Dravet-Syndrom

U. Haf­ke­mey­er, C. Kra­mer
Bei dem Dra­vet-Syn­drom han­delt es sich um eine sel­te­ne früh­kind­li­che Epi­lep­sie­form, die in der Regel fie­ber­ge­bun­den auf­tritt. Die Höhe der Kör­per­tem­pe­ra­tur ist bei die­sen Pati­en­ten sehr oft der Aus­lö­ser für zum Teil schwe­re epi­lep­ti­sche Anfäl­le (z. B. Grand mal). Die­se Pati­en­ten wer­den häu­fig mit einer Kom­bi­na­ti­on aus ver­schie­de­nen Anti­epi­lep­ti­ka the­ra­piert und müs­sen regel­mä­ßig neu­ro­lo­gisch kon­trol­liert werden.
Dra­vet-Pati­en­ten zei­gen eine her­ab­ge­setz­te mus­ku­lä­re Span­nung, also einen schwa­chen Mus­kel­to­nus, der sich nega­tiv auf die moto­ri­sche Ent­wick­lung aus­wirkt. Der redu­zier­te Mus­kel­to­nus führt zu sta­ti­schen Fehl­be­las­tun­gen des Rump­fes und der unte­ren Extre­mi­tä­ten, was eine Kor­rek­tur und Sta­bi­li­sie­rung mit­tels ortho­pä­di­scher Hilfs­mit­tel not­wen­dig macht (Abb. 1). Es gilt, die Kon­gru­enz der Gelenk­flä­chen (z. B. OSG/USG) ortho­pä­die­tech­nisch wie­der­her­zu­stel­len und so posi­tiv auf die Hal­tungs- und Bewe­gungs­kon­trol­le der Pati­en­ten ein­zu­wir­ken. Die­ses wie­der­um führt zu einer Ver­bes­se­rung der Gang­qua­li­tät, der Gang­si­cher­heit und folg­lich zu einer Erwei­te­rung des Bewe­gungs-/Ak­ti­ons­ra­di­us der Patienten.