Neue Ansät­ze zur Rumpf­ort­he­tik bei Kin­dern mit neu­ro­ge­nen Wirbelsäulenfehlstellungen

A. Fuchs, M. Schäfer
Kinder mit neuromuskulären Erkrankungen wie Myelomeningocele (MMC), spinaler Muskelatrophie (SMA), infantiler Cerebralparese (ICP), Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) und Muskeldystrophie entwickeln häufig progrediente ausgeprägte Wirbelsäulendeformitäten in zwei oder drei Ebenen im Sinne von Skoliosen oder Fehlstellungen in der Sagittalebene. Die Indikationsstellung zur konservativen Therapie mit einer Korsettversorgung oder zur operativen Intervention unterscheidet sich in Abhängigkeit von der Grunderkrankung. Bei der Konstruktion des Korsetts dürfen die Erfahrungen aus der Behandlung der idiopathischen Skoliose nicht ohne Weiteres übernommen werden. Dieser Beitrag beschreibt, basierend auf eigenen Erfahrungen sowie auf Basis der Fachliteratur, wann eine Korsettversorgung indiziert ist und welche Besonderheiten bei der Anfertigung berücksichtigt werden müssen. Bei der Versorgung wird auf eine bisher unkonventionelle Weise das Becken eng gefasst und ein großer Atemfreiraum am Bauch eingearbeitet. Zudem wird die Notwendigkeit der effektiven Korrektur und Compliance betont, die durch die neuartige Gestaltung des Becken- und Bauchbereichs deutlich verbessert werden konnte.

Ein­lei­tung

10 bis 75 % der Pati­en­ten mit neu­ro­mus­ku­lä­ren Erkran­kun­gen ent­wi­ckeln pro­gre­dien­te Wir­bel­säu­len­fehl­stel­lun­gen in unter­schied­li­cher Aus­prä­gung und in ver­schie­de­nen Ebe­nen 1 2 3 4 5 6. Dabei kor­re­lie­ren meist die Häu­fig­keit und der Schwe­re­grad mit der Aus­prä­gung der Läh­mung 7 8. Bei der idio­pa­thi­schen Sko­lio­se erfolgt eine Kor­sett-The­ra­pie im Kor­ri­dor von 20° bis etwa 45° Sko­lio­se­win­kel nach Cobb und gleich­zei­tig nach­ge­wie­se­ner Pro­gre­di­enz sowie aus­rei­chen­der Wachs­tums­pro­gno­se 9. Liegt die Ver­krüm­mung dar­über, dann kommt u. U. auch eine ope­ra­ti­ve Kor­rek­tur in Betracht 10. Im euro­päi­schen Raum haben sich in der Kor­sett-Tech­no­lo­gie für die Behand­lung der idio­pa­thi­schen Sko­lio­se teil­ak­ti­ve Orthe­sen eta­bliert, deren Wirk­sam­keit nach­ge­wie­sen wer­den konn­te 11 12.

Anzei­ge

Es stellt sich nun die Fra­ge, ob die­se Vor­ge­hens­wei­se auch auf neu­ro­mus­ku­lä­re Wir­bel­säu­len­de­for­mi­tä­ten über­trag­bar ist. In der Lite­ra­tur sind eini­ge Arbei­ten zu fin­den, die den Erfolg von Spon­dy­lo­desen bei die­sen Pati­en­ten bele­gen 13 14. Es wird aller­dings in der lang­fris­ti­gen Betrach­tung häu­fig von ernst­haf­ten Kom­pli­ka­tio­nen berich­tet 15 16.

Grund­sätz­lich herrscht in der Fach­welt jedoch weit­ge­hen­de Einig­keit dar­über, dass Wir­bel­säu­len­de­for­mi­tä­ten neu­ro­mus­ku­lä­ren Erkran­kun­gen nicht als ein­heit­li­che Grup­pe gese­hen wer­den dür­fen, son­dern dass die Grund­er­kran­kung eine wesent­li­che Rol­le bei der Ent­schei­dung über eine The­ra­pie spie­len muss. Dies lässt ver­mu­ten, dass die Erkennt­nis­se aus der Behand­lung der idio­pa­thi­schen Sko­lio­se nicht auf neu­ro­ge­ne Stö­run­gen über­tra­gen wer­den kön­nen. Viel­mehr scheint es von gro­ßer Bedeu­tung zu sein, ob es sich bei der Grund­er­kran­kung um ein pro­gre­dien­tes Krank­heits­bild, wie es sich bei den meis­ten For­men der Mus­kela­tro­phie oder ‑dys­tro­phie dar­stellt, um eine hypo­to­ne Situa­ti­on wie bei der MMC oder der Quer­schnitt­läh­mung oder um eine nicht pro­ge­dien­te Erkran­kung mit dem Ein­fluss eines unter­schied­li­chen Tonus der Mus­ku­la­tur, wie bei der ICP, han­delt. Eine wei­te­re Grup­pe sind bewe­gungs­ein­ge­schränk­te und kon­trak­te Fehl­stel­lun­gen, wie sie zum Bei­spiel bei der AMC vor­zu­fin­den sind.

Indi­ka­ti­on zur Kor­sett­ver­sor­gung bei hypo­to­nen Läh­mun­gen sowie bei Mus­kela­tro­phie und Muskeldystrophie

Bei klei­ne­ren Kin­dern bis zu etwa 30 kg Kör­per­ge­wicht gelingt die Kor­rek­tur der Fehl­stel­lun­gen mit­tels Kor­sett häu­fig noch gut, wäh­rend nach wei­te­rem Wachs­tum, Gewichts­zu­nah­me und Sko­lio­se­grad die Hebel­ver­hält­nis­se zuneh­mend ungüns­tig wer­den und die ortho­pä­die­tech­ni­sche Kon­trol­le der Krüm­mun­gen immer schwie­ri­ger wird. Trotz kor­rek­ter Pass­form des Kor­setts ist der zur Kor­rek­tur erfor­der­li­che Flä­chen­druck auf die Haut so hoch, dass dies kaum tole­riert wer­den kann. Ein Nach­ge­ben des Kor­rek­tur­drucks führt jedoch zu einer Zunah­me der Pro­gre­di­enz. Fol­gen­de Pati­en­ten kön­nen von einer Kor­sett­ver­sor­gung profitieren:

  • Kin­der mit gering­gra­di­gen Krüm­mun­gen und mode­ra­ter Pro­gre­di­enz von < 5° jährlich
  • Klein­kin­der: stabilisierende/korrigierende Beein­flus­sung des Rumpf­wachs­tums und Zeit­ge­winn bis zur indi­zier­ten ope­ra­ti­ven Intervention
  • Kin­der mit pas­siv gut kor­ri­gier­ba­ren-WS-Defor­mi­tä­ten – Rumpf­sta­bi­li­sa­ti­on bis zum Wachs­tums­ab­schluss bei guter Alltagstoleranz
  • Ableh­nung einer ope­ra­ti­ven Vor­ge­hens­wei­se (durch Eltern)
  • medi­zi­ni­sche Grün­de, die gegen eine OP sprechen

Oft steht jedoch bei die­ser Grup­pe die früh­zei­ti­ge Spon­dy­lo­dese im Vor­der­grund des Behand­lungs­kon­zep­tes 17 18 19 20.

Indi­ka­ti­on zur Kor­sett­ver­sor­gung bei kontrakten/teilkontrakten Fehl­stel­lun­gen wie z. B. bei AMC

Bei der Arthro­gry­po­se tre­ten Wir­bel­säu­len­de­for­mi­tä­ten oft früh­zei­tig auf und nei­gen zu bal­di­gem Ein­st­ei­fen. Eine chir­ur­gi­sche Kor­rek­tur ist wegen des noch gro­ßen Wachs­tums­po­ten­zi­als im frü­hen Kin­des­al­ter kaum emp­feh­lens­wert. Eine Kor­sett­ver­sor­gung kann in die­sen Fäl­len die Pro­gre­di­enz und Kon­trak­tur­ent­wick­lung brem­sen und die Zeit bis zum ope­ra­ti­ons­fä­hi­gen Alter über­brü­cken. Bei gerin­ge­ren Krüm­mun­gen < 30° Cobb kommt auch eine Kor­sett­be­hand­lung ohne spä­te­re ope­ra­ti­ve Kor­rek­tur in Fra­ge 21 22 23.

Indi­ka­ti­on zur Kor­sett­ver­sor­gung bei der ICP

Die Indi­ka­ti­on zur Spon­dy­lo­dese wird bei CP-Pati­en­ten im Ver­gleich zu ande­ren neu­ro­mus­ku­lä­ren Erkran­kun­gen deut­lich zurück­hal­ten­der gestellt. Die unzu­rei­chen­de Fähig­keit zur Koope­ra­ti­on, erhöh­te Pseudarthroserate­, ver­min­der­te Tole­ranz auf­grund ein­ge­schränk­ter intel­lek­tu­el­ler und emo­tio­na­ler Leis­tungs­fä­hig­keit, gestei­ger­te Kom­pli­ka­ti­ons­ra­te infol­ge der Ent­wick­lung von Druckul­ze­ra und kar­dio-pul­mo­na­ler bzw. respi­ra­to­ri­scher Insuf­fi­zi­enz sind die Grün­de hier­für 24 25 26. Mit der Ver­stei­fung der Wir­bel­säu­le wird dem Pati­en­ten außer­dem die Mög­lich­keit zu Ausgleichs­bewegungen genom­men, was zusätzlich­zu einer Ein­schrän­kung der Lebens­qua­li­tät füh­ren kann (z. B. Gehen, Rollstuhlsteuerung).

Da die Erkran­kung nicht pro­gre­dient ist, kann in nahe­zu allen Fäl­len zunächst ein Ver­such mit einer kon­ser­va­ti­ven Vor­ge­hens­wei­se unter­nom­men wer­den. Dabei ste­hen vor allem funk­tio­nel­le Aspek­te wie Sitz­sta­bi­li­tät, Hand­funk­ti­on und Lun­gen­funk­ti­on im Vor­der­grund 27 28. Die Pro­gre­di­enz­brem­sung kann nur gelin­gen, wenn eine gute Pri­mär­kor­rek­tur erreicht wird 29. Bei einem Krüm­mungs­schei­tel über Th 6 ist der bio­me­cha­nisch wirk­sa­me Hebel­arm des Kor­setts zur Kor­rek­tur so kurz, dass kei­ne wesent­li­che Kor­rek­tur zu erwar­ten ist. Dies gilt sowohl in der Fron­tal- als auch in der Sagittalebene.

Aus­füh­rung des Kor­setts bei neu­ro­mus­ku­lä­ren Erkrankungen

Teil­ak­ti­ve Kor­set­te haben sich zur Behand­lung von Wir­bel­säu­len­fehl­stel­lun­gen bei neu­ro­mus­ku­lä­ren Erkran­kun­gen nur in weni­gen Fäl­len bewährt. Stär­ker betrof­fe­ne Pati­en­ten sind nicht in der Lage, sich aktiv von den Druck­zo­nen teil­ak­ti­ver Kor­set­te weg­zu­be­we­gen und in die Frei­räu­me zu atmen. Die Kor­rek­tur­pe­lot­ten kön­nen sogar die Spas­tik trig­gern und somit zu einer Ver­schlech­te­rung der Situa­ti­on füh­ren. Auch sind die Hebel­ver­hält­nis­se bei Fehl­stel­lun­gen von mehr als 50° für teil­ak­ti­ve Kor­set­te ungüns­tig. Hier kommt es zu gro­ßen Über­schnei­dun­gen von Druck­zo­nen und Frei­räu­men, was zu schlech­ten Kor­rek­tur­er­geb­nis­sen führt.

Eine Kon­struk­ti­on in Voll­kon­takt­bet­tung zeigt hin­ge­gen deut­lich bes­se­re Ergeb­nis­se 30, was der Haupt­au­tor in einer frü­he­ren Publi­ka­ti­on bereits dar­le­gen konn­te 31. Dabei kom­men unter­schied­li­che, ten­den­zi­ell wei­che Mate­ria­li­en, teil­wei­se in Kom­bi­na­ti­on und in Sand­wich­bau­wei­se, zum Einsatz.

Bio­me­cha­ni­sche Aspekte

Die Basis für eine best­mög­li­che Kor­rek­tur der Fehl­stel­lung ist immer eine exak­te Becken­fas­sung und eine phy­sio­lo­gi­sche Ein­stel­lung der LWS-Lordose.

Häu­fig ist im Sit­zen eine Kypho­sie­rung der LWS zu erken­nen, die auf­grund einer Ent­rie­ge­lung der Facet­ten­ge­len­ke zu einer glo­ba­len Insta­bi­li­tät der Wir­bel­säu­le führt. So kann oft allei­ne durch eine Lordo­sie­rung eine erheb­li­che Ver­bes­se­rung der Sta­bi­li­tät und eine Auf­rich­tung der Fehl­stel­lung, auch in der Sagit­tal­ebe­ne, erreicht wer­den (Abb. 1).

Pati­en­ten mit Mus­kel­er­kran­kun­gen wie spi­na­ler Mus­kela­tro­phie oder — dys­tro­phie nut­zen häu­fig die­se Posi­ti­on intui­tiv und kom­pen­sa­to­risch, um über­haupt noch eine Sitz­sta­bi­li­tät auf­recht­zu­er­hal­ten (Abb. 2). Dabei ver­rie­geln die klei­nen Wir­bel­ge­len­ke, und der Kör­per­schwer­punkt ver­läuft hin­ter der lum­ba­len Wirbelsäule.

Die Kor­sett­fer­ti­gung

1. Gips­ab­druck

Kom­men in der moder­nen Rumpf­ort­he­tik in der Regel berüh­rungs­lo­se Sys­te­me zur digi­ta­len Erfas­sung der Rumpf­geo­me­trie zum Ein­satz, konn­ten sich die­se Metho­den der Form­er­fas­sung bei Kin­dern und Jugend­li­chen mit neu­ro­mus­ku­lä­ren Defi­zi­ten noch nicht bewäh­ren. Zu sen­si­bel stel­len sich oft­mals die knö­chern-pro­mi­nen­te Becken­re­gi­on und der kon­trak­te Rip­pen­bu­ckel dar, die durch einen zwei­ten Tech­ni­ker wäh­rend des Gips­ab­dru­ckes in kor­rek­ter Stel­lung posi­ti­ons­ge­recht sta­bi­li­siert wer­den müssen.

Der Gips­ab­druck wird meist im Sit­zen unter Längs­trak­ti­on mit­tels der Glis­son­schlin­ge ange­fer­tigt. Dies ent­spricht der all­täg­li­chen Kör­per­po­si­ti­on im Roll­stuhl und ergibt des­halb ein rea­lis­ti­sches all­tags­re­le­van­tes Bild des Kör­pers. Dabei über­nimmt der Zug der Schlin­ge einen Teil der Auf­rich­tung und führt den Kopf. Zusätz­lich erfolgt eine maxi­ma­le manu­el­le Kor­rek­tur bis hin zur Über­kor­rek­tur (Abb. 3 – 5). Von ent­schei­den­der Bedeu­tung ist dabei die Tail­lie­rung und – noch wich­ti­ger – die media­le Umgrei­fung der vor­de­ren Spi­nae zur siche­ren Becken­fas­sung. Wenn die­se zu wenig aus­ge­prägt erfolgt, wird die Kor­sett­ver­sor­gung nicht den gewünsch­ten Erfolg erzie­len, da die Becken­kon­trol­le ver­lo­ren geht. Dies trifft ins­be­son­de­re auf Insta­bi­li­tä­ten und Fehl­stel­lun­gen in der Sagit­tal­ebe­ne, also vor allem bei Sitz­ky­pho­sen, aber auch bei Hyper­lordosen zu.

Wich­tig ist dabei auch das hohe Ein­grei­fen in die Ach­sel­höh­le, bei der die Seh­nen des Mus­cu­lus pec­to­ra­lis major ven­tral und des Mus­cu­lus teres major dor­sal frei­ge­las­sen wer­den müs­sen. Die­se Tech­nik wird von den meis­ten Pati­en­ten erstaun­lich gut tole­riert. Dabei sind zwei Tech­ni­ker erfor­der­lich, wäh­rend ein Eltern­teil vor­ne vor dem Kind steht und Blick­kon­takt hält. Der Zug an der Hals­wir­bel­säu­le darf dabei nicht zu stark sein. Kei­nes­falls darf der Pati­ent von der Sitz­flä­che abhe­ben, um die Hals­wir­bel­säu­le nicht zu stark zu belas­ten. Der Zug ist auch nur etwa drei Minu­ten, näm­lich wäh­rend des Beginns des Abbin­dens der Gips­bin­den, erforderlich.

Soll­te ein Gips­ab­druck in der beschrie­be­nen Metho­de, z. B. auf­grund völ­li­ger Sit­z­un­fä­hig­keit (Abb. 6), nicht gelin­gen, so kommt eine Zwei-Scha­len-Tech­nik im Lie­gen in Betracht. Dabei wird im ers­ten Schritt in Bauch­la­ge eine 12-lagi­ge Longuette auf­ge­legt, die late­ral so lang zu wäh­len ist, dass sie nach ven­tral über die vor­de­ren obe­ren Spi­nae geführt wer­den kann. Dann erfolgt die manu­el­le Kor­rek­tur, wobei auch in die­sem Fall die Tail­le eng gefasst und die Spi­nae nach medi­al umgrif­fen wer­den (Abb. 7). Nach dem Abbin­den des Gip­ses wird der Pati­ent in der Rücken­scha­le in Rücken­la­ge gedreht und eine ven­tra­le 8‑lagige Longuette 5 cm seit­lich über­lap­pend auf die hin­te­re gelegt. Der Nach­teil die­ser Metho­de ist eine Ver­grö­ße­rung der ML-Wei­te und eine Redu­zie­rung der AP-Wei­te, so dass beson­ders der spä­ter erfor­der­li­che Atem­frei­raum am Bauch beim Gips­ab­druck nicht dar­ge­stellt wer­den kann.

Fol­gen­de Maße sind für die Fer­ti­gung unab­ding­bar und müs­sen bei der Model­lie­rung streng berück­sich­tigt und über­prüft werden:

  • Abstand der vor­de­ren obe­ren Spi­nae zuein­an­der (mit dem Mess-Schie­ber gemessen)
  • Tail­len­wei­te in Korrektur
  • ML-Wei­te unter der Achsel
  • AP-Wei­te von der vor­de­ren zur hin­te­ren obe­ren Spi­na iliaca

2. Model­lie­rung

Das beim manu­el­len Test auf der Lie­ge erreich­te Aus­maß der Kor­rek­tur, die Auf­rich­tung und die Kör­per­po­si­ti­on soll­ten im Nega­tiv abge­bil­det sein. Klei­ne­re Kor­rek­tu­ren kön­nen durch Umstel­lun­gen am Nega­tiv­mo­dell vor­ge­nom­men wer­den. Bei grö­ße­ren Abwei­chun­gen ist es ziel­füh­ren­der, einen zwei­ten Ver­such, ggf. in einer ande­ren Abdruck­tech­nik, durch­zu­füh­ren. Es wird das Errei­chen einer maxi­ma­len Kor­rek­tur ange­strebt, ohne jedoch Druck­stel­len zu ris­kie­ren, die auch eine Ver­stär­kung der Spas­tik zur Fol­ge haben kön­nen. Im Unter­schied zu teil­ak­ti­ven Kor­set­ten wird bei der Model­lie­rung flä­chi­ger und flie­ßen­der gear­bei­tet. Das Ziel ist es, eine Voll­kon­takt­orthe­se mit stär­ke­rem Druck auf die Kon­ve­xi­tä­ten und nur leich­tem Kon­takt an den Kon­ka­vi­tä­ten her­zu­stel­len. Der groß­flä­chi­ge Kon­takt redu­ziert sogar häu­fig den Tonus und ebnet den Weg für eine gute Kor­rek­tur der Skoliose.

Am unbe­ar­bei­te­ten Modell wer­den zunächst die Maße über­prüft. Hier­bei sind vor allem die Wei­ten­ab­stän­de der Spi­nae ven­tral und AP von größ­ter Bedeu­tung. Die­se Punk­te müs­sen wie­der­ge­fun­den wer­den. Der ers­te Schritt besteht aus einer Abtra­gung medi­al der ven­tra­len Spi­nae bis min­des­tens auf Spi­na-Niveau, um die­se zu ent­las­ten und eine opti­ma­le Becken­fas­sung zu ermög­li­chen. An den Spi­nae wird dann bei nor­mal­ge­wich­ti­gen und schlan­ken Pati­en­ten etwa 1 cm­ Gips auf­ge­tra­gen. Bei kräf­ti­ge­ren Pati­en­ten ist kei­ne Auf­tra­gung an die­ser Stel­le erfor­der­lich. Die Ent­las­tung erfolgt bei die­sen über die Abtra­gung medi­al der Spi­nae. Für den Atem­frei­raum am Bauch wer­den 4 bis 5 cm Gips auf­ge­tra­gen. Die Kon­ve­xi­tä­ten wer­den, je nach Kor­rek­tur­po­ten­zi­al, mehr oder weni­ger stark groß­flä­chig abge­tra­gen. Hier reicht die Span­ne von kei­ner Abtra­gung bei kon­trak­ten Fehl­stel­lun­gen bis hin zu 3 cm bei völ­lig redres­sier­ba­ren Krüm­mun­gen. An den Kon­ka­vi­tä­ten wird nur wenig Gips in etwa 1 cm Stär­ke aufgetragen.

Die Tail­lie­rung soll­te deut­lich und stark aus­ge­bil­det sein. Die Kon­tur unter der Ach­sel muss kon­kav nach innen aus­ge­ar­bei­tet wer­den, so dass die Rip­pen in der Ach­sel­höh­le ange­stützt und die Seh­nen des M. pec­to­ra­lis maor und M. teres minor und major sowie die Gefä­ße und Ner­ven des Arm­ple­xus kei­nem Druck aus­ge­setzt sind.

3. Mate­ri­al­aus­wahl und Korsettanfertigung

Auf­grund der star­ken Hin­ter­schnei­dung medi­al der Spi­nae ist ein Form­aus­gleich aus Plas­ta­zo­te in die­sem Bereich erfor­der­lich. Das fes­te Ther­mo­plast (PE oder PP) wür­de sonst an die­ser Stel­le über­span­nen und die Model­lie­rung nicht form­ge­treu nach­bil­den. Zudem wird die­se Fas­sung von den Pati­en­ten, trotz der aus­ge­präg­ten Form, als ange­nehm emp­fun­den und ver­bes­sert auf die­se Wei­se die Com­pli­an­ce. Soll­te das Kor­sett eine star­ke lordo­sie­ren­de Wir­kung vor­se­hen, so ist auch eine Pols­te­rung am Rücken empfehlenswert.

Bei klei­nen, leich­ten Kin­dern kommt ein Low-Den­si­ty-Poly­ethy­len (LDPE) 180, bei kräf­ti­ge­ren Kin­dern ein PE 300 oder Poly­pro­py­len (PP) zum Ein­satz. Das Mate­ri­al muss genü­gend Stei­fig­keit zur Kor­rek­tur auf­wei­sen, sich gleich­zei­tig aber auch zum Anzie­hen noch gut auf­bie­gen las­sen. Eine star­ke Pro­fi­lie­rung am Rücken ver­hin­dert ins­be­son­de­re bei PP ein leich­tes Auf­bie­gen, wes­halb auch in die­sen Fäl­len an die­ser Stel­le oft ein Form­aus­gleich aus Plas­ta­zo­te ange­fer­tigt wird.

4. Anpro­be

Bei der Anpro­be muss kri­tisch geprüft wer­den, wie weit das Kor­sett zurück­ge­schnit­ten wer­den kann, ohne einen Kor­rek­tur­ver­lust zu ris­kie­ren. In den meis­ten Fäl­len kann auf eine hohe sub­cla­vicu­lä­re Anla­ge ver­zich­tet und der ven­tra­le Rand bis unter den Mus­cu­lus pec­to­ra­lis major zurück­ge­kürzt wer­den. Eine frü­her häu­fig ver­wen­de­te dor­sa­le Sitz­kan­te ist durch die ven­tra­le Becken­fas­sung mit enger Umgrei­fung der vor­de­ren Spi­nae nicht mehr erfor­der­lich (Abb. 8). Auf der Abbil­dung ist auch der aus­ge­präg­te ven­tra­le Atem­frei­raum zu erkennen.

Das Aus­maß der manu­el­len Kor­rek­tur­mög­lich­keit der Defor­mi­tät am Pati­en­ten ist der Maß­stab für die Kor­rek­tur durch die Kor­sett­ver­sor­gung. Das Kor­sett soll­te nicht wesent­lich schlech­ter kor­ri­gie­ren, als es der kli­ni­sche Test vor­gibt. Leich­te Rötun­gen der Haut an den Kon­ve­xi­tä­ten, die nach 5 Minu­ten wie­der ver­blas­sen, sind erlaubt und erwünscht, solan­ge es zu kei­nen Abwehr­re­ak­tio­nen der Pati­en­ten kommt. Spä­tes­tens nach zwei Wochen Ein­ge­wöh­nungs­zeit darf das Kor­sett kei­ne Beschwer­den mehr ver­ur­sa­chen und wird vom Groß­teil der Pati­en­ten vor allem auf­grund der ver­bes­ser­ten Sitz­sta­bi­li­tät ger­ne getragen.

Fall­bei­spie­le

Eini­ge Bei­spie­le sol­len die Mög­lich­kei­ten und Gren­zen der Kor­sett­ver­sor­gung bei neu­ro­mus­ku­lä­ren Fehl­stel­lun­gen der Wir­bel­säu­le ver­deut­li­chen. Die Abbil­dun­gen 9 u. 10 zei­gen einen Pati­en­ten mit ICP und einer schwe­ren dekom­pen­sier­ten Sko­lio­se. Er ist ohne Kor­sett nicht mehr sitz­fä­hig. Mit Kor­sett konn­te eine Sitz­fä­hig­keit in der Sitz­scha­le über den gan­zen Tag, mit zwei Pau­sen von jeweils 45 Minu­ten, erreicht werden.

Die Pati­en­tin der Abbil­dung 11 lei­det an einer spi­na­len Mus­kela­tro­phie (SMA) mit kol­la­bie­ren­der Sko­lio­se. Eine Spon­dy­lo­dese wird der­zeit von den Eltern abge­lehnt, so dass die Kor­sett­ver­sor­gung die Sitz­sta­bi­li­tät ver­bes­sern und auf­recht­erhal­ten sowie die Pro­gre­di­enz brem­sen soll. In die­sem Fall wur­den Becken­ring und tho­ra­ka­ler Ring des Kor­setts getrennt und mit elas­ti­schen Stä­ben (Poh­li­dyn) ver­bun­den. Ohne die Anbrin­gung der dyna­mi­schen Ver­bin­dung war das Mäd­chen nicht mehr in der Lage, aktiv ihren Roll­stuhl anzu­trei­ben, wäh­rend dies nach Mon­ta­ge der Stä­be wie­der mög­lich war (Abb. 12 u. 13).

Auf den Abbil­dun­gen 14 u. 15 ist die Umgrei­fung der Spi­nae und der groß­zü­gi­ge, etwa 4 cm tie­fe Atem­frei­raum am Bauch zu erken­nen, der in Rücken­la­ge zu groß erscheint, im Sit­zen aber völ­lig aus­ge­füllt wird. Ohne die­se Fas­sung wür­de die Becken­füh­rung nicht gelin­gen; es bestün­de Druck­stel­len­ge­fahr an den Spi­nae, und die Atmung wür­de erheb­lich beeinträchtigt.

Bei der 7‑jährigen Pati­en­tin mit einer Sko­lio­se bei ICP, die auf den Abbil­dun­gen 16 u. 17 zu sehen ist, konn­te eine Ver­bes­se­rung der Krüm­mung von 34° auf 18° erreicht werden.

Dis­kus­si­on

Obwohl eini­ge Stu­di­en kei­ne Ver­bes­se­rung hin­sicht­lich Pro­gre­di­enz und Krüm­mungs­aus­maß von Wir­bel­säu­len­fehl­stel­lun­gen bei der Kor­sett­be­hand­lung nach­wei­sen konn­ten 32 33 34, wer­den bei der ICP wei­ter­hin Rumpf­orthe­sen ver­ord­net. Haupt­grund dafür ist die in nahe­zu allen Stu­di­en nach­ge­wie­se­ne Ver­bes­se­rung der Sitz­sta­bi­li­tät mit dar­aus resul­tie­ren­der Ver­bes­se­rung der Hand­funk­ti­on und der Kopf­kon­trol­le. Die initia­le Kor­rek­tur der Sko­lio­se im Kor­sett, die regel­mä­ßig radio­lo­gisch über­prüft wer­den muss, scheint die ent­schei­den­de Grö­ße für die Pro­gno­se hin­sicht­lich der Pro­gre­di­enz auch bei neu­ro­mus­ku­lä­ren und ins­be­son­de­re bei cere­bral­pa­re­tisch beding­ten Wir­bel­säu­len­de­for­mi­tä­ten zu sein 35.

Bei schwe­rer behin­der­ten Pati­en­ten mit aus­ge­präg­ten Krüm­mun­gen > 50° erscheint es nicht sinn­voll, mit Druck­zo­nen und Frei­räu­men wie bei der idio­pa­thi­schen Sko­lio­se zu arbei­ten. White und Pan­ja­bi zeig­ten in ihrem Dia­gramm (Abb. 18), dass die trans­ver­sa­len Kor­rek­tur­kräf­te, die pri­mär bei teil­ak­ti­ven Kor­set­ten zur Wir­kung kom­men, bei Krüm­mun­gen von mehr als 50° schnell nahe­zu wir­kungs­los wer­den. Hin­zu kommt, dass mit zuneh­men­dem Grad der Behin­de­rung durch die Grund­er­kran­kung meist auch die Will­kür­mo­to­rik immer mehr nach­lässt, so dass eine akti­ve Mit­ar­beit zur Kor­rek­tur der Fehl­stel­lun­gen nicht mehr geleis­tet wer­den kann. Bei die­sen Pati­en­ten steht des­halb eher eine wei­che­re Bet­tung mit guter Com­pli­an­ce im Vor­der­grund, was aber nicht bedeu­tet, dass auf die mög­li­che Kor­rek­tur ver­zich­tet wer­den darf 36.

Gren­zen der Versorgung

Nicht alle Wir­bel­säu­len­de­for­mi­tä­ten und Pati­en­ten kön­nen mit einer Rumpf­orthe­se erfolg­reich ver­sorgt wer­den. Die wich­tigs­ten Kon­tra- und Grenz­in­di­ka­tio­nen sind:

  • hoch­sit­zen­de Krüm­mun­gen mit Schei­tel ober­halb von TH6 wegen ungüns­ti­ger Hebelverhältnisse
  • star­kes Übergewicht
  • aus­ge­präg­ter Überhang
  • Ver­kür­zung der Hüft­stre­cker, so dass kei­ne 90°-Einstellung der Hüft­ge­len­ke bei phy­sio­lo­gi­scher Lordose mög­lich ist
  • man­geln­de Mit­ar­beit von Eltern und Betreuern

Kon­ser­va­ti­ve Alternativen

Eine Sitz­scha­le für den Roll­stuhl kann gerin­ge­re Seit­ver­bie­gun­gen bis etwa 20° Cobb bei nicht nach­ge­wie­se­ner Pro­gre­di­enz und Über­hän­ge bei hypo­to­nen Pati­en­ten gut aus­glei­chen. Dabei ist jedoch auf eine kor­rek­te Becken­stel­lung zu ach­ten. Bei pro­gre­dien­ten Sko­lio­sen oder grö­ße­ren Krüm­mungs­aus­ma­ßen ist die Sitz­scha­le aber über­for­dert. Um grö­ße­re Kor­rek­tur­kräf­te drei­di­men­sio­nal auf den Kör­per zu appli­zie­ren, ist eine zir­ku­lä­re Fas­sung unab­ding­bar. Dage­gen kann ein Kor­sett den Umfang der Sitz­scha­len­ver­sor­gung erheb­lich redu­zie­ren. Dabei über­nimmt das Kor­sett die Auf­ga­be der Kor­rek­tur und die Auf­rich­tung des Rump­fes, wäh­rend dann anstatt einer dem Kör­per ange­pass­ten auf­wen­di­gen Sitz­scha­le eine Leicht­bau­sitz­scha­le ausreicht.

Ein gele­gent­lich bei zier­li­chen Kin­dern ein­ge­setz­tes Mie­der aus Drell wird nicht emp­foh­len. Die­ses kann zwar den Rumpf bei die­ser Pati­en­ten­grup­pe auf­rich­ten, schränkt jedoch die Atmung erheb­lich ein, da kein Atem­frei­raum am Bauch auf­ge­baut wer­den kann. Dazu sind star­re Ele­men­te erfor­der­lich, über die ein Mie­der nicht verfügt.

Zusam­men­fas­sung

Die Kor­sett­ver­sor­gung für Kin­der mit neu­ro­mus­ku­lä­ren Erkran­kun­gen wird kon­tro­vers beur­teilt. Wäh­rend bei Mus­kel­er­kran­kun­gen eher eine frü­he chir­ur­gi­sche Inter­ven­ti­on im Vor­der­grund steht, wird bei der ICP häu­fi­ger die Indi­ka­ti­on zur Kor­sett­ver­sor­gung gestellt. Eine Beein­flus­sung der Pro­gre­di­enz der Wir­bel­säu­len­fehl­stel­lun­gen konn­te in der Lite­ra­tur bis­her noch nicht ein­deu­tig belegt wer­den. Gleich­zei­tig wird in der Pra­xis häu­fig eine gute Pri­mär­kor­rek­tur beob­ach­tet, die ins­be­son­de­re bei der ICP ein Indiz für eine lang­fris­ti­ge Brem­sung der Pro­gre­di­enz sein könnte.

Die posi­ti­ven Rück­mel­dun­gen der in den letz­ten zwei Jah­ren vom Haupt­au­tor mit der neu­ar­ti­gen Becken­fas­sung und Auf­mo­del­lie­rung des Bauch­frei­raums ver­sorg­ten Pati­en­ten las­sen ver­mu­ten, dass damit Com­pli­an­ce und Funk­ti­on der Kor­sett­ver­sor­gung ver­bes­sert wer­den können.

Der Ein­satz teil­ak­ti­ver Rumpf­orthe­sen ist nur bei Kin­dern mit gering­gra­di­ger Läh­mung und Wir­bel­säu­len­fehl­stel­lung sowie guter Will­kür­mo­to­rik der Rumpf­mus­ku­la­tur emp­feh­lens­wert. Bei stär­ke­ren Krüm­mun­gen und aus­ge­präg­ten Läh­mun­gen kommt eher eine Voll­kon­takt­bet­tung in maxi­ma­ler Kor­rek­tur­wir­kung zum Ein­satz. Neben einer guten Com­pli­an­ce, die durch die Ver­wen­dung rela­tiv wei­cher Mate­ria­li­en und einen gro­ßen Atem­frei­raum am Bauch erreicht wird, steht immer eine größt­mög­li­che Kor­rek­tur durch das Kor­sett im Vordergrund.

Für die Autoren:
Alfons Fuchs
Ortho­pä­die­tech­ni­ker­meis­ter
Poh­lig GmbH
Wald­ho­fer­stra­ße 98
69123 Hei­del­berg
a.fuchs@pohlig.net

Begut­ach­te­ter Beitrag/Reviewed paper

Zita­ti­on
Fuchs A, Schä­fer M. Neue Ansät­ze zur Rumpf­ort­he­tik bei Kin­dern mit neu­ro­ge­nen Wir­bel­säu­len­fehl­stel­lun­gen. Ortho­pä­die Tech­nik, 2014: 65 (4): 64–72
  1. Bunell WP, Mac Ewen GD. Non-ope­ra­ti­ve tre­at­ment of sco­lio­sis in cere­bral pal­sy. Preli­mi­na­ry report on the use of a plastic jacket. Dev Med Child Neu­ro, 1977; 19: 45–49
  2. Madi­gan RR, Wal­lace SL. Sco­lio­sis in the insti­tu­tio­nal cere­bral pal­sy popu­la­ti­on. Spi­ne, 1981; 6: 583–590
  3. Rin­sky A. Per­spec­ti­ves on sur­ge­ry for sco­lio­sis in mental­ly retar­ded pati­ents. Orthop Cli­nic North Am, 1981; 12: 113–126
  4. Fujak A, Ingen­horst A, Heu­ser K, Forst R, Forst J. Tre­at­ment of sco­lio­sis in inter­me­dia­te spi­nal mus­cu­lar atro­phy (SMA type II) in Child­hood. J Orthop Trau­ma­tol Reha­bil, 2005; 7 (2): 175–179
  5. Drum­mond DS, Macken­zie DA. Sco­lio­sis in arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta. Spi­ne (Phi­la Pa 1976), 1978; 3 (2): 146–151
  6. Daher YH, Lon­stein JE, Win­ter RB, Moe JH. Spi­nal defor­mi­ties in pati­ents with arthro­gry­po­sis. A review of 16 pati­ents. Spi­ne (Phi­la Pa 1976), 1985; 10 (7): 609–613
  7. Bunell WP, Mac Ewen GD. Non-ope­ra­ti­ve tre­at­ment of sco­lio­sis in cere­bral pal­sy. Preli­mi­na­ry report on the use of a plastic jacket. Dev Med Child Neu­ro, 1977; 19: 45–49
  8. Cas­sidy D, Clif­ford LC, Per­ry A, Law­rence LK, Gold­berg MJ. A reas­sess­ment of spi­nal sta­bi­li­sa­ti­on in seve­re cere­bral pal­sy. J Pediatr Orthop, 1994; 14: 731–739
  9. Weiß H‑R, Rigo M, Chê­ne­au J. Pra­xis der Chê­ne­au-Kor­sett-Ver­sor­gung in der Sko­lios­e­the­ra­pie. Stutt­gart: Thie­me Ver­lag, 2000
  10. Dolan LA, Wein­stein SL. Sur­gi­cal rates after obser­va­ti­on and bra­cing for ado­lescent idio­pa­thic sco­lio­sis: An evi­dence-based review. Spi­ne, 2007; 32 (9): 91–100
  11. Zabo­row­s­ka-Sape­ta K, Kow­al­ski IM, Kot­wi­cki T, Prota­sie­wics-Fal­dow­s­ka H, Kieb­zak W. Effec­ti­ve­ness of Chê­ne­au brace tre­at­ment for idio­pa­thic sco­lio­sis: Pro­spec­ti­ve stu­dy in 79 pati­ents fol­lo­wed to skeletal matu­ri­ty. Sco­lio­sis, 2011; 30 (6): 2
  12. Wein­stein SL, Dolan LA, Wright JG, Dobbs MB. Effects of bra­cing in ado­lescents with idio­pa­thic sco­lio­sis. New Eng­land Jour­nal of Medi­ci­ne, 2013; 369 (16): 1512–1521
  13. Watan­a­be K, Len­ke LG, Daubs MD, Watan­a­be K, Brid­well KH, Stobbs G, Hens­ley M. Is spi­ne defor­mi­ty sur­ge­ry in pati­ents with spastic cere­bral pal­sy tru­ly bene­fi­cial? A patient/parent eva­lua­ti­on. Spi­ne (Phi­la Pa 1976), 2009; 34 (20): 2222–2232
  14. Boh­tz C, Mey­er-Heim A, Min K. Chan­ges in health-rela­ted qua­li­ty of life after spi­nal fusi­on and sco­lio­sis cor­rec­tion in pati­ents with cere­bral pal­sy. J Pediatr Orthop, 2011; 31 (6): 668–673
  15. Moha­mad F, Parent S, Paw­e­lek J, Marks M, Bastrom T, Faro F, New­ton P. Periope­ra­ti­ve com­pli­ca­ti­ons after sur­gi­cal cor­rec­tion in neu­ro­mus­cu­lar sco­lio­sis. J Pediatr Orthop, 2007; 27 (4): 392–397
  16. Spon­sel­ler PD, Shah SA, Abel MF, New­ton PO, Let­ko L, Marks M. Infec­tion rate after spi­ne sur­ge­ry in cere­bral pal­sy is high and impairs results: mul­ti­cen­ter ana­ly­sis of risk fac­tors and tre­at­ment. Clin Orthop Relat Res, 2010; 468 (3): 711–716
  17. Fujak A, Ingen­horst A, Heu­ser K, Forst R, Forst J. Tre­at­ment of sco­lio­sis in inter­me­dia­te spi­nal mus­cu­lar atro­phy (SMA type II) in Child­hood. J Orthop Trau­ma­tol Reha­bil, 2005; 7 (2): 175–179
  18. Eysel P, Hopf C, Schwarz M, Voth D. Deve­lo­p­ment of sco­lio­sis in myelo­me­nin­go­ce­le. Dif­fe­ren­ces in the histo­ry cau­sed by idio­pa­thic pat­tern. Neu­ro­surg Rev, 1993; 16 (4): 301–306
  19. Taka­so M, Naka­za­wa T, Imu­ra T, Oka­da T, Ueno M, Sai­to W, Taka­ha­shi K, Yama­za­ki M, Ohtori S. Sur­gi­cal cor­rec­tion of spi­nal defor­mi­ty in pati­ents with con­ge­ni­tal mus­cu­lar dys­tro­phy. J Orthop Sci, 2010; 15 (4): 493–501
  20. Wang et al. Con­sen­sus state­ment on stan­dard of care for con­ge­ni­tal mus­cu­lar dys­tro­phies. J Child Neu­rol, 2010; 25 (12): 15591581
  21. Drum­mond DS, Macken­zie DA. Sco­lio­sis in arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta. Spi­ne (Phi­la Pa 1976), 1978; 3 (2): 146–151
  22. Daher YH, Lon­stein JE, Win­ter RB, Moe JH. Spi­nal defor­mi­ties in pati­ents with arthro­gry­po­sis. A review of 16 pati­ents. Spi­ne (Phi­la Pa 1976), 1985; 10 (7): 609–613
  23. Yings­ak­mong­kol W, Kumar SJ. Sco­lio­sis in arthro­gry­po­sis mul­ti­plex con­ge­ni­ta: Results after non­sur­gi­cal and sur­gi­cal tre­at­ment. J Pediatr Orthop, 2000; 20 (5): 656–661
  24. Moha­mad F, Parent S, Paw­e­lek J, Marks M, Bastrom T, Faro F, New­ton P. Periope­ra­ti­ve com­pli­ca­ti­ons after sur­gi­cal cor­rec­tion in neu­ro­mus­cu­lar sco­lio­sis. J Pediatr Orthop, 2007; 27 (4): 392–397
  25. Spon­sel­ler PD, Shah SA, Abel MF, New­ton PO, Let­ko L, Marks M. Infec­tion rate after spi­ne sur­ge­ry in cere­bral pal­sy is high and impairs results: mul­ti­cen­ter ana­ly­sis of risk fac­tors and tre­at­ment. Clin Orthop Relat Res, 2010; 468 (3): 711–716
  26. Brun­ner R, Geb­hard F. Neu­ro­ge­nic spi­nal defor­mi­ties. Con­ser­va­ti­ve and sur­gi­cal tre­at­ment of spi­nal defor­mi­ties. Ortho­pä­de, 2002; 31 (1): 51–57
  27. Bowen RE, Abel MF, Arlet V, Brown D, Bur­ton DC, D’Ambra P, Gill L, Hoek­s­tra DV, Kar­lin LI, Raso J, San­ders JO, Schwab FJ. Out­co­me assess­ment in neu­ro­mus­cu­lar spi­nal defor­mi­ty. J Pediatr Orthop, 2012; 32 (8): 792–798
  28. Bowen RE, Abel MF, Arlet V, Brown D, Bur­ton DC, D’Ambra P, Gill L, Hoek­s­tra DV, Kar­lin LI, Raso J, San­ders JO, Schwab FJ. Out­co­me assess­ment in neu­ro­mus­cu­lar spi­nal defor­mi­ty. J Pediatr Orthop, 2012; 32 (8): 792–798
  29. Bowen RE, Abel MF, Arlet V, Brown D, Bur­ton DC, D’Ambra P, Gill L, Hoek­s­tra DV, Kar­lin LI, Raso J, San­ders JO, Schwab FJ. Out­co­me assess­ment in neu­ro­mus­cu­lar spi­nal defor­mi­ty. J Pediatr Orthop, 2012; 32 (8): 792–798
  30. Letts M, Rath­bo­ne D, Yama­shi­ta T, Nichol B, Kee­ler A. Soft Bos­ton Ortho­sis in Manage­ment of Neu­ro­mus­cu­lar Sco­lio­sis. A Preli­mi­na­ry Report. J Pediatr Orthop, 1992; 12 (4): 470–474
  31. Fuchs A. Kor­sett­ver­sor­gung in der teil­fle­xi­blen Voll­kon­takt­bet­tung bei Pati­en­ten mit Zere­bral­pa­re­sen. Ortho­pä­die Tech­nik, 2004; 55: 46–52
  32. Bowen RE, Abel MF, Arlet V, Brown D, Bur­ton DC, D’Ambra P, Gill L, Hoek­s­tra DV, Kar­lin LI, Raso J, San­ders JO, Schwab FJ. Out­co­me assess­ment in neu­ro­mus­cu­lar spi­nal defor­mi­ty. J Pediatr Orthop, 2012; 32 (8): 792–798
  33. McMas­ter WC, Clay­ton K. Spi­nal bra­cing in the insti­tu­tio­na­li­zed per­son with sco­lio­sis. Spi­ne, 1980; 5: 459–462
  34. Mil­ler A, Temp­le T, Mil­ler F. Impact of Ortho­ses on the rate of sco­lio­sis pro­gres­si­on in child­ren with cere­bral pal­sy. J Pediatr Orthop, 1996; 16: 332–335
  35. Bowen RE, Abel MF, Arlet V, Brown D, Bur­ton DC, D’Ambra P, Gill L, Hoek­s­tra DV, Kar­lin LI, Raso J, San­ders JO, Schwab FJ. Out­co­me assess­ment in neu­ro­mus­cu­lar spi­nal defor­mi­ty. J Pediatr Orthop, 2012; 32 (8): 792–798
  36. Letts M, Rath­bo­ne D, Yama­shi­ta T, Nichol B, Kee­ler A. Soft Bos­ton Ortho­sis in Manage­ment of Neu­ro­mus­cu­lar Sco­lio­sis. A Preli­mi­na­ry Report. J Pediatr Orthop, 1992; 12 (4): 470–474
Tei­len Sie die­sen Inhalt
Anzeige