Wie häu­fig ist die Ado­les­zen­tens­ko­lio­se idio­pa­thisch? – Eine Ursachenforschung

F. Landauer, K. Vanas
Erfolg oder Misserfolg jeder Korsettbehandlung sind eng mit der Skolioseursache und den Begleiterkrankungen verknüpft. Für die vorliegende Arbeit konnten 250 Patienten mit der Zuweisung „Adoleszentenskoliose" auf mögliche Begleiterkrankungen untersucht werden. Dabei wurde nach Veränderungen in der Wirbelsäule (Knochen, Bindegewebe, Nerven und Muskulatur) sowie nach Diagnosen mit möglicher Auswirkung auf die Skoliose gefahndet. Bei annähernd 20 % der Patienten fanden sich Pathologien mit direktem­oder indirektem Einfluss auf die Skolioseentstehung oder deren Progredienz. Unter den genannten Voraussetzungen sind eine exakte Anamnese und ein Abklärungsalgorithmus für jeden Patienten mit Skoliose zu fordern. Die vorliegenden Daten bilden nur ein erstes Raster zur Entwicklung eines standardisierten diagnostischen Vorgehens.

Ein­lei­tung

Eine in der Ado­les­zenz dia­gnos­ti­zier­te Sko­lio­se wird meist als „idio­pa­thi­sche Sko­lio­se” bezeich­net. Mit die­ser Dia­gno­se wird aller­dings der fal­sche Ein­druck erweckt, es hand­le sich um eine eigen­stän­di­ge, uni­fak­to­ri­el­le Erkran­kung. Viel­mehr muss davon aus­ge­gan­gen wer­den, dass es sich dabei um Sko­lio­sen ver­schie­de­ner Ursa­chen han­delt, die in der Ado­les­zenz erst­ma­lig dia­gnos­ti­ziert wer­den (Tab. 1).

Anzei­ge

Das Wort „Ado­les­zenz” bezieht sich nur auf den Zeit­punkt der Dia­gno­se­stel­lung. Die Ursa­che kann somit auch ange­bo­ren oder ein fort­schrei­ten­der Pro­zess sein. Die­se ist für die Pro­gre­di­enz­wahr­schein­lich­keit und die Erfolgs­aus­sich­ten einer Kor­sett­be­hand­lung von zen­tra­ler Bedeu­tung. Der Begriff „Sko­lio­se” stammt aus dem Grie­chi­schen; „sco­li­os” bedeu­tet „krumm”. Als Sko­lio­se wird eine drei­di­men­sio­na­le Wir­bel­säu­len­fehl­stel­lung mit einem Cobb-Win­kel von mehr als 10° in der Fron­tal­ebe­ne bezeich­net. Das Wort „idio­pa­thisch” („ohne erkenn­ba­re Ursa­che”) bedeu­tet, dass das Lei­den „aus sich her­aus” ent­steht und dass somit die Ursache(n) nicht bekannt sind (grie­chisch „idi­os” = „selbst”; „pathos” = „Lei­den”).

Bedeu­tung der Dia­gnos­tik für Behand­lungs­ent­schei­dung und ‑ergeb­nis

Phy­sio­the­ra­pie bil­det die Basis jeder Sko­lio­se­be­hand­lung, daher ist die Sko­lio­se­ur­sa­che für die Indi­ka­ti­ons­stel­lung nicht ent­schei­dend. Der Behand­lungs­er­folg ist jedoch stark von der Sko­lio­se­ur­sa­che abhän­gig. Uner­reich­ba­re Ziel­set­zun­gen und Ver­spre­chun­gen sind aber der Beginn jeder schlech­ten Compliance.

Die Kor­sett­be­hand­lung lei­det wohl am stärks­ten unter einer undif­fe­ren­zier­ten Dia­gnos­tik. The­ra­pie­ver­sa­gen wird meist dem Kor­sett und der Com­pli­an­ce der Pati­en­ten ange­las­tet 1 2 3 4. In nicht weni­gen Fäl­len bleibt aber die Grund­er­kran­kung als Ursa­che für das The­ra­pie­ver­sa­gen oder den mäßi­gen Behand­lungs­er­folg unent­deckt. Es liegt somit ein dia­gnos­ti­sches Pro­blem vor, das die Ent­wick­lung der Sko­lio­se falsch ein­schät­zen lässt und damit ein hohes Frus­tra­ti­ons­po­ten­zi­al ganz beson­ders bei den Pati­en­ten auf­baut. Da das Kor­sett wäh­rend der Wachs­tums­pha­se zum Ein­satz kommt, wird die dif­fe­ren­zier­te Dia­gnos­tik zur ent­schei­den­den Grö­ße für Erfolg oder Misserfolg.

Erreicht die Sko­lio­se die Emp­feh­lungs­kri­te­ri­en für eine Ope­ra­ti­on, so bil­det die Sta­bi­li­sie­rung den Schluss­punkt für die Krüm­mungs­kor­rek­tur. Die dia­gnos­ti­sche Dif­fe­ren­zie­rung der Sko­lio­se­ur­sa­che ver­liert damit aus der Sicht der Ope­ra­ti­ons­in­di­ka­ti­on an Bedeu­tung. Ope­ra­ti­ons­ver­fah­ren und Kor­rek­tur­er­geb­nis wer­den jedoch von der Grund­er­kran­kung beeinflusst.

Aus der hier vor­ge­stell­ten Stu­die geht her­vor, dass die dia­gnos­ti­schen Anstren­gun­gen beson­ders für die Kor­sett­be­hand­lung von emi­nen­ter Bedeu­tung für Erfolg und Miss­erfolg sind.

Sko­lio­se als Begleit­erschei­nung von Grunderkrankungen

In einer geziel­ten Ana­mne­se und bei der Beur­tei­lung der kli­ni­schen Unter­su­chung sowie der Bild­ge­bung sind gene­tisch beding­te Syn­dro­me, die alle genann­ten Gewe­be betref­fen kön­nen, in die Über­le­gun­gen ein­zu­be­zie­hen (sie­he Tab. 1). In der frü­hen Kind­heit durch­ge­führ­te Ope­ra­tio­nen kön­nen sich auf die Wir­bel­säu­le aus­wir­ken und sind daher zu hin­ter­fra­gen. Dazu gehö­ren beson­ders kar­dia­le Erkran­kun­gen, aber auch die Öso­pha­gus­at­re­sie mit not­wen­di­ger Tho­ra­ko­to­mie, die sich spä­ter als Sko­lio­se durch die Nar­ben­zü­ge bemerk­bar machen. Auch eine am Kör­per­stamm wegen Tumor­er­kran­kung durch­ge­führ­te Bestrah­lung kann durch Fibro­sie­run­gen zu einer Sko­lio­se führen.

Bein­län­gen­dif­fe­ren­zen unter­schied­lichs­ter Ursa­chen müs­sen als mög­li­che Sko­lio­se­ur­sa­che immer aus­ge­schlos­sen wer­den (Stö­rung von Wachs­tums­fu­gen, Hemia­tro­phie, Fibrö­se Dys­pla­sie etc.). Becken- und Hüft­pa­tho­lo­gien, z. B. Mor­bus Per­t­hes oder Epi­phy­seo­ly­sis capi­tis femo­ris, kön­nen eben­falls als Sko­lio­se impo­nie­ren. Vie­le wei­te­re Ursa­chen sind denk­bar 5 6.

Mate­ri­al und Methode

In einem ers­ten Schritt wur­de als Daten­grund­la­ge die Refe­renz­da­ten­bank für medi­zi­ni­sche Lite­ra­tur Pub­Med auf mög­li­che sym­pto­ma­ti­sche, also „nicht­idio­pa­thi­sche” Sko­lio­sen in Ver­bin­dung mit der Kor­sett­be­hand­lung durch­sucht. Sodann wur­den 250 in der Abtei­lung der Ver­fas­ser behan­del­te Sko­lio­se­pa­ti­en­ten im Alter von 10 bis 15 Jah­ren gezielt auf mög­li­che nicht­idio­pa­thi­sche Sko­lio­se­ur­sa­chen unter­sucht. An ers­ter Stel­le stand dabei stets eine aus­führ­li­che Ana­mne­se. Zur Dif­fe­ren­zie­rung wur­den die am Wir­bel­säu­len­auf­bau betei­lig­ten Gewe­be und Struk­tur­for­men kli­nisch und radio­lo­gisch abge­klärt (Kno­chen, Bin­de­ge­we­be, Mus­ku­la­tur, Ner­ven). Nur bei kli­ni­schem Ver­dacht wur­den wei­te­re Unter­su­chun­gen ein­ge­lei­tet. Dazu gehör­ten MRI-Unter­su­chun­gen der Wir­bel­säu­le, eine päd­ia­tri­sche und/oder neu­ro­päd­ia­tri­sche Unter­su­chung und gege­be­nen­falls eine wei­ter­füh­ren­de human­ge­ne­ti­sche Untersuchung.

Es ergibt sich dar­aus für den kli­ni­schen All­tag ein ers­ter Algo­rith­mus für die Dif­fe­ren­zie­rung zwi­schen einer „nicht­idio­pa­thi­schen” und einer „idio­pa­thi­schen” Sko­lio­se. Die vor­lie­gen­den retro­spek­ti­ven Ergeb­nis­se sind als Vor­er­he­bun­gen zu bewer­ten und damit für eine sta­tis­ti­sche Auf­ar­bei­tung nicht repräsentativ.

Ergeb­nis­se

Die Abgren­zung in Pub­Med zwi­schen idio­pa­thi­scher und nicht­idio­pa­thi­scher („sym­pto­ma­ti­scher”) Sko­lio­se lie­fert kei­ne schlüs­si­gen Ergeb­nis­se. Zum Stich­wort „Sko­lio­se” fin­den sich aktu­ell im Okto­ber 2014 ins­ge­samt 18.373 Ein­trä­ge. Mit der Fra­ge nach „Kor­sett” redu­ziert sich die Zahl auf 1.438. Eine wei­te­re Unter­schei­dung zwi­schen „idio­pa­thisch” und „nicht­idio­pa­thisch” mit Fokus­sie­rung auf das Kor­sett führt zu einem Ergeb­nis von 648 zu 180 Ein­trä­gen. Die Durch­sicht der Ver­öf­fent­li­chun­gen lässt jedoch rasch erken­nen, dass die Stich­wort­aus­wahl für eine Dif­fe­ren­zie­rung unge­eig­net ist, da vie­le Bei­trä­ge zwi­schen „idio­pa­thi­scher” und „nicht­idio­pa­thi­scher”, d. h. sym­pto­ma­ti­scher Sko­lio­se nicht unter­schei­den. Die Ver­knüp­fung von Sko­lio­se mit ein­zel­nen Krank­heits­bil­dern wie Mar­fan-Syn­drom, Neu­ro­fi­broma­to­se etc. lie­fert mit der Ein­schrän­kung auf die Kor­sett­be­hand­lung nur mehr ein­stel­li­ge Ergebnisse.

Die aktu­el­len Publi­ka­tio­nen zum The­ma „idio­pa­thi­sche Sko­lio­se” befas­sen sich mit der Suche nach Gemein­sam­kei­ten auf gene­ti­scher Basis. Der gene­ti­sche Mar­ker für die Pro­gre­di­enz­wahr­schein­lich­keit stellt einen ers­ten Ansatz zur Ver­mei­dung einer Über­the­ra­pie mit dem Kor­sett dar 7.

Ana­mne­se sowie kli­ni­sche und bild­ge­ben­de Unter­su­chung lie­fern für die Dia­gnos­tik einer mög­li­chen Grund­er­kran­kung als Sko­lio­se­ur­sa­che ers­te Hin­wei­se. In der Lite­ra­tur wird in den Fuß­no­ten auf Aus­schluss­kri­te­ri­en wie Fehl­bil­dun­gen, neu­ro­mus­ku­lä­re Erkran­kun­gen etc. hin­ge­wie­sen. Bei gene­ti­schen Tests wird die Fest­le­gung auf die eth­ni­sche Her­kunft („Kau­ka­si­er”) und Geschlechts­dif­fe­ren­zie­run­gen redu­ziert. Eine wei­ter­füh­ren­de sys­te­ma­ti­sche krank­heits­spe­zi­fi­sche Dif­fe­ren­zie­rung bei der Kor­sett­be­hand­lung liegt bis­her noch nicht vor.

Die Auf­ar­bei­tung der eige­nen Daten von 250 Sko­lio­se­pa­ti­en­ten för­der­te bei genau­er Betrach­tung bei 46 Pati­en­ten Krank­heits­bil­der zuta­ge, die auf den ers­ten Blick nicht ver­mu­tet wur­den. Als Ein­schrän­kung muss aber ange­führt wer­den, dass vie­le Pati­en­ten in der Abtei­lung der Ver­fas­ser als einem Zen­trum für Sko­lio­se­be­hand­lung zur Ein­ho­lung einer Zweit­mei­nung vor­stel­lig wer­den, wes­halb kei­ne Nor­mal­ver­tei­lung erwar­tet wer­den darf.

Für nicht in der Wir­bel­säu­le gele­ge­ne Ursa­chen fin­det sich als häu­figs­te Dia­gno­se eine Bein­län­gen­dif­fe­renz, resul­tie­rend aus Extre­mi­tä­ten­fehl­bil­dun­gen, Hemia­tro­phien bei mini­ma­len cere­bra­len Bewe­gungs­stö­run­gen sowie Resi­du­en nach Wachs­tums­fu­gen­ver­let­zun­gen, Ent­zün­dun­gen und Tumo­ren. Zudem wur­den nicht dia­gnos­ti­zier­te mini­ma­le cere­bra­le Bewe­gungs­stö­run­gen, lang­sam vor­an­schrei­ten­de neu­ro­mus­ku­lä­re Erkran­kun­gen wie eine Mus­kel­dys­tro­phie, aber auch syn­droma­le Ver­än­de­run­gen wie das Pra­der-Wil­li-Syn­drom diagnostiziert.

Die Ursa­chen­su­che bei einer Bein­län­gen­dif­fe­renz von über 1 cm zeig­te in der Hälf­te der Fäl­le, dass durch einen Bein­län­gen­aus­gleich die „Sko­lio­se” bereits behan­delt war (Krüm­mungs­kor­rek­tur unter die Kor­set­t­in­di­ka­ti­on von 20° Cobb-Win­kel). Als eine Ursa­che für die Bein­län­gen­dif­fe­renz konn­te eine bis­her unbe­kann­te Fibu­laa­pla­sie und Femur­hy­po­p­la­sie dia­gnos­ti­ziert wer­den. Des Wei­te­ren zeig­ten sich eine Femur­schaft­frak­tur mit Wachs­tums­fu­gen­ver­let­zung sowie eine fibrö­se Dys­pla­sie des Femurs als Ursache.

Bei der genaue­ren Betrach­tung der Hüf­ten wur­de eine Epi­phy­seo­ly­sis capi­tis femo­ris als Len­ta-Form dia­gnos­ti­ziert, die unter dem Deck­man­tel einer Sko­lio­se vor­ge­stellt wur­de. Ein wei­te­rer Pati­ent zeig­te einen bis­her nicht dia­gnos­ti­zier­ten Mor­bus Per­t­hes mit einer Abduk­ti­ons­ein­schrän­kung und einer damit zwangs­läu­fi­gen Beein­träch­ti­gung der Wir­bel­säu­len­sta­tik. Bei wei­te­ren Pati­en­ten konn­te die Bein­län­gen­dif­fe­renz in einen Zusam­men­hang mit einer nicht bekann­ten neu­ro­mus­ku­lä­ren Erkran­kung gebracht wer­den. Früh­ge­burt­lich­keit und Mini-CP sowie geis­ti­ge Beein­träch­ti­gung waren damit vergesellschaftet.

Eine Auf­lis­tung der wei­te­ren ermit­tel­ten Dia­gno­sen mit Ver­än­de­run­gen in der Wir­bel­säu­le erfolgt in tabel­la­ri­scher Form, wobei der Zusam­men­hang zwi­schen Sko­lio­se und der genann­ten Erkran­kung von unter­schied­li­cher Aus­prä­gung ist (Tab. 2). Die hohe Zahl an ermit­tel­ten Zusatz­dia­gno­sen ist auffällig.

Dis­kus­si­on

Die Anga­be zur Häu­fig­keit von Sko­lio­sen in der Ado­les­zenz unter­liegt in der Lite­ra­tur einer gro­ßen Schwan­kungs­brei­te. Bei genau­er Betrach­tung wei­sen von 250 Sko­lio­se­pa­ti­en­ten annä­hernd 20 % teils schwer­wie­gen­de „Begleit­dia­gno­sen” auf. Die­se Beobach­tung muss als auf­fäl­lig bezeich­net werden.

Es ist wohl unstrit­tig, dass der Begriff „idio­pa­thisch” zu groß­zü­gig ver­wen­det wird. Die not­wen­di­ge wei­te­re Dia­gnos­tik als Grund­vor­aus­set­zung für die Ein­schät­zung der Sko­lio­se­pro­gre­di­enz wird damit ver­nach­läs­sigt, eine objek­ti­ve Beur­tei­lung der Vor­aus­set­zun­gen für die Kor­sett­be­hand­lung fehlt.

In der Lite­ra­tur fin­den sich immer wie­der Beschrei­bun­gen von unglaub­li­chen Erfol­gen bzw. Miss­erfol­gen, bei denen der Ver­dacht auf eine ursäch­li­che Beglei­ter­kran­kung besteht. Als Bei­spie­le kön­nen lum­bo­sa­kra­le Über­gangs­stö­run­gen für sehr schlech­te bzw. Bin­de­ge­webs­er­kran­kun­gen wie das Mar­fan-Syn­drom oder das Ehlers-Dan­los-Syn­drom für kurz­fris­tig sehr gute Erfol­ge ange­führt werden.

Bei den für die­se Stu­die erho­be­nen Dia­gno­sen han­delt es sich um Ver­än­de­run­gen, die in einem Zusam­men­hang mit der Sko­lio­se ste­hen oder ursäch­lich für sie sind. Die Zusam­men­hän­ge zu erken­nen und auch zu erklä­ren stellt eine gro­ße Her­aus­for­de­rung dar. Ein Ansatz wird in einem gene­ti­schen Scree­ning gesehen.

Da eini­ge der Dia­gno­sen kei­nen gene­ti­schen Ursprung haben, darf auch von den gene­ti­schen Tests in der Zukunft kei­ne hun­dert­pro­zen­ti­ge Ant­wort auf die Pro­gre­di­enz einer Sko­lio­se erwar­tet wer­den. Noch sehr viel schwie­ri­ger wird es, den Zusam­men­hang zwi­schen Sko­lio­se und hor­mo­nel­len Stö­run­gen wie zum Bei­spiel einer Hash­i­mo­to-Thy­reo­idi­tis zu erklä­ren. Hor­mo­nel­le Stö­run­gen sind aber ein nicht zu ver­nach­läs­si­gen­der Fak­tor, wie das gehäuf­te Auf­tre­ten von Sko­lio­sen im Rah­men der Wachs­tums­hor­mon­be­hand­lung zeigt.

Neben einer Sko­lio­se kön­nen als Äuße­rung einer Stö­rung in der embryo­na­len Ent­wick­lung auch Hemisa­kra­li­sa­ti­on, Öso­pha­gus­at­re­si­en oder auch kar­dia­le Ver­än­de­run­gen ange­se­hen wer­den. Auch neu­ro­mus­ku­lä­re Erkran­kun­gen wie mini­ma­le CP oder HSMN kön­nen im Rah­men der Sko­lio­se­ab­klä­rung erst­ma­lig dia­gnos­ti­ziert wer­den. Die Sko­lio­se wird daher in man­chen Fäl­len zum Weg­wei­ser für eine Grund­er­kran­kung. Auch zu einem spä­te­ren Zeit­punkt auf­tre­ten­de Ein­flüs­se wie eine trau­ma­ti­sche Wachs­tums­fu­gen­stö­rung mit nach­fol­gen­der Bein­län­gen­dif­fe­renz und kon­se­ku­ti­ver Sko­lio­se sind abzugrenzen.

Unkla­re Ana­mne­sen, unty­pi­sche Sko­lio­se­for­men und bis­her erfolg­lo­se The­ra­pie­ver­su­che prä­gen die Kran­ken­ge­schich­ten von Pati­en­ten mit Begleit­dia­gno­sen. Unter den genann­ten Vor­aus­set­zun­gen ist des­halb ein Abklä­rungs­al­go­rith­mus für die Zukunft zu for­dern, bevor die Bezeich­nung „idio­pa­thisch” für eine Sko­lio­se ver­ge­ben wird. Es stellt sich somit die Fra­ge: „Soll­te nur die rechts­kon­ve­xe idio­pa­thi­sche Sko­lio­se als idio­pa­thisch bezeich­net wer­den?” Dies ist wahr­schein­lich eine zu star­ke Ein­schrän­kung, wür­de aber den Ein­fluss der „nicht­idio­pa­thi­schen” Sko­lio­sen auf die Behand­lungs­er­geb­nis­se weit­ge­hend reduzieren.

Schluss­fol­ge­rung

Die Ziel­set­zung, aus der Grup­pe der „idio­pa­thi­schen” Ado­les­zen­tens­ko­lio­se Beglei­ter­kran­kun­gen her­aus­zu­fil­tern, ist in einem viel stär­ke­ren Aus­maß gelun­gen als erwar­tet. Auf das The­ma der „Begleit­dia­gno­sen” ist somit das wei­te­re Augen­merk zu legen. Das vor­lie­gen­de Resul­tat bil­det nur einen Über­blick über die bis­her ermit­tel­ten Dia­gno­sen. Ein zu erar­bei­ten­der Abklä­rungs­al­go­rith­mus ist für die Zukunft zu fordern.

Für die Autoren:
Dr. Franz Landauer
Uni­ver­si­täts­kli­nik für Ortho­pä­die Paracelsus
Med. Pri­vat­uni­ver­si­tät
Müll­ner Haupt­stra­ße 48
A — 5020 Salzburg

Begut­ach­te­ter Beitrag/reviewed paper

Zita­ti­on
Land­au­er F, Vanas K. Wie häu­fig ist die Ado­les­zen­tens­ko­lio­se idio­pa­thisch? – Eine Ursa­chen­for­schung. Ortho­pä­die Tech­nik, 2015; 66 (1): 18–21

 

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