Neu­es Orthe­sen­kon­zept zur Unter­stüt­zung der Hüf­tex­ten­si­on durch die Nut­zung von Eigen­kraft bei Läh­mungs­er­schei­nun­gen am Bei­spiel der MMC

T. Wetzelsperger, S. Formankova, C. Dussa
Die adäquate orthetische Versorgung einer MMC (Myelomeningozele, Subtyp der Spina bifida) kann angesichts verschiedenster dadurch verursachter Lähmungserscheinungen schwierig und herausfordernd sein. In bestimmten klinischen Situationen sind manche Patienten mit einer reziproken Gehorthese (RGO) oder einer Hüft-Knie-Knöchel-Fuß-Orthese („hip-knee-ankle-foot orthosis“, HKAFO) überversorgt, mit einer kniehohen Orthese oder Unterschenkelorthese dagegen unterversorgt.
Diese Situation findet man insbesondere dann vor, wenn MMC-Patienten zwar über starke Kniestrecker und Hüftbeuger verfügen, die Hüftstrecker sich jedoch als insuffizient erweisen. Mit einer schweren und ggf. gesperrten hüfthohen Versorgung limitiert man dann unnötig die Funktion der vorhandenen Muskulatur, kann jedoch mit einer knie- oder unterschenkelhohen Versorgung die Hüfte nicht adäquat stabilisieren.
Dieses Dilemma überwindet die hier vorgestellte „Power-Hip“-Orthese durch eine per 3D-Druck hergestellte leichte und mit einem Zugmechanismus ausgestattete Konstruktion. Durch den dorsal verlaufenden Mechanismus wird bei dieser Eigenkraftorthese die aktive Kniestreckung und Hüftbeugung zur Hüftstreckung und Stabilisierung des Rumpfes genutzt. Somit können Patientinnen und Patienten mit MMC ihre Defizite durch die eigene Muskulatur ausgleichen und einer unnötigen Atrophie vorbeugen.

Ein­lei­tung

Bei der Spi­na bifi­da (SB) han­delt es sich um eine Fehl­bil­dung der Wir­bel­säu­le, die durch einen inkom­plet­ten oder voll­stän­dig feh­len­den Ver­schluss des Spi­nal­ka­nals wäh­rend der embryo­na­len Ent­wick­lung gekenn­zeich­net ist 1 2. Je nach Schwe­re­grad wird die SB in meh­re­re Sub­ty­pen unter­teilt. Gene­rell wird zwi­schen der ver­bor­ge­nen SB (Spi­na bifi­da occul­ta) und der offe­nen SB (Spi­na bifi­da aper­ta) unterschieden:

Anzei­ge
  • Bei der Spi­na bifi­da occul­ta liegt kei­ne Schä­di­gung des Rücken­marks vor, es zeigt sich ledig­lich ein gespal­te­ner Wir­bel­bo­gen. Die­se Form der SB kann oft über einen län­ge­ren Zeit­raum uner­kannt blei­ben und ver­läuft in den meis­ten Fäl­len symptomlos.
  • Bei der Spi­na bifi­da aper­ta liegt ein offe­ner bzw. sicht­ba­rer Wir­bel­bo­gen vor; jedoch wöl­ben sich in die­sem Fall das Rücken­mark und die Rücken­marks­häu­te aus dem Wir­bel­ka­nal, was zu einer Schä­di­gung der­sel­ben und zu Läh­mungs­er­schei­nun­gen füh­ren kann.

Je nach­dem, ob sich nur die Rücken­marks­häu­te oder auch das Rücken­mark durch den Wir­bel­bo­gen­spalt wöl­ben, spricht man im Fal­le einer Vor­wöl­bung der Rücken­marks­häu­te von einer Menin­go­ze­le und im Fal­le einer Vor­wöl­bung der Rücken­marks­häu­te und des Rücken­marks von einer Mye­lo­me­nin­go­ze­le (MMC).

Die MMC stellt den häu­figs­ten Sub­typ der SB dar. Sie tritt in ca. 0,2 bis 0,4 von 1000 Lebend­ge­bur­ten auf 3 und hat weit­rei­chen­de Ner­ven­aus­fäl­le und Läh­mun­gen zur Fol­ge 4 5. In den fol­gen­den Aus­füh­run­gen wird dem­zu­fol­ge nur auf die MMC als Form der Spi­na bifi­da ein­ge­gan­gen, da die­se Aus­prä­gung die Ortho­pä­die­tech­nik am häu­figs­ten beschäf­tigt und die Pati­en­tin­nen und Pati­en­ten zugleich mit den weit­rei­chends­ten Fol­gen zu kämp­fen haben.

Kli­ni­sches Erscheinungsbild

Das kli­ni­sche Erschei­nungs­bild von Kin­dern, die mit einer MMC gebo­ren wer­den, vari­iert je nach Aus­maß des Defekts am Gewe­be, der Läsi­ons­hö­he des Rücken­marks sowie zusätz­li­cher Gehirn­an­oma­lien. Im All­ge­mei­nen gilt: Je gerin­ger die neu­ro­na­le Betei­li­gung und je nied­ri­ger die Läsi­ons­hö­he, des­to grö­ßer ist das zu erwar­ten­de Funk­ti­ons­ni­veau 6. Nicht sel­ten tre­ten auch inkom­plet­te Läsio­nen auf, die asym­me­tri­sche Aus­fäl­le zur Fol­ge haben kön­nen. Da die Hüft­flex­o­ren aus den lum­ba­len Ner­ven­bah­nen (L1, L2) ver­sorgt wer­den und die Hüft-exten­so­ren aus dem sakra­len Bereich (S2, S3, S4) inner­viert sind, besteht bei betrof­fe­nen Kin­dern mit einer Läsi­ons­hö­he in der unte­ren Brust­wir­bel­säu­le (Th11 bis Th12) kei­ne Funk­ti­on der unte­ren Glied­ma­ßen; sie sind für ihre Mobi­li­tät auf einen Roll­stuhl angewiesen.

Betrof­fe­ne mit einem Läh­mungs­ni­veau in der mitt­le­ren bis unte­ren Len­den­wir­bel­säu­le (L1–L4) ver­fü­gen jedoch oft über eine akti­ve Hüft­beu­gung und Knie­stre­ckung, wobei aber die Kraft der akti­ven Knie­stre­ckung in die­sem Läh­mungs­ni­veau beein­träch­tigt sein kann.

Grund­la­gen der Orthe­sen­ver­sor­gung bei einer MMC

Auf­grund der unter­schied­li­chen Erschei­nungs­for­men müs­sen ortho­pä­die­tech­ni­sche Maß­nah­men für Kin­der mit MMC sehr indi­vi­du­ell auf das jeweils vor­lie­gen­de Defi­zit und auf die indi­vi­du­el­len Reha­bi­li­ta­ti­ons­zie­le des Kin­des, sei­ner Fami­lie und des Teams zuge­schnit­ten sein. Ein wesent­li­ches Ver­sor­gungs­ziel besteht jedoch durch­weg: Grund­sätz­lich sind die Vor­tei­le der Ver­ti­ka­li­sie­rung bereits im früh­kind­li­chen Alter in Form des Ste­hens und Gehens im Bereich der Reha­bi­li­ta­ti­on wohl­be­kannt. Gera­de bei Kin­dern mit MMC hat sich gezeigt, dass das frü­he Ste­hen und Gehen das Risi­ko oste­ope­nie­be­ding­ter Frak­tu­ren und Druck­stel­len ver­rin­gert sowie die Unab­hän­gig­keit und die Trans­fer­fä­hig­keit stei­gert 7.

Die Geh­fä­hig­keit von MMC-Pati­en­ten hängt weit­ge­hend vom Grad der neu­ro­na­len Betei­li­gung und von ande­ren mus­ku­los­ke­letta­len Fak­to­ren wie der Kraft der obe­ren Glied­ma­ßen, der Sta­bi­li­tät der Wir­bel­säu­le und der Rumpf­be­we­gung ab 8 9 10. Die meis­ten Kin­der mit MMC benö­ti­gen dem­nach eine ortho­pä­die­tech­ni­sche Ver­sor­gung, um die not­wen­di­ge Unter­stüt­zung beim Ste­hen oder Gehen zu erhal­ten oder bei­des sogar erst zu ermöglichen.

Als all­ge­mei­ne Richt­li­nie kann die ortho­pä­di­sche Ver­sor­gung von MMC in drei Berei­che unter­teilt werden:

  1. Bei Kin­dern mit tho­ra­ka­ler und hoch­lum­ba­ler Betei­li­gung ist bei feh­len­der Funk­ti­on der unte­ren Glied­ma­ßen in Kom­bi­na­ti­on mit einer ver­min­der­ten Kraft des M. ili­ops­o­as die Ver­wen­dung von Steh­hil­fen, hüft­ho­hen Orthe­sen (HKA­FOs) oder rezi­pro­ken Gehor­the­sen (RGOs) indiziert.
  2. Bei Kin­dern mit tie­fe­rer lum­ba­ler Betei­li­gung sind Knee-Ank­le-Foot-Orthe­sen (KAFOs) oder Ank­le-Foot-Orthe­sen (AFOs) indi­ziert. Der Grad der Schwä­che der Knie­stre­cker bestimmt unter ande­rem, ob eine AFO oder KAFO mit oder ohne akti­ve Unter­stüt­zung not­wen­dig ist.
  3. Bei Kin­dern mit sakra­ler Betei­li­gung  hängt die Ent­schei­dung über die Höhe der Orthe­se maß­geb­lich vom Grad der Schwä­che der Waden­mus­ku­la­tur sowie der Knie- und Hüft­stre­cker ab 11 12 13.

In allen Fäl­len besteht das Ziel einer Orthe­se bei einer MMC dar­in, den spe­zi­fi­schen mus­ku­lä­ren Aus­fall best­mög­lich aus­zu­glei­chen und die betrof­fe­nen Kin­der in ihrer Mobi­li­tät zu unter­stüt­zen – bei gleich­zei­ti­ger Pro­phy­la­xe lang­fris­ti­ger Fol­ge­schä­den des Bewegungsapparates.

Lücken in der aktu­el­len Versorgungsmatrix

Im Fall einer MMC soll­te das Ziel der Orthe­sen­ver­sor­gung in der Unter­stüt­zung der spe­zi­fisch aus­ge­fal­le­nen Mus­ku­la­tur bestehen, ohne eine unnö­tig ein­schrän­ken­de Über­ver­sor­gung durch­zu­füh­ren. Die noch akti­ve Mus­ku­la­tur darf daher bei einer best­mög­li­chen The­ra­pie nicht ein­ge­schränkt wer­den. In man­chen Fäl­len las­sen sich die­se Zie­le im Rah­men der aktu­el­len Ver­sor­gungs­mög­lich­kei­ten mit spe­zi­fi­schen Funk­ti­ons­ele­men­ten jedoch nur teil­wei­se rea­li­sie­ren. In der klas­si­schen Ver­sor­gungs­ma­trix wer­den pro­xi­ma­le Mus­kel­schwä­chen mit Ober­hül­sen oder gar Becken­kör­ben sta­bi­li­siert. Die­se Sta­bi­li­sie­rung kann ent­we­der durch eine voll­stän­di­ge Sper­rung des Gelen­kes oder durch den Ein­satz dyna­misch unter­stüt­zen­der Gegen­dreh­mo­men­te wie Gas­druck­fe­dern erreicht wer­den. Die­se pas­si­ve Sta­bi­li­sie­rung ver­hin­dert zwar zuver­läs­sig eine unge­woll­te Hüft­fle­xi­on, kann jedoch von den Pati­en­tin­nen und Pati­en­ten nicht selbst gesteu­ert bzw. an die jewei­li­ge Situa­ti­on adap­tiert wer­den. Dar­über hin­aus stel­len das zusätz­li­che Gewicht und das Volu­men einer der­ar­ti­gen Kon­struk­ti­on wei­te­re Her­aus­for­de­run­gen für die Anwen­de­rin­nen und Anwen­der dar, was sich in einer schwan­ken­den Com­pli­ance aus­drü­cken kann und wie­der­um zu einem ver­mehr­ten Ein­satz des Roll­stuhls führt. Die genann­ten Vor­tei­le einer Ver­ti­ka­li­sie­rung wer­den so nicht opti­mal ausgeschöpft.

Ein MMC-Pati­ent oder eine MMC-Pati­en­tin mit noch vor­han­de­nen Knie­ex­ten­so­ren, insta­bi­len Hüft­stre­ckern und aus­ge­fal­le­ner Unter­schen­kel­mus­ku­la­tur kann dem­zu­fol­ge mit einer AFO oder KAFO unter‑, mit einer RGO oder einer HKAFO dage­gen über­ver­sorgt sein. Dies hat einer­seits eine zu gerin­ge Sta­bi­li­tät und ande­rer­seits eine unnö­ti­ge Ein­schrän­kung der noch intak­ten Mus­ku­la­tur zur Folge.

Die „Power-Hip“-Orthese – Mate­ri­al, Kon­struk­ti­on und Funktionsweise

Im Gegen­satz zur klas­si­schen RGO- oder HKA­FO-Ver­sor­gung ist die „Power-Hip“-Orthese eine akti­ve Orthe­se (Abb. 1), die es den Anwen­dern erlaubt, ihre eige­ne Mus­ku­la­tur zur akti­ven Sta­bi­li­sie­rung des Rump­fes ein­zu­set­zen. Die „Power-Hip“-Orthese wur­de von der Poh­lig GmbH auf der Basis ent­spre­chen­der Anfor­de­run­gen und einer damit ver­bun­de­nen Umset­zungs­idee in Zusam­men­ar­beit mit der Ortho­pä­di­schen Kin­der­kli­nik Aschau für MMC-Pati­en­ten, die auf der einen Sei­te nur über schwa­che Hüft­stre­cker, auf der ande­ren Sei­te aber über star­ke Hüft­beu­ger und Knie­stre­cker ver­fü­gen, im Jahr 2022 entwickelt.

Das Prin­zip der eigen­kraft­ge­steu­er­ten „Power-Hip“-Orthese besteht dar­in, die akti­ve Knie­stre­ckung und Hüft­beu­gung mit einem dor­sal ver­lau­fen­den Dop­pel­ka­bel­me­cha­nis­mus zur Sta­bi­li­sie­rung der Hüf­te des Pati­en­ten zu nut­zen. Die Pati­en­tin­nen und Pati­en­ten haben somit ab dem Vor­schul­al­ter die Mög­lich­keit, durch die eige­ne akti­ve Hüft­beu­gung und Knie­stre­ckung ihren Rumpf auf­zu­rich­ten (inso­fern han­delt es sich um eine Eigenkraftorthese).

Die akti­ve Mobi­li­tät bzw. Fort­be­we­gung kann jedoch nur dann opti­mal geför­dert wer­den, wenn die Pati­en­ten von der Orthe­se im All­tag so wenig wie mög­lich ein­ge­schränkt wer­den. Daher wird die „Power-Hip“-Orthese in einer Leicht­bau­kon­struk­ti­on mit per 3D-Druck her­ge­stell­ten Tei­len gefer­tigt. (Abb. 2.) Dies hat neben dem gerin­gen Gewicht auch den Vor­teil, dass sich die fle­xi­ble Ver­sor­gung leicht an- und aus­zie­hen lässt und dass das Sit­zen im Roll­stuhl weit­aus weni­ger beein­träch­tigt wird als bei her­kömm­li­chen Versorgungen.

Das Ziel einer sol­chen Ver­sor­gung besteht in einer selbst­stän­di­gen Mobi­li­tät des Kin­des und einem adäqua­ten Hand­ling der Orthe­se. Da oft beim Bewäl­ti­gen von grö­ße­ren Stre­cken auf einen Roll­stuhl zurück­ge­grif­fen wer­den muss, wur­de die „Power-Hip“ vor die­sem Hin­ter­grund im leich­ten und dünn­wan­di­gen 3D-Druck­ver­fah­ren her­ge­stellt und soll so das Sit­zen im Roll­stuhl mit der Orthe­se erleich­tern (Abb. 3) Bei der per 3D-Druck gefer­tig­ten Kon­struk­ti­on wird zudem auf schwe­re Zube­hör­tei­le wie Gas­druck­fe­dern ver­zich­tet; die Orthe­se unter­stützt somit durch das gerin­ge Gewicht den Anwen­der in sei­ner Selbstständigkeit.

Durch die Nut­zung des Selek­ti­ven Laser­sin­ter­ver­fah­rens (SLS) beim 3D-Druck kann die Orthe­se durch­läs­sig und atmungs­ak­tiv gestal­tet wer­den, was wie­der­um lan­ge Tra­ge­zei­ten begüns­tigt und das Ziel der Selbst­stän­dig­keit best­mög­lich unterstützt.

Nach den ers­ten drei Ver­sor­gun­gen zeigt sich, dass Pati­en­ten durch die Nut­zung der Orthe­se die eige­ne Mus­ku­la­tur effek­tiv ein­set­zen kön­nen und die eige­ne Knie­stre­ckung und Hüft­beu­gung im Ver­gleich mit einer pas­si­ven Orthe­se ver­mehrt ein­set­zen. Die wei­te­re Kraft­ent­wick­lung in der vor­han­de­nen Mus­ku­la­tur wird geför­dert und so die akti­ve Fort­be­we­gung stär­ker in den Mit­tel­punkt gerückt.

Eva­lua­ti­on der Wirksamkeit

Die „Power-Hip“-Orthese nutzt ein eigen­kraft­ge­steu­er­tes tech­ni­sches Kon­strukt zur Kom­pen­sa­ti­on insuf­fi­zi­en­ter Mus­ku­la­tur. Wie bei allen Eigen­kraft­kon­struk­tio­nen in der Ortho­pä­die­tech­nik sind jedoch noch nicht alle Funk­ti­ons­wei­sen wis­sen­schaft­lich unter­sucht und validiert.

In einem ers­ten Feed­back­loop bestä­tig­ten die Eltern der drei erst­ver­sorg­ten Pati­en­tin­nen und Pati­en­ten die Taug­lich­keit eines sol­chen Kon­zep­tes. Eine Pati­en­ten­mut­ter berich­tet in die­sem Zusam­men­hang: „Durch die leich­te Kon­struk­ti­on ist es mei­ner Toch­ter mög­lich, sich durch ihre eige­ne Mus­kel­kraft fort­zu­be­we­gen. Ohne Orthe­sen wäre ein Ste­hen nicht mög­lich. Durch die ‚Power-Hip‘ hat sie erst­mals das Gefühl, selbst auf eige­nen Bei­nen ste­hen zu kön­nen.“ Eine wei­te­re Pati­en­ten­mut­ter beschreibt ihre Erst­erfah­rung fol­gen­der­ma­ßen: „Das Gehen mit der ‚Power-Hip‘ ist viel natür­li­cher, aber auch dem­entspre­chend anstren­gen­der für mei­ne Toch­ter. Jedoch merkt man, dass die­ses Gehen ihrer Ent­wick­lung gut tut und sie sich moto­risch wei­ter­ent­wi­ckelt. Die ers­ten Geh­ver­su­che soll­ten aber lang­sam ange­gan­gen wer­den, eine Ein­ge­wöh­nungs­pha­se wird defi­ni­tiv benötigt.“

Fazit

Die aus der Kin­der­kli­nik Aschau an das Team der Poh­lig GmbH her­an­ge­tra­ge­ne Idee, Orthe­sen mit Eigen­kraft­ver­stär­kung bei Kin­dern mit einer MMC ein­zu­set­zen, wur­de bereits bei drei Ver­sor­gun­gen umge­setzt. Die mitt­ler­wei­le gewon­ne­nen Erfah­run­gen flos­sen unmit­tel­bar in die Wei­ter­ent­wick­lung der Orthe­se ein – auch dies ein Vor­teil der indi­vi­du­el­len Fer­ti­gung per 3D-Druck. Wie gezeigt wur­de, sichert die Orthe­se die selbst­stän­di­ge Mobi­li­tät der von einer MMC betrof­fe­nen Kin­der. Die leich­te 3D-Kon­struk­ti­on ist auch für län­ge­res Sit­zen im Roll­stuhl geeignet.

Die exak­ten Aus­wir­kun­gen der „Power-Hip“-Orthese auf Gang­ki­ne­ma­tik und ‑kine­tik müs­sen in kli­ni­schen Stu­di­en veri­fi­ziert wer­den. Aspek­te wie die lang­fris­ti­ge Erwei­te­rung der Geh­stre­cke, posi­ti­ve Aus­wir­kun­gen auf den Ener­gie­ver­brauch, eine Ver­min­de­rung der Atro­phie der knie­stre­cken­den Mus­keln und ein posi­ti­ver Ein­fluss auf die Lebens­qua­li­tät zeich­nen sind in der Eva­lua­ti­on zwar bereits ab, müs­sen jedoch noch wei­ter unter­sucht und veri­fi­ziert wer­den. Grund­sätz­lich ist bei den ers­ten Geh­ver­su­chen ein phy­sio­the­ra­peu­ti­sches Gang­trai­ning not­wen­dig, um die Pati­en­tin­nen und Pati­en­ten an die neue Gang­me­cha­nik her­an­zu­füh­ren und Stür­zen vorzubeugen.

Inter­es­sen­kon­flikt

Die Autoren T. Wet­zel­sper­ger und S. Form­an­ko­va sind Ange­stell­te der Poh­lig GmbH. Der Autor C. Dus­sa steht in kei­nem finan­zi­el­len Ver­hält­nis zur Poh­lig GmbH.

Für die Autoren:
Tho­mas Wet­zel­sper­ger, M. Sc./OTM
Lei­ter Geschäfts­be­reich Clinical
Evi­dence & Publications
Poh­lig GmbH
Gra­ben­stät­ter Stra­ße 1
83278 Traun­stein
Thomas.Wetzelsperger@pohlig.net

Dr. med. Chakrav­ar­thy U. Dussa
Fel­low of the Roy­al Col­lege of Phy­si­ci­ans and Sur­ge­ons (FRCS) of Glasgow 
Fach­arzt für Ortho­pä­die und Unfall­chir­ur­gie sowie Kinderorthopädie
Lei­ten­der Ober­arzt Kinderorthopädie 
Ortho­pä­di­sche Kin­der­kli­nik Aschau
Ber­nau­er Stra­ße 18
83229 Aschau i. Chiemgau

Begut­ach­te­ter Beitrag/reviewed paper

Zita­ti­on
Wet­zel­sper­ger T, Form­an­ko­va S, Dus­sa C. Neu­es Orthe­sen­kon­zept zur Unter­stüt­zung der Hüf­tex­ten­si­on durch die Nut­zung von Eigen­kraft bei Läh­mungs­er­schei­nun­gen am Bei­spiel der MMC. Ortho­pä­die Tech­nik, 2023; 74 (1): 36–39
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