Die rezi­pro­ke Gehor­the­se (RGO) als Ver­sor­gungs­op­ti­on bei Spi­na bifida

Das Krank­heits­bild Spi­na bifida

Unter dem Begriff „Spi­na bifi­da“ ver­steht man eine Neu­r­al­rohr­fehl­bil­dung in unter­schied­li­cher Aus­prä­gung. Zwi­schen dem 21. und dem 28. Tag der Embryo­nal­ent­wick­lung dif­fe­ren­ziert sich das Neu­r­al­rohr. Bleibt die­se Dif­fe­ren­zie­rung aus oder rup­tiert das geschlos­se­ne Neu­r­al­rohr, bil­det sich eine Spi­na bifi­da (geteil­te Wir­bel­säu­le). In 75 % aller Fäl­le ist die lum­bo­sa­kra­le Regi­on betrof­fen. Durch den Aus­tritt von Ner­ven­bah­nen tre­ten in der betrof­fe­nen Regi­on Mus­kel­läh­mun­gen, Sen­si­bi­li­täts­ver­lust und Stö­run­gen der Bla­sen-Darm-Funk­ti­on auf ^{1 2}.

For­men der Spi­na bifida

Die Spi­na bifi­da kann unter­schied­lich stark aus­ge­prägt sein. Unter­schie­den wer­den Spi­na bifi­da occul­ta und Spi­na bifi­da aper­ta, die noch­mals in Mye­lo­ce­le und Menin­go­mye­lo­ce­le dif­fe­ren­ziert wird (Abb. 1). Die Spi­na bifi­da occul­ta ist der mil­des­te Aus­prä­gungs­grad der Krank­heit, bei der ledig­lich ein Wir­bel­bo­gen­schluss aus­bleibt. Äußer­lich kann an der betrof­fe­nen Stel­le häu­fig ver­mehr­tes Haar­wachs­tum fest­ge­stellt wer­den. Meist wird die okkul­te Form nur durch einen radio­lo­gi­schen Zufalls­be­fund erkannt und bleibt oft ein Leben lang ohne Symptome.

Bei der Spi­na bifi­da aper­ta sind neben dem Aus­blei­ben des Wir­bel­bo­gen­schlus­ses auch die Rückenmarks­häute und das Rücken­mark in die Spalt­bil­dung mit ein­be­zo­gen. Von einer Menin­go­ce­le spricht man, wenn sich durch das Wir­bel­loch eine von außen sicht­ba­re Zys­te am Rücken bil­det. Die Rücken­marks­häu­te wöl­ben sich hier­bei durch den Wir­bel­bo­gen­spalt unter der Haut her­vor. Das Rücken­mark bleibt in sei­ner phy­sio­lo­gi­schen Lage. Die­se Aus­prä­gung fin­det man in 6 bis 10 % der Fäl­le. Von einer Menin­go­mye­lo­ce­le spricht man, wenn neben den Rücken­marks­häu­ten auch das Rücken­mark selbst durch das Loch im Wir­bel­bo­gen in die Zys­te aus­tritt. Dies ist die schwers­te Form der Spi­na bifi­da aper­ta und mit einer Inzi­denz von ca. 90 % auch die häu­figs­te ^{1 2 3}.

Sym­pto­me

Die Sym­pto­me der Spi­na bifi­da sind sehr unter­schied­lich. Sie hän­gen mit der Läsi­ons­hö­he und der Schwe­re der Aus­prä­gung zusam­men. Da bei der Spi­na bifi­da occul­ta das Rücken­mark nicht betei­ligt ist, tre­ten hier meist kei­ne Sym­pto­me auf. Bei der Spi­na bifi­da aper­ta kön­nen die resul­tie­ren­den Ein­schrän­kun­gen stark vari­ie­ren: Von einer leicht ein­ge­schränk­ten Geh­fä­hig­keit bis hin zur Quer­schnitt­läh­mung mit gestör­ter Magen- und Darm­funk­ti­on sowie dem Ver­lust der Gefühls- und Schmerz­emp­fin­dung kann hier alles ver­tre­ten sein. Infol­ge mus­ku­lä­rer Ungleich­ge­wich­te kann es zu Fehl­stel­lun­gen von Gelen­ken und Extre­mi­tä­ten kom­men. Bei einer Ein­schrän­kung der Bla­sen­funk­ti­on kommt es häu­fig zu Infek­ten der Harn­we­ge und Ent­lee­rungs­stö­run­gen. So kann es sein, dass die Betrof­fe­nen an Inkon­ti­nenz lei­den oder kei­nen Urin ablas­sen kön­nen. Der schwe­re Ver­lauf der Spi­na bifi­da kann mit der Chia­ri-Fehl­bil­dung ein­her­ge­hen. Hier­bei führt die Aus­sa­ckung des Rücken­marks dazu, dass das Klein­hirn und die Ver­bin­dung zwi­schen Gehirn und Rücken­mark durch das Hin­ter­haupts­loch nach unten in Rich­tung Wir­bel­ka­nal gezo­gen sind, wodurch die Zir­ku­la­ti­on der Hirn- und Rücken­marks­flüs­sig­keit gestört wird. Dar­um kann die Spi­na bifi­da zusam­men mit einem Hydro­ce­pha­lus (Was­ser­kopf) auf­tre­ten, der sich durch den gestör­ten Rück­strom des Liqu­ors zum Rücken­mark aus­bil­det. Fol­gen sind hier­bei bei­spiels­wei­se Lern­stö­run­gen und epi­lep­ti­sche Anfäl­le ^{1 2}.

Tethe­red Cord

Beim Tethe­red Cord ist das Rücken­mark gehin­dert, in der Wachstums­phase im Rücken­marks­ka­nal nach oben zu wan­dern. Bei Spi­na-bifi­da-Pati­en­ten liegt es nahe­zu regel­mä­ßig durch Ver­nar­bung als Fol­ge der ope­ra­ti­ven Erst­ver­sor­gung nach der Geburt vor. Durch eine Zug­be­las­tung des im Wir­bel­ka­nal nicht mehr frei beweg­li­chen Rücken­marks ent­ste­hen bei fort­schrei­ten­dem Wachs­tum zusätz­li­che Schä­den am Ner­ven­ge­we­be. Die Sym­pto­me rei­chen von der Ver­schlech­te­rung der sen­si­blen oder moto­ri­schen Quer­schnitt­si­tua­ti­on über eine Ver­schlim­me­rung von Fuß- oder Wir­bel­säu­len­fehl­stel­lun­gen bis hin zu auf­tre­ten­den Spas­ti­ken, Schmer­zen und Ände­run­gen der Bla­sen- und Mast­darm­funk­ti­on ⁴.

The­ra­pie

Je nach Art und Umfang der Wir­bel­säu­len­fehl­bil­dung muss die The­ra­pie indi­vi­du­ell gestal­tet wer­den. Die okkul­te Form der Spi­na bifi­da bedarf oft gar kei­ner The­ra­pie, da hier kei­ne Aus­fall­erschei­nun­gen bzw. Aus­wir­kun­gen vor­han­den sind. Bei der Spi­na bifi­da aper­ta ist eine Ope­ra­ti­on inner­halb von 48 Stun­den nach der Geburt drin­gend erfor­der­lich, da sich sonst eine Menin­gi­tis aus­bil­den kann. Dies führt häu­fig zum Tode des Neu­ge­bo­re­nen. Bei Aus­bil­dung eines Hydro­ce­pha­lus ist es not­wen­dig, einen Shunt zu legen, der die Hirn­flüs­sig­keit in die Bauch­höh­le (Peri­to­ne­um) ablei­tet. Bei Gelenk­de­for­mi­tä­ten wer­den Ope­ra­tio­nen, Phy­sio­the­ra­pie und ortho­pä­di­sche Hilfs­mit­tel ange­wen­det ^{4 5}.

Pati­en­ten­vor­stel­lung

Der vor­ge­stell­te Pati­ent ist 16 Jah­re alt. Er wur­de mit Spi­na bifi­da in Form einer Mye­lo­me­nin­go­ce­le auf Höhe TH12/L1 gebo­ren. Resul­tie­ren­de Erkran­kun­gen sind eine Arnold-Chia­ri-Mal­for­ma­ti­on sowie ein Hydro­ce­pha­lus, der mit einem Shunt ver­sorgt wurde.

Im Alter von zwei Jah­ren kam es zu einem Tethe­red Cord. Die Wir­bel­säu­le wur­de im Alter von vier Jah­ren auf­grund einer tho­ra­ka­len Gib­bus­de­for­mi­tät nach Kyphek­to­mie und Revi­si­on nach Stab­bruch bis auf Höhe TH10 ver­steift (Abb. 2). Des Wei­te­ren liegt eine neu­ro­ge­ne Bla­sen- und Darm­ent­lee­rungs­stö­rung vor. Auf­grund von Shunt-Fehl­funk­tio­nen kam es immer wie­der zu star­ken Kopf­schmer­zen und Gleich­ge­wichts­stö­run­gen. Ver­ti­ka­li­sie­ren­de Orthe­sen­ver­sor­gun­gen konn­ten in die­sem Zeit­raum kaum genutzt wer­den. Nach zwei voll­stän­di­gen Shunt­re­vi­sio­nen konn­ten die Sym­pto­me beho­ben wer­den, sodass eine Neu­ver­sor­gung mit einer Orthe­se wie­der mög­lich war.

Bei der Zustands­er­he­bung des Pati­en­ten muss­te fest­ge­stellt wer­den, dass die Mus­kel­ei­gen­re­fle­xe der Bei­ne durch­ge­hend erlo­schen sind. Es liegt eine Para­ple­gie bei­der Bei­ne vor. Auch die Sen­si­bi­li­tät ist beid­seits stark ein­ge­schränkt; ab der Mit­te des Ober­schen­kels ist sie nach distal kom­plett aus­ge­fal­len. Gelenk­be­weg­lich­kei­ten sind mit Aus­nah­me von OSG und rech­tem Knie­ge­lenk in unein­ge­schränk­tem Rah­men vor­han­den. Die Exten­si­on des rech­ten Knies ist auf­grund einer Knie­beu­ge­kon­trak­tur von 10° nicht kom­plett mög­lich. Der Bewe­gungs­um­fang wur­de mit 0/10/130 bezif­fert. Die Bewe­gungs­um­fän­ge der obe­ren Sprung­ge­len­ke wur­den beid­seits mit 5/0/15 bezif­fert. Auf­fal­lend ist aller­dings eine stark nach außen rotier­te Gelenk­ach­se bei­der Sprunggelenke.

Der Pati­ent wur­de nach GMFCS in die Stu­fe IV ein­ge­teilt, die wie folgt defi­niert ist: „Die Jugend­li­chen benut­zen in den meis­ten Situa­tio­nen einen Aktiv­roll­stuhl. Sie benö­ti­gen Sitz­ad­ap­tio­nen für Becken- und Rumpf­kon­trol­le. Phy­si­sche Unter­stüt­zung von einer oder zwei Per­so­nen wird für Trans­fers benö­tigt. Inner­halb des Hau­ses kön­nen die Jugend­li­chen unter Umstän­den mit phy­si­scher Unter­stüt­zung eine kur­ze Stre­cke gehen, einen Roll­stuhl benut­zen oder eine Becken-Rumpf unter­stüt­zen­de Geh­hil­fe benut­zen, wenn sie hin­ge­stellt wer­den. Jugend­li­che kön­nen selbst­stän­dig einen E‑Rollstuhl benut­zen. Wenn ein E‑Rollstuhl nicht sinn­voll oder vor­han­den ist, wer­den die Jugend­li­chen in einem Aktiv-Roll­stuhl gefah­ren. Die Ein­schrän­kun­gen in der Mobi­li­tät machen Anpas­sun­gen nötig, um an kör­per­li­chen Akti­vi­tä­ten oder Sport teil­zu­neh­men, ein­schließ­lich phy­si­scher Unter­stüt­zung und/ oder Powered mobi­li­ty“ ⁵.

Hilfs­mit­tel­nut­zung und Therapieziel

Der Pati­ent nutzt die Orthe­se als The­ra­pie­hilfs­mit­tel. The­ra­pie­ziel ist das Ermög­li­chen der Ver­ti­ka­li­sie­rung, um die Aus­bil­dung der Orga­ne, das Wachs­tum und den Kör­per­kreis­lauf posi­tiv zu beein­flus­sen. Die orthe­ti­sche Ver­sor­gung muss die gelähm­te Mus­ku­la­tur kom­pen­sie­ren, die struk­tu­rel­le Bein­län­gen­dif­fe­renz auf­grund von Sko­lio­se und ein­ge­schränk­ten Gelenk­be­weg­lich­kei­ten aus­glei­chen und Fehl­stel­lun­gen der Gelen­ke soweit mög­lich kor­ri­gie­ren. Auf­grund des hohen Läh­mungs­ni­veaus ist es dem Pati­en­ten nicht mög­lich, das Becken aktiv anzu­he­ben, um so einen Schritt auszuführen.

Fer­ti­gung

Um die feh­len­de Akti­vi­tät der Hüft­ge­lenk­mus­ku­la­tur zu kom­pen­sie­ren, wur­den zwei­ach­si­ge Hüft­ge­len­ke ein­ge­baut, die über eine Becken­wip­pe rezi­prok geführt wer­den. Das sta­ti­sche Orthe­sen­sys­tem ver­hin­dert im Ste­hen das Ein­beu­gen des Hüft­ge­lenks bzw. das Vor­kip­pen des Ober­kör­pers und ermög­licht so das Ste­hen. Durch Auf­rich­ten des Ober­kör­pers und ent­spre­chen­de Gewichts­ver­la­ge­rung unter Zuhil­fe­nah­me eines Rol­la­tors ist es dem Pati­en­ten mög­lich, Schrit­te aus­zu­füh­ren. Hier erlaubt das Orthe­sen­ge­lenk durch sei­ne schräg gela­ger­te Lauf­ach­se den soge­nann­ten Zir­kel­gang, d. h. die Innen­ro­ta­ti­on des Hüft­ge­lenks in Schritt­rück­la­ge sowie die Außen­ro­ta­ti­on in Schritt­vor­la­ge. Der Rumpf bleibt in Fort­be­we­gungs­rich­tung aus­ge­rich­tet. Das Sit­zen wird eben­falls durch die Orthe­sen­ver­sor­gung unterstützt.

Das Orthe­sen­hüft­ge­lenk kann per Knopf­druck aus der rezi­pro­ken Ein­heit gelöst wer­den und erlaubt nun über die zwei­te Ach­se das Ein­beu­gen. Die Knie- und Knö­chel­ge­len­ke wur­den uni­la­te­ral ein­ge­baut, um Gewicht ein­zu­spa­ren und einen fili­gra­nen Auf­bau der Orthe­se zu errei­chen. Als Knie­gelenk wur­de ein sperr­ba­res Knie­gelenk mit Fall­schloss ein­ge­baut. Die­ses ver­hin­dert im Ste­hen das unge­woll­te Ein­beu­gen des Knie­ge­lenks und kann zum Sit­zen vom Pati­en­ten ent­rie­gelt werden.

Die Orthe­sen­knö­chel­ge­len­ke wur­den gesperrt ein­ge­baut, da die patho­lo­gisch ver­än­der­ten Knö­chel­ge­lenk­ach­sen des Pati­en­ten eine Inkon­gru­enz zum Orthe­sen­ge­lenk auf­wei­sen und dadurch Schä­den am Gelenk ver­ur­sacht wer­den könn­ten. Die Bein­län­gen­dif­fe­renz beträgt 20 mm. Um die­se aus­zu­glei­chen, wur­de der rech­te Fuß in 10° Plant­ar­fle­xi­on auf­ge­baut. Die Sper­rung der Knö­chel­ge­len­ke erzeugt außer­dem einen wirk­sa­men Vor- und Rückfuß­hebel, die in Ver­bin­dung mit der starr gestal­te­ten Soh­le für das Lau­fen mit der Orthe­se unab­ding­bar sind.

Orthe­sen­de­sign

Beim Bau der rezi­pro­ken Gehor­the­se ist neben der kor­rek­ten Pass­form eine hohe Stei­fig­keit der Gesamt­kon­struk­ti­on von höchs­ter Prio­ri­tät. Wird die­se nicht erreicht, ist es dem Pati­en­ten unmög­lich, einen Schritt aus­zu­füh­ren, da der Kör­per­schwer­punkt bei einem labi­len Rah­men­auf­bau im Ein­bein­stand auf­grund einer unge­woll­ten Adduk­ti­on des Stand­bei­nes außer­halb der Unter­stüt­zungs­flä­che gerät und so das Gleich­ge­wicht nicht zu hal­ten ist. Hier­zu wur­den die Sys­tem­schie­nen der Orthe­sen­ge­len­ke zuein­an­der über­lap­pend ange­rich­tet und mit in Kraft­rich­tung aus­ge­rich­te­tem Car­bon­fa­ser­ver­bund ummantelt.

Gleich­zei­tig war das Ziel der Ver­sor­gung, eine zir­ku­lä­re Fas­sung der Bei­ne und des Rump­fes unter Berück­sich­ti­gung gro­ßer Anla­ge­flä­chen zu errei­chen, um die Blut­zir­ku­la­ti­on nicht ein­zu­schrän­ken und das Sicher­heits­ge­fühl des Pati­en­ten zu erhö­hen. Der sta­bi­le Rah­men wur­de hier­zu mit einer fle­xi­blen Harz­mi­schung über­gos­sen. Die Orthe­se wur­de fron­tal geöff­net, um das Anzie­hen der Orthe­se zu ermög­li­chen. Der Becken­korb wur­de mit einer star­ren Sitz­kan­te kon­stru­iert, damit der Pati­ent sicher sit­zen kann, ohne sich seit­lich mit den Hän­den abzu­stüt­zen zu müs­sen (Abb. 3).

Ver­sor­gungs­er­geb­nis

Die Ver­sor­gung wird vom Pati­en­ten gut tole­riert. Die Tra­ge­dau­er beträgt laut Pati­ent im Schnitt 2 Stun­den täg­lich. Die Orthe­se ist mit einem Gewicht von 7 Kilo­gramm zwar ver­gleichs­wei­se schwer; dies ver­spürt der Pati­ent aller­dings nur wenig. Betrach­tet man zudem den the­ra­peu­ti­schen Nut­zen der Orthe­se, so recht­fer­tigt die­ser die Ver­sor­gung zwei­fel­los: Erst die Orthe­se ermög­licht das freie Ste­hen ohne wei­te­re Hilfs­mit­tel und das Gehen mit Rol­la­tor (Abb. 4).

Fazit

Die rezi­pro­ke Gehor­the­se wird gut in den All­tag inte­griert. Das Ver­sor­gungs­ziel der regel­mä­ßi­gen Ver­ti­ka­li­sie­rung und das Ermög­li­chen von selbst­stän­di­gem Gehen und Ste­hen konn­te zufrie­den­stel­lend erreicht wer­den. Für den gesun­den Men­schen schein­ba­re Klei­nig­kei­ten wie die Teil­nah­me am Tisch­fuß­ball mit Freun­den oder die Ent­nah­me eines Buches aus dem Bücher­re­gal wur­de für den Pati­en­ten durch die Orthe­sen­ver­sor­gung erst­mals rea­li­siert und mit gro­ßer Dank­bar­keit auf­ge­nom­men. Auf einen Roll­stuhl kann im All­tag aller­dings nicht ver­zich­tet wer­den, da er zur schnel­len Fort­be­we­gung uner­läss­lich ist. Das Lau­fen mit Orthe­se ist müh­sam und erfor­dert viel Kon­zen­tra­ti­on. Sie kann also nur als The­ra­pie­hilfs­mit­tel ange­se­hen wer­den, das stun­den­wei­se getra­gen wird.

Der Autor:
Johan­nes Ehmer
F. Got­tin­ger Ortho­pä­die­tech­nik GmbH
Höhen­berg­stra­ße 55
83229 Aschau im Chiemgau
johannes.ehmer@gottinger.de

Begut­ach­te­ter Beitrag/reviewed paper

1. Arbeits­ge­mein­schaft Spi­na Bifi­da und Hydro­ce­pha­lus e. V. (ASBH) (Hrsg.). Mobi­li­tät (ASBH-Rat­ge­ber, Band 10). Dort­mund: ASBH e. V., 2003
2. Bie­der­mann R. Ortho­pä­di­sches Manage­ment der Spi­na bifi­da. Ortho­pä­de, 2014; 43 (7): 603–610
3. Kin­der­netz­werk e. V. (Hrsg.). Krank­heits­über­sicht Spi­na bifi­da. Aschaf­fen­burg: Kin­der­netz­werk e. V. https://www.kindernetzwerk.de/images/Krankheitsuebersichten/Krankheitsuebersichten-spina-bifida.pdf (Zugriff am 07.05.2018)
4. Arbeits­ge­mein­schaft Spi­na Bifi­da und Hydro­ce­pha­lus e. V. (ASBH) (Hrsg.). Tethe­red cord. Dort­mund: ASBH e. V., 2009. https://asbh.de/download/spina_bifida/Tethered%20Cord.pdf (Zugriff am 07.05.2018)
5. Pali­s­a­no R, Rosen­baum P, Wal­ter S, Rus­sell D, Wood E, Galup­pi B. Deve­lo­p­ment and relia­bi­li­ty of a sys­tem to clas­si­fy gross motor func­tion in child­ren with cere­bral pal­sy. Dev Med Child Neu­rol, 1997; 39: 214–223