Das Dra­vet-Syn­drom – Ver­sor­gung aus ­ortho­pä­di­scher Sicht: Sym­pto­ma­tik, kli­ni­scher Befund, Behand­lung, ortho­pä­die­tech­ni­sche Möglichkeiten

U. Hafkemeyer, C. Kramer
Bei dem Dravet-Syndrom handelt es sich um eine seltene frühkindliche Epilepsieform, die in der Regel fiebergebunden auftritt. Die Höhe der Körpertemperatur ist bei diesen Patienten sehr oft der Auslöser für zum Teil schwere epileptische Anfälle (z. B. Grand mal). Diese Patienten werden häufig mit einer Kombination aus verschiedenen Antiepileptika therapiert und müssen regelmäßig neurologisch kontrolliert werden. Dravet-Patienten zeigen eine herabgesetzte muskuläre Spannung, also einen schwachen Muskeltonus, der sich negativ auf die motorische Entwicklung auswirkt. Der reduzierte Muskeltonus führt zu statischen Fehlbelastungen des Rumpfes und der unteren Extremitäten, was eine Korrektur und Stabilisierung mittels orthopädischer Hilfsmittel notwendig macht (Abb. 1). Es gilt, die Kongruenz der Gelenkflächen (z. B. OSG/USG) orthopädietechnisch wiederherzustellen und so positiv auf die Haltungs- und Bewegungskontrolle der Patienten einzuwirken. Dieses wiederum führt zu einer Verbesserung der Gangqualität, der Gangsicherheit und folglich zu einer Erweiterung des Bewegungs-/Aktionsradius der Patienten.

U. Haf­ke­mey­er, C. Kra­mer
Bei dem Dra­vet-Syn­drom han­delt es sich um eine sel­te­ne früh­kind­li­che Epi­lep­sie­form, die in der Regel fie­ber­ge­bun­den auf­tritt. Die Höhe der Kör­per­tem­pe­ra­tur ist bei die­sen Pati­en­ten sehr oft der Aus­lö­ser für zum Teil schwe­re epi­lep­ti­sche Anfäl­le (z. B. Grand mal). Die­se Pati­en­ten wer­den häu­fig mit einer Kom­bi­na­ti­on aus ver­schie­de­nen Anti­epi­lep­ti­ka the­ra­piert und müs­sen regel­mä­ßig neu­ro­lo­gisch kon­trol­liert werden.
Dra­vet-Pati­en­ten zei­gen eine her­ab­ge­setz­te mus­ku­lä­re Span­nung, also einen schwa­chen Mus­kel­to­nus, der sich nega­tiv auf die moto­ri­sche Ent­wick­lung aus­wirkt. Der redu­zier­te Mus­kel­to­nus führt zu sta­ti­schen Fehl­be­las­tun­gen des Rump­fes und der unte­ren Extre­mi­tä­ten, was eine Kor­rek­tur und Sta­bi­li­sie­rung mit­tels ortho­pä­di­scher Hilfs­mit­tel not­wen­dig macht (Abb. 1). Es gilt, die Kon­gru­enz der Gelenk­flä­chen (z. B. OSG/USG) ortho­pä­die­tech­nisch wie­der­her­zu­stel­len und so posi­tiv auf die Hal­tungs- und Bewe­gungs­kon­trol­le der Pati­en­ten ein­zu­wir­ken. Die­ses wie­der­um führt zu einer Ver­bes­se­rung der Gang­qua­li­tät, der Gang­si­cher­heit und folg­lich zu einer Erwei­te­rung des Bewe­gungs-/Ak­ti­ons­ra­di­us der Patienten.

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