Athrogryposis multiplex congenita

Nico­le Ewers, Maren Schel­ly
Die Arth­ro­gry­po­se ist ein Sym­ptom­bild, das bei mehr als 300 Krank­heits­bil­dern gefun­den wird. Die­se Krank­heits­bil­der zei­gen sich durch ange­bo­re­ne, nicht pro­gres­si­ve Ein­schrän­kun­gen der Gelenk­be­weg­lich­keit bis hin zur Gelenk­stei­fe, bedingt durch feh­len­de, ver­än­der­te und/oder unter­ent­wi­ckel­te Mus­ku­la­tur. Akti­ve Bewe­gun­gen, die für die Gelenk­for­mung not­wen­dig sind, kön­nen nur bedingt oder gar nicht durch­ge­führt wer­den. Die Kin­der kom­men mit Fehl­stel­lun­gen der Schul­tern, Arme und Hän­de und oft auch der Hüf­ten, Bei­ne und Füße auf die Welt [1].
Bei der ortho­pä­di­schen Hilfs­mit­tel­ver­sor­gung von Kin­dern mit Arth­ro­gry­po­sis liegt der Fokus häu­fig pri­mär auf den unte­ren Glied­ma­ßen, wäh­rend die obe­ren Extre­mi­tä­ten funk­tio­nell noch inten­si­ver ein­be­zo­gen wer­den soll­ten. Die Selbst­stän­dig­keit bei Toi­let­ten­gang, Kör­per­hy­gie­ne, An- und Aus­klei­den sowie die aut­ar­ke Nah­rungs­auf­nah­me schei­nen im frü­hen Kin­des­al­ter eine unter­ge­ord­ne­te Rol­le zu spie­len und wer­den daher zu wenig the­ma­ti­siert. Doch im Kin­des- und Jugend­al­ter wird der Wunsch nach Selbst­stän­dig­keit immer grö­ßer. Dafür sind die Hän­de und ihre Funk­tio­na­li­tät unerlässlich.
Je frü­her die Hän­de kon­ser­va­tiv durch manu­el­le The­ra­pie und Orthe­sen behan­delt wer­den, des­to kräf­ti­ger und prä­zi­ser wird deren Funk­tio­na­li­tät. Das frü­he Kin­des­al­ter ist durch schnel­les Wachs­tum und das noch wei­che elas­ti­sche Gewe­be gekenn­zeich­net und gibt uns die Mög­lich­keit, wachs­tums­len­kend zu behan­deln. Wir begin­nen bereits ab dem 6. Lebens­mo­nat mit Orthe­sen, die nachts getra­gen werden.
In vie­len Fäl­len wer­den Ope­ra­tio­nen durch die frü­he kon­ser­va­ti­ve The­ra­pie ver­mie­den und die Funk­tio­na­li­tät und Kraft­um­wand­lung der Hän­de bzw. der obe­ren Extre­mi­tä­ten erheb­lich ver­bes­sert. Wenn Ope­ra­tio­nen den­noch nötig sind, bie­tet das vor­be­han­del­te Gewe­be den Chir­ur­gen opti­ma­le Vor­aus­set­zun­gen und redu­ziert in vie­len Fäl­len die Kom­ple­xi­tät und Grö­ße des chir­ur­gi­schen Eingriffs.