Arthrogryposis multiplex congenita

M. Hösl, F. K. Afi­fi, M. Krö­ner, S. Bros­se­der, F. Roe­mers­ber­ger, S. Nader
Arth­ro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta (AMC) ist eine kon­ge­ni­tale Erkran­kung mit Gelenk­stei­fe, Mus­kel­schwä­che und asso­zi­ier­ten Defor­mi­tä­ten. Jedoch kön­nen auch schwer Betrof­fe­ne durch eine adäqua­te Orthe­se geh­fä­hig wer­den. Orthe­sen sol­len die Aus­wir­kun­gen von Defor­mi­tä­ten aus­glei­chen, Mus­kel­schwä­chen kom­pen­sie­ren, post­ope­ra­ti­ve Rezi­di­ve ver­hin­dern und über­be­las­te­te Struk­tu­ren ent­las­ten, denn im Erwach­se­nen­al­ter sind Gelenk­schmer­zen bei AMC häu­fig. Der Arti­kel stellt anhand von fünf päd­ia­tri­schen Fall­bei­spie­len das Ver­sor­gungs­spek­trum mit sei­nen Stär­ken und Schwä­chen exem­pla­risch dar. Eine 3D-Gang­ana­ly­se hilft dabei, die ein­ge­setz­ten Orthe­sen auf ihre Effek­ti­vi­tät hin­sicht­lich Gelenk­ki­ne­ma­tik und ‑kine­tik zu prü­fen. Im zwei­ten Schritt wer­den die Ergeb­nis­se einer Pati­en­ten­be­fra­gung (n = 22) dis­ku­tiert. Die­se zei­gen, dass die Mobi­li­tät mit der Not­wen­dig­keit einer Unter­stüt­zung durch Orthe­sen sinkt, vor allem außer­halb des Hau­ses. Orthe­sen soll­ten daher mög­lichst leicht sein, wo immer es der Bedarf an Sta­bi­li­tät und Sicher­heit zulässt. Durch den Ein­satz geeig­ne­ter Mate­ria­li­en, Federn oder Feder­ge­len­ke ist eine Ener­gie­rück­ge­win­nung grund­sätz­lich mög­lich. Eine Kor­re­la­ti­ons­ana­ly­se zeigt u. a., dass spe­zi­ell das Aus­maß der Knief­le­xi­on in der Schwung­pha­se limi­tie­rend für die Mobi­li­tät ist und mit star­ken fron­ta­len Ober­kör­per­nei­gun­gen kom­pen­siert wird. Die Mög­lich­keit, phy­sio­lo­gi­sche Bewe­gungs­be­rei­che in größt­mög­li­chen Maße zu nut­zen, ist daher ins­be­son­de­re bei knie­über­grei­fen­den Orthe­sen wich­tig, und es sind intel­li­gen­te Sys­tem­ge­len­ke zur gang­pha­sen­ab­hän­gi­gen Sper­rung und Frei­ga­be bei AMC denkbar.