Die rezi­pro­ke Gehorthe­se (RGO) als Ver­sor­gungs­op­ti­on bei Spi­na bifida

J. Ehmer
Der orthopädietechnischen Versorgung von Kindern mit Spina bifida wird insbesondere bei hohen Lähmungen eine besondere Bedeutung zugesprochen. Das frühzeitige Erkennen und Definieren des Lähmungsniveaus sowie die Nutzung von Orthesen kann die Betroffenen bis über die Pubertät hinaus mobilisieren. Ein hohes Maß an Lebensqualität und Lebensfreude kann so erhalten werden. Dieser Artikel vermittelt einen Einblick in die besonderen Anforderungen durch das Krankheitsbild der Spina bifida, mit dem Augenmerk auf der orthopädietechnischen Versorgung eines Patienten mit MMC im thorakolumbalen Übergang und den daraus resultierenden Einschränkungen.

Das Krank­heits­bild Spi­na bifida

Unter dem Begriff „Spi­na bifi­da“ ver­steht man eine Neural­rohr­fehl­bil­dung in unter­schied­li­cher Aus­prä­gung. Zwi­schen dem 21. und dem 28. Tag der Embryo­nal­ent­wick­lung dif­fe­ren­ziert sich das Neural­rohr. Bleibt die­se Dif­fe­ren­zie­rung aus oder rup­tiert das geschlos­se­ne Neural­rohr, bil­det sich eine Spi­na bifi­da (geteil­te Wir­bel­säu­le). In 75 % aller Fäl­le ist die lum­bo­sa­kra­le Regi­on betrof­fen. Durch den Aus­tritt von Ner­ven­bah­nen tre­ten in der betrof­fe­nen Regi­on Mus­kel­läh­mun­gen, Sen­si­bi­li­täts­ver­lust und Stö­run­gen der Bla­sen-Darm-Funk­ti­on auf 1 2.

Anzei­ge

For­men der Spi­na bifida

Die Spi­na bifi­da kann unter­schied­lich stark aus­ge­prägt sein. Unter­schie­den wer­den Spi­na bifi­da occul­ta und Spi­na bifi­da aper­ta, die noch­mals in Mye­lo­ce­le und Menin­go­mye­lo­ce­le dif­fe­ren­ziert wird (Abb. 1). Die Spi­na bifi­da occul­ta ist der mil­des­te Aus­prä­gungs­grad der Krank­heit, bei der ledig­lich ein Wir­bel­bo­gen­schluss aus­bleibt. Äußer­lich kann an der betrof­fe­nen Stel­le häu­fig ver­mehr­tes Haar­wachs­tum fest­ge­stellt wer­den. Meist wird die okkul­te Form nur durch einen radio­lo­gi­schen Zufalls­be­fund erkannt und bleibt oft ein Leben lang ohne Symptome.

Bei der Spi­na bifi­da aper­ta sind neben dem Aus­blei­ben des Wir­bel­bo­gen­schlus­ses auch die Rückenmarks­häute und das Rücken­mark in die Spalt­bil­dung mit ein­be­zo­gen. Von einer Menin­go­ce­le spricht man, wenn sich durch das Wir­bel­loch eine von außen sicht­ba­re Zys­te am Rücken bil­det. Die Rücken­marks­häu­te wöl­ben sich hier­bei durch den Wir­bel­bo­gen­spalt unter der Haut her­vor. Das Rücken­mark bleibt in sei­ner phy­sio­lo­gi­schen Lage. Die­se Aus­prä­gung fin­det man in 6 bis 10 % der Fäl­le. Von einer Menin­go­mye­lo­ce­le spricht man, wenn neben den Rücken­marks­häu­ten auch das Rücken­mark selbst durch das Loch im Wir­bel­bo­gen in die Zys­te aus­tritt. Dies ist die schwers­te Form der Spi­na bifi­da aper­ta und mit einer Inzi­denz von ca. 90 % auch die häu­figs­te 3 4 5.

Sym­pto­me

Die Sym­pto­me der Spi­na bifi­da sind sehr unter­schied­lich. Sie hän­gen mit der Läsi­ons­hö­he und der Schwe­re der Aus­prä­gung zusam­men. Da bei der Spi­na bifi­da occul­ta das Rücken­mark nicht betei­ligt ist, tre­ten hier meist kei­ne Sym­pto­me auf. Bei der Spi­na bifi­da aper­ta kön­nen die resul­tie­ren­den Ein­schrän­kun­gen stark vari­ie­ren: Von einer leicht ein­ge­schränk­ten Geh­fä­hig­keit bis hin zur Quer­schnitt­läh­mung mit gestör­ter Magen- und Darm­funk­ti­on sowie dem Ver­lust der Gefühls- und Schmerz­emp­fin­dung kann hier alles ver­tre­ten sein. Infol­ge mus­ku­lä­rer Ungleich­ge­wich­te kann es zu Fehl­stel­lun­gen von Gelen­ken und Extre­mi­tä­ten kom­men. Bei einer Ein­schrän­kung der Bla­sen­funk­ti­on kommt es häu­fig zu Infek­ten der Harn­we­ge und Ent­lee­rungs­stö­run­gen. So kann es sein, dass die Betrof­fe­nen an Inkon­ti­nenz lei­den oder kei­nen Urin ablas­sen kön­nen. Der schwe­re Ver­lauf der Spi­na bifi­da kann mit der Chia­ri-Fehl­bil­dung ein­her­ge­hen. Hier­bei führt die Aus­sa­ckung des Rücken­marks dazu, dass das Klein­hirn und die Ver­bin­dung zwi­schen Gehirn und Rücken­mark durch das Hin­ter­haupts­loch nach unten in Rich­tung Wir­bel­ka­nal gezo­gen sind, wodurch die Zir­ku­la­ti­on der Hirn- und Rücken­marks­flüs­sig­keit gestört wird. Dar­um kann die Spi­na bifi­da zusam­men mit einem Hydro­ce­pha­lus (Was­ser­kopf) auf­tre­ten, der sich durch den gestör­ten Rück­strom des Liqu­ors zum Rücken­mark aus­bil­det. Fol­gen sind hier­bei bei­spiels­wei­se Lern­stö­run­gen und epi­lep­ti­sche Anfäl­le 6 7.

Tethe­red Cord

Beim Tethe­red Cord ist das Rücken­mark gehin­dert, in der Wachstums­phase im Rücken­marks­ka­nal nach oben zu wan­dern. Bei Spi­na-bifi­da-Pati­en­ten liegt es nahe­zu regel­mä­ßig durch Ver­nar­bung als Fol­ge der ope­ra­ti­ven Erst­ver­sor­gung nach der Geburt vor. Durch eine Zug­be­las­tung des im Wir­bel­ka­nal nicht mehr frei beweg­li­chen Rücken­marks ent­ste­hen bei fort­schrei­ten­dem Wachs­tum zusätz­li­che Schä­den am Ner­ven­ge­we­be. Die Sym­pto­me rei­chen von der Ver­schlech­te­rung der sen­si­blen oder moto­ri­schen Quer­schnitt­si­tua­ti­on über eine Ver­schlim­me­rung von Fuß- oder Wir­bel­säu­len­fehl­stel­lun­gen bis hin zu auf­tre­ten­den Spas­ti­ken, Schmer­zen und Ände­run­gen der Bla­sen- und Mast­darm­funk­ti­on 8.

The­ra­pie

Je nach Art und Umfang der Wir­bel­säu­len­fehl­bil­dung muss die The­ra­pie indi­vi­du­ell gestal­tet wer­den. Die okkul­te Form der Spi­na bifi­da bedarf oft gar kei­ner The­ra­pie, da hier kei­ne Aus­fall­erschei­nun­gen bzw. Aus­wir­kun­gen vor­han­den sind. Bei der Spi­na bifi­da aper­ta ist eine Ope­ra­ti­on inner­halb von 48 Stun­den nach der Geburt drin­gend erfor­der­lich, da sich sonst eine Menin­gi­tis aus­bil­den kann. Dies führt häu­fig zum Tode des Neu­ge­bo­re­nen. Bei Aus­bil­dung eines Hydro­ce­pha­lus ist es not­wen­dig, einen Shunt zu legen, der die Hirn­flüs­sig­keit in die Bauch­höh­le (Peri­to­ne­um) ablei­tet. Bei Gelenk­de­for­mi­tä­ten wer­den Ope­ra­tio­nen, Phy­sio­the­ra­pie und ortho­pä­di­sche Hilfs­mit­tel ange­wen­det 9 10.

Pati­en­ten­vor­stel­lung

Der vor­ge­stell­te Pati­ent ist 16 Jah­re alt. Er wur­de mit Spi­na bifi­da in Form einer Myelo­me­nin­go­ce­le auf Höhe TH12/L1 gebo­ren. Resul­tie­ren­de Erkran­kun­gen sind eine Arnold-Chia­ri-Mal­for­ma­ti­on sowie ein Hydro­ce­pha­lus, der mit einem Shunt ver­sorgt wurde.

Im Alter von zwei Jah­ren kam es zu einem Tethe­red Cord. Die Wir­bel­säu­le wur­de im Alter von vier Jah­ren auf­grund einer tho­ra­ka­len Gib­bus­de­for­mi­tät nach Kyphek­to­mie und Revi­si­on nach Stab­bruch bis auf Höhe TH10 ver­steift (Abb. 2). Des Wei­te­ren liegt eine neu­ro­ge­ne Bla­sen- und Darm­ent­lee­rungs­stö­rung vor. Auf­grund von Shunt-Fehl­funk­tio­nen kam es immer wie­der zu star­ken Kopf­schmer­zen und Gleich­ge­wichts­stö­run­gen. Ver­ti­ka­li­sie­ren­de Orthe­sen­ver­sor­gun­gen konn­ten in die­sem Zeit­raum kaum genutzt wer­den. Nach zwei voll­stän­di­gen Shunt­re­vi­sio­nen konn­ten die Sym­pto­me beho­ben wer­den, sodass eine Neu­ver­sor­gung mit einer Orthe­se wie­der mög­lich war.

Bei der Zustands­er­he­bung des Pati­en­ten muss­te fest­ge­stellt wer­den, dass die Mus­kel­ei­gen­re­fle­xe der Bei­ne durch­ge­hend erlo­schen sind. Es liegt eine Para­ple­gie bei­der Bei­ne vor. Auch die Sen­si­bi­li­tät ist beid­seits stark ein­ge­schränkt; ab der Mit­te des Ober­schen­kels ist sie nach distal kom­plett aus­ge­fal­len. Gelenk­be­weg­lich­kei­ten sind mit Aus­nah­me von OSG und rech­tem Knie­ge­lenk in unein­ge­schränk­tem Rah­men vor­han­den. Die Exten­si­on des rech­ten Knies ist auf­grund einer Knie­beu­ge­kon­trak­tur von 10° nicht kom­plett mög­lich. Der Bewe­gungs­um­fang wur­de mit 0/10/130 bezif­fert. Die Bewe­gungs­um­fän­ge der obe­ren Sprung­ge­len­ke wur­den beid­seits mit 5/0/15 bezif­fert. Auf­fal­lend ist aller­dings eine stark nach außen rotier­te Gelenk­ach­se bei­der Sprunggelenke.

Der Pati­ent wur­de nach GMFCS in die Stu­fe IV ein­ge­teilt, die wie folgt defi­niert ist: „Die Jugend­li­chen benut­zen in den meis­ten Situa­tio­nen einen Aktiv­roll­stuhl. Sie benö­ti­gen Sitz­ad­ap­tio­nen für Becken- und Rumpf­kon­trol­le. Phy­si­sche Unter­stüt­zung von einer oder zwei Per­so­nen wird für Trans­fers benö­tigt. Inner­halb des Hau­ses kön­nen die Jugend­li­chen unter Umstän­den mit phy­si­scher Unter­stüt­zung eine kur­ze Stre­cke gehen, einen Roll­stuhl benut­zen oder eine Becken-Rumpf unter­stüt­zen­de Geh­hil­fe benut­zen, wenn sie hin­ge­stellt wer­den. Jugend­li­che kön­nen selbst­stän­dig einen E‑Rollstuhl benut­zen. Wenn ein E‑Rollstuhl nicht sinn­voll oder vor­han­den ist, wer­den die Jugend­li­chen in einem Aktiv-Roll­stuhl gefah­ren. Die Ein­schrän­kun­gen in der Mobi­li­tät machen Anpas­sun­gen nötig, um an kör­per­li­chen Akti­vi­tä­ten oder Sport teil­zu­neh­men, ein­schließ­lich phy­si­scher Unter­stüt­zung und/ oder Powe­red mobi­li­ty“ 11.

Hilfs­mit­tel­nut­zung und Therapieziel

Der Pati­ent nutzt die Orthe­se als The­ra­pie­hilfs­mit­tel. The­ra­pie­ziel ist das Ermög­li­chen der Ver­ti­ka­li­sie­rung, um die Aus­bil­dung der Orga­ne, das Wachs­tum und den Kör­per­kreis­lauf posi­tiv zu beein­flus­sen. Die orthe­ti­sche Ver­sor­gung muss die gelähm­te Mus­ku­la­tur kom­pen­sie­ren, die struk­tu­rel­le Bein­län­gen­dif­fe­renz auf­grund von Sko­lio­se und ein­ge­schränk­ten Gelenk­be­weg­lich­kei­ten aus­glei­chen und Fehl­stel­lun­gen der Gelen­ke soweit mög­lich kor­ri­gie­ren. Auf­grund des hohen Läh­mungs­ni­veaus ist es dem Pati­en­ten nicht mög­lich, das Becken aktiv anzu­he­ben, um so einen Schritt auszuführen.

Fer­ti­gung

Um die feh­len­de Akti­vi­tät der Hüft­ge­lenk­mus­ku­la­tur zu kom­pen­sie­ren, wur­den zwei­ach­si­ge Hüft­ge­len­ke ein­ge­baut, die über eine Becken­wip­pe rezi­prok geführt wer­den. Das sta­ti­sche Orthe­sen­sys­tem ver­hin­dert im Ste­hen das Ein­beu­gen des Hüft­ge­lenks bzw. das Vor­kip­pen des Ober­kör­pers und ermög­licht so das Ste­hen. Durch Auf­rich­ten des Ober­kör­pers und ent­spre­chen­de Gewichts­ver­la­ge­rung unter Zuhil­fe­nah­me eines Rol­la­tors ist es dem Pati­en­ten mög­lich, Schrit­te aus­zu­füh­ren. Hier erlaubt das Orthe­sen­ge­lenk durch sei­ne schräg gela­ger­te Lau­fach­se den soge­nann­ten Zir­kel­gang, d. h. die Innen­ro­ta­ti­on des Hüft­ge­lenks in Schritt­rück­la­ge sowie die Außen­ro­ta­ti­on in Schritt­vor­la­ge. Der Rumpf bleibt in Fort­be­we­gungs­rich­tung aus­ge­rich­tet. Das Sit­zen wird eben­falls durch die Orthe­sen­ver­sor­gung unterstützt.

Das Orthe­sen­hüft­ge­lenk kann per Knopf­druck aus der rezi­pro­ken Ein­heit gelöst wer­den und erlaubt nun über die zwei­te Ach­se das Ein­beu­gen. Die Knie- und Knö­chel­ge­len­ke wur­den uni­la­te­ral ein­ge­baut, um Gewicht ein­zu­spa­ren und einen fili­gra­nen Auf­bau der Orthe­se zu errei­chen. Als Knie­gelenk wur­de ein sperr­ba­res Knie­gelenk mit Fall­schloss ein­ge­baut. Die­ses ver­hin­dert im Ste­hen das unge­woll­te Ein­beu­gen des Knie­ge­lenks und kann zum Sit­zen vom Pati­en­ten ent­rie­gelt werden.

Die Orthe­sen­knö­chel­ge­len­ke wur­den gesperrt ein­ge­baut, da die patho­lo­gisch ver­än­der­ten Knö­chel­ge­lenk­ach­sen des Pati­en­ten eine Inkon­gru­enz zum Orthe­sen­ge­lenk auf­wei­sen und dadurch Schä­den am Gelenk ver­ur­sacht wer­den könn­ten. Die Bein­län­gen­dif­fe­renz beträgt 20 mm. Um die­se aus­zu­glei­chen, wur­de der rech­te Fuß in 10° Plan­t­ar­fle­xi­on auf­ge­baut. Die Sper­rung der Knö­chel­ge­len­ke erzeugt außer­dem einen wirk­sa­men Vor- und Rückfuß­hebel, die in Ver­bin­dung mit der starr gestal­te­ten Soh­le für das Lau­fen mit der Orthe­se unab­ding­bar sind.

Orthe­sen­de­sign

Beim Bau der rezi­pro­ken Gehorthe­se ist neben der kor­rek­ten Pass­form eine hohe Stei­fig­keit der Gesamt­kon­struk­ti­on von höchs­ter Prio­ri­tät. Wird die­se nicht erreicht, ist es dem Pati­en­ten unmög­lich, einen Schritt aus­zu­füh­ren, da der Kör­per­schwer­punkt bei einem labi­len Rah­men­auf­bau im Ein­bein­stand auf­grund einer unge­woll­ten Adduk­ti­on des Stand­bei­nes außer­halb der Unter­stüt­zungs­flä­che gerät und so das Gleich­ge­wicht nicht zu hal­ten ist. Hier­zu wur­den die Sys­tem­schie­nen der Orthe­sen­ge­len­ke zuein­an­der über­lap­pend ange­rich­tet und mit in Kraft­rich­tung aus­ge­rich­te­tem Car­bon­fa­ser­ver­bund ummantelt.

Gleich­zei­tig war das Ziel der Ver­sor­gung, eine zir­ku­lä­re Fas­sung der Bei­ne und des Rump­fes unter Berück­sich­ti­gung gro­ßer Anla­ge­flä­chen zu errei­chen, um die Blut­zir­ku­la­ti­on nicht ein­zu­schrän­ken und das Sicher­heits­ge­fühl des Pati­en­ten zu erhö­hen. Der sta­bi­le Rah­men wur­de hier­zu mit einer fle­xi­blen Harz­mi­schung über­gos­sen. Die Orthe­se wur­de fron­tal geöff­net, um das Anzie­hen der Orthe­se zu ermög­li­chen. Der Becken­korb wur­de mit einer star­ren Sitz­kan­te kon­stru­iert, damit der Pati­ent sicher sit­zen kann, ohne sich seit­lich mit den Hän­den abzu­stüt­zen zu müs­sen (Abb. 3).

Ver­sor­gungs­er­geb­nis

Die Ver­sor­gung wird vom Pati­en­ten gut tole­riert. Die Tra­ge­dau­er beträgt laut Pati­ent im Schnitt 2 Stun­den täg­lich. Die Orthe­se ist mit einem Gewicht von 7 Kilo­gramm zwar ver­gleichs­wei­se schwer; dies ver­spürt der Pati­ent aller­dings nur wenig. Betrach­tet man zudem den the­ra­peu­ti­schen Nut­zen der Orthe­se, so recht­fer­tigt die­ser die Ver­sor­gung zwei­fel­los: Erst die Orthe­se ermög­licht das freie Ste­hen ohne wei­te­re Hilfs­mit­tel und das Gehen mit Rol­la­tor (Abb. 4).

Fazit

Die rezi­pro­ke Gehorthe­se wird gut in den All­tag inte­griert. Das Ver­sor­gungs­ziel der regel­mä­ßi­gen Ver­ti­ka­li­sie­rung und das Ermög­li­chen von selbst­stän­di­gem Gehen und Ste­hen konn­te zufrie­den­stel­lend erreicht wer­den. Für den gesun­den Men­schen schein­ba­re Klei­nig­kei­ten wie die Teil­nah­me am Tisch­fuß­ball mit Freun­den oder die Ent­nah­me eines Buches aus dem Bücher­re­gal wur­de für den Pati­en­ten durch die Orthe­sen­ver­sor­gung erst­mals rea­li­siert und mit gro­ßer Dank­bar­keit auf­ge­nom­men. Auf einen Roll­stuhl kann im All­tag aller­dings nicht ver­zich­tet wer­den, da er zur schnel­len Fort­be­we­gung uner­läss­lich ist. Das Lau­fen mit Orthe­se ist müh­sam und erfor­dert viel Kon­zen­tra­ti­on. Sie kann also nur als The­ra­pie­hilfs­mit­tel ange­se­hen wer­den, das stun­den­wei­se getra­gen wird.

Der Autor:
Johan­nes Ehmer
F. Got­tin­ger Ortho­pä­die­tech­nik GmbH
Höhen­berg­stra­ße 55
83229 Aschau im Chiemgau
johannes.ehmer@gottinger.de

Begut­ach­te­ter Beitrag/reviewed paper

Zita­ti­on
Ehmer J. Die rezi­pro­ke Gehorthe­se (RGO) als Ver­sor­gungs­op­ti­on bei Spi­na bifi­da. Ortho­pä­die Tech­nik, 2018; 69 (6): 42–45

 

  1. Arbeits­ge­mein­schaft Spi­na Bifi­da und Hydro­ce­pha­lus e. V. (ASBH) (Hrsg.). Mobi­li­tät (ASBH-Rat­ge­ber, Band 10). Dort­mund: ASBH e. V., 2003
  2. Bie­der­mann R. Ortho­pä­di­sches Manage­ment der Spi­na bifi­da. Ortho­pä­de, 2014; 43 (7): 603–610
  3. Arbeits­ge­mein­schaft Spi­na Bifi­da und Hydro­ce­pha­lus e. V. (ASBH) (Hrsg.). Mobi­li­tät (ASBH-Rat­ge­ber, Band 10). Dort­mund: ASBH e. V., 2003
  4. Bie­der­mann R. Ortho­pä­di­sches Manage­ment der Spi­na bifi­da. Ortho­pä­de, 2014; 43 (7): 603–610
  5. Kin­der­netz­werk e. V. (Hrsg.). Krank­heits­über­sicht Spi­na bifi­da. Aschaf­fen­burg: Kin­der­netz­werk e. V. https://www.kindernetzwerk.de/images/Krankheitsuebersichten/Krankheitsuebersichten-spina-bifida.pdf (Zugriff am 07.05.2018)
  6. Arbeits­ge­mein­schaft Spi­na Bifi­da und Hydro­ce­pha­lus e. V. (ASBH) (Hrsg.). Mobi­li­tät (ASBH-Rat­ge­ber, Band 10). Dort­mund: ASBH e. V., 2003
  7. Bie­der­mann R. Ortho­pä­di­sches Manage­ment der Spi­na bifi­da. Ortho­pä­de, 2014; 43 (7): 603–610
  8. Arbeits­ge­mein­schaft Spi­na Bifi­da und Hydro­ce­pha­lus e. V. (ASBH) (Hrsg.). Tethe­red cord. Dort­mund: ASBH e. V., 2009. https://asbh.de/download/spina_bifida/Tethered%20Cord.pdf (Zugriff am 07.05.2018)
  9. Arbeits­ge­mein­schaft Spi­na Bifi­da und Hydro­ce­pha­lus e. V. (ASBH) (Hrsg.). Tethe­red cord. Dort­mund: ASBH e. V., 2009. https://asbh.de/download/spina_bifida/Tethered%20Cord.pdf (Zugriff am 07.05.2018)
  10. Pali­sa­no R, Rosen­baum P, Wal­ter S, Rus­sell D, Wood E, Galup­pi B. Deve­lo­p­ment and relia­bi­li­ty of a sys­tem to clas­si­fy gross motor func­tion in child­ren with cere­bral pal­sy. Dev Med Child Neu­rol, 1997; 39: 214–223
  11. Pali­sa­no R, Rosen­baum P, Wal­ter S, Rus­sell D, Wood E, Galup­pi B. Deve­lo­p­ment and relia­bi­li­ty of a sys­tem to clas­si­fy gross motor func­tion in child­ren with cere­bral pal­sy. Dev Med Child Neu­rol, 1997; 39: 214–223
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