haf­ke­mey­er U. Die infan­ti­le Cere­bral­pa­re­se – eine Her­aus­for­de­rung für den Arzt und Ortho­pä­die-Tech­ni­ker. MOT, 2010; 130 (1): 100–102
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