Vorgeschichte
Der Patient war mit angeborener Tetraphokomelie (Fehlbildung aller Extremitäten; Ursache in diesem Fall: Contergan) mit verkürzten oberen und unteren Gliedmaßen mittels zweier Orthoprothesen und einem Handstock jahrelang gehfähig und übte seinen Beruf als Lehrer aus. Die damalige Konfiguration beinhaltete zwei C‑Legs® mit 1C40-C-Walk®-Füßen und Gießharzschäften in Zwei-Schalen-Technik mit Klettverschlüssen (Abb. 1). In den Phasen ohne Orthoprothesen war der Patient mit vermehrtem Einsatz der oberen Extremitäten rollstuhlmobil. Durch die daraus resultierende Überbeanspruchung entwickelten sich im Laufe der Zeit Schultergelenksarthrosen beidseits, was im Jahr 2012 zur Implantation einer Oberflächenersatzprothese links führte. Nach der Schulteroperation war eine längere Schonung der Weichteile erforderlich, sodass Mobilität mittels der Orthoprothesen nicht mehr gegeben war; der Patient war nur noch auf den Rollstuhl angewiesen und musste seine Berufstätigkeit einstellen.
In der Folge kam es zu einem vermehrten Verlust der körperlichen Trainiertheit, und es kamen psychologische Dekompensationen hinzu, die zusätzlich zur Einschränkung der Mobilität führten. Im September 2016 befand sich der Patient zur stationären Behandlung im Universitätsklinikum Freiburg bei Laktatazidose (Krankheitszustand mit niedrigem pH-Wert in Gewebe und Blut durch vermehrten Gehalt von Laktat, des Anions der Milchsäure) und Hyponatriämie (zu niedrige Natriumkonzentration im Blutserum) bei schwerer Exsikkose (Austrocknung durch Abnahme des Körperwassers) sowie C2-Intoxikation (Ethanolvergiftung). Eine intensivmedizinische Versorgung mit Intubation wurde erforderlich, eine Aspirationspneumonie (Lungenentzündung durch eingeatmeten Mageninhalt) wurde erfolgreich antibiotisch saniert.
Da bei dem geschwächten Patienten (Barthel-Index 50) eine Entlassung nach Hause zunächst nicht möglich war, erfolgte die Entlassung in die Kurzzeitpflege und von dort aus acht Wochen später die Verlegung in die Theresienklinik Bad Krozingen zur weiteren orthopädischen Anschlussrehabilitation.
Rehabilitation
Zur stationären Aufnahme in die Rehaklinik kam der 55-jährige Patient als Liegendtransport; als einziges Hilfsmittel brachte er einen Elektrorollstuhl mit Joystick-Steuerung mit. Zwei Handstöcke und die Orthoprothesen befanden sich in der Wohnung des Patienten und waren seit über drei Jahren nicht mehr benutzt worden. Die Zimmermobilität war eingeschränkt; der Transfer von der Untersuchungsliege zum Rollstuhl und zur Toilette war anfangs nur durch Hilfspersonen möglich, verbesserte sich aber nach wenigen Tagen deutlich. Weitere Befunde:
- Obere Extremitäten: Hände mit Klumphandstellung rechts bei verkürztem Unterarm und 4 Langfingern (Greiffunktion zwischen „Zeigefinger“ und übrigen 3 Langfingern); links stärkerer und längerer Unterarm, geringere Klumphandstellung mit annähernd normaler 4‑fingriger Hand mit Daumenrudiment (Abb. 2)
- Beweglichkeit beider Schultergelenke bei 90° Anteversion beidseitig und 100°–150° Abduktion rechts bzw. links eingeschränkt
- Untere Extremitäten: kurze, schmächtige Oberschenkel, rechts kleiner als links; es fehlen beide Unterschenkel; Polydaktylie (Auftreten überzähliger Finger und Zehen) mit doppelter Großzehenanlage rechts und Heptadaktylie links (Vorhandensein von sieben Zehen); Beinlänge von Spina iliaca anterior superior bis Fußspitze rechts 35, links 45 cm (Abb. 3).
- Beweglichkeit in beiden subluxierten Hüftgelenken durch Beugekontrakturen eingeschränkt
Mit dem Ergebnis der Schulter-OP war der Patient bislang zufrieden gewesen, es bestanden jedoch schon seit Längerem Beschwerden im Bereich der rechten Schulter mit zunehmender Intensität, verbunden mit einer erheblichen Bewegungseinschränkung. Des Weiteren klagte der Patient über ausgeprägte Schmerzen im Bereich des gesamten Rückens.
Aufgrund der deformierten und verkürzten oberen und unteren Extremitäten erwies sich nur eine individuelle Einzeltherapie mit Physio- und Ergotherapeuten als zielführend. Ergänzende balneophysikalische Maßnahmen (detonisierende Elektrotherapie, Lockerungsmassagen, lokale Wärme und Bäder) waren zur Mitbehandlung der degenerativen Wirbelsäulenbeschwerden vorgesehen.
Einschätzung nach ICF
Bei Tetraphokomelie mit Polydaktylie ist der Patient bisher auf einen E‑Rollstuhl angewiesen. Entsprechend bestehen Einschränkungen im Bereich Aktivitäten und Teilhabe, insbesondere im Bereich der Mobilität. Ansonsten ist der Patient selbstständig mobil.
Reha-Ziele nach ICF
Körperfunktionen und ‑strukturen:
- Kräftigung der Rumpfmuskulatur, Verbesserung der segmentalen Stabilität und Entfaltbarkeit
- Verbesserung der Sensomotorik und der physiologischen Bewegungsmuster
- Regulierung gestörter neuromuskulärer und vegetativer Funktionen
Aktivitäten und Teilhabe:
- Ermöglichen der Teilnahme am Gemeinschaftsleben, Abbau von Teilhabe-Barrieren
- Hilfsmittelversorgung durch Neuanpassung von 2 Orthoprothesen mit mikroprozessorunterstützter Standphasensicherung und hydraulischen Knöchelgelenken
- Haltungskorrektur, Einüben ökonomischer Haltung
Orthopädietechnische Anamnese
Nachdem in den ersten Tagen der Rehabilitation als Behandlungsziel zunächst die Verbesserung der Rollstuhlmobilität mit allgemeiner Muskelkräftigung und Roborierung verfolgt wurde, wurde im Rahmen einer ausführlichen Erörterung am 16.11.2016 das Reha-Ziel einer Wiedererreichung der Versorgungsfähigkeit mit zwei Orthoprothesen festgelegt. Durch die fehlende Nutzung der Orthoprothesen in den vergangenen dreieinhalb Jahren war die Möglichkeit einer erneuten orthopädietechnischen Versorgung auch angesichts der erworbenen Hüftbeugekontraktur und der allgemeinen Schwächung zunächst unsicher.
Nach ersten Gesprächen über die technische Machbarkeit mit dem ausführenden Orthopädie-Techniker und über die erforderliche psychische und physische Kraftanstrengung bezüglich des „Projekts Neuversorgung“ mit dem Patienten und den Physiotherapeuten wurde eine Neuversorgung mit zwei Orthoprothesen in Auftrag gegeben. Aufgrund der bekannten Einschränkungen des Patienten (Dysmelie aller Extremitäten, Subluxation beider Hüften durch anatomisch bedingte mangelnde Ausprägung der Hüftgelenke (Abb. 4), Funktionseinschränkungen der Hände) galt es somit eine Passteilkombination zu ermitteln, die ausreichend sicher und mobilitätsgerecht auf die Erfordernisse im Handling eingeht. Der Patient wurde als potenziell eingeschränkter Außenbereichsgeher in die Mobilitätsklasse 2 eingestuft. Somit wurde bezüglich der technischen Merkmale der neuen Probeversorgung folgende Passteilkonfiguration festgelegt:
- Schafttechnik basierend auf der vorherigen Versorgung in Zwei-Schalen-Technik mit Anstützung der Tuber ischiadici wegen Subluxation beider Hüften und Femurdysplasie rechts; mögliche Verbesserung der Verschlusstechnik
- Prothesenknie mit mikroprozessorgesteuerter, hydraulischer Standphasensicherung zur maximalen Sicherung des Patienten (Stolperschutz) und variabler Einstellung der Schwungphasenfreigabe sowie Möglichkeit des kontrollierten Hinsetzens
- mobilitätsgerechte pneumatische Schwungphasensteuerung für ein optimiertes Energiemanagement hinsichtlich der Gangeffizienz wegen eingeschränkter Mobilität
- hydraulische Knöchelgelenke zum Ermöglichen einer besseren Balance auch auf unebenem Grund; Reduktion der Gelenkmomente auf Schrägen 1; Erhöhung der Bodenfreiheit zur Minderung von Sturzgefahren und Verbesserung der Energieausbeute 2
- Einbau manueller Rotationsadapter zur Transferverbesserung
Ausgehend von diesen Vorgaben erwies sich die Auswahl an denkbaren Passteilkonfigurationen am Markt als überschaubar:
- Kniegelenk Plié 3® mit Prothesenfuß Kinterra® von der Firma Freedom Innovations
- Kniegelenk Orion 3® mit Prothesenfuß Avalon® von der Firma Endolite
Zwar wäre auch die Verwendung des Kenevo®-Kniegelenks der Firma Otto Bock denkbar gewesen – leider wurde zum Versorgungszeitpunkt jedoch kein hydraulisches Knöchelsystem angeboten, das mit diesem Knie nach Herstellervorgaben kombinierbar oder mobilitätsgerecht eingestuft gewesen wäre.
Reha-Verlauf und orthopädietechnische Versorgung
Am 25.11.2016 wurde eigeninitiativ mit der Anpassung eines tuberanstützenden Schaftsystems begonnen und der Kostenvoranschlag an die beteiligten Kostenträger weitergeleitet. Nach Fertigstellung der Testschäfte wurde zunächst die Passteilkonfiguration der Firma Freedom Innovations in einem zweiwöchigen Testzyklus mit begleitender Physiotherapie und Gangschulung ausprobiert. Der Patient wurde zunehmend kräftiger; es gelang eine Remobilisation zunächst im Barren und später am Gehwagen. Hierdurch waren Laufwege von bis zu 100 Metern möglich. Im weiteren Verlauf der Therapie wurden die Wegstrecken länger.
Auf Betreiben eines vom Kostenträger eingeschalteten beratenden Unternehmens wurde eine vergütete Testung des Endolite-Prothesensystems angeregt und ein weiterer Prothesentest angeschlossen. Dadurch kam es zu einer gewissen Verzögerung in der Prothesengebrauchsschulung durch den Patienten. Das Programmieren des Auslösepunktes der Knie stellte sich wegen der geringen Gehgeschwindigkeit von 2 km/h allgemein als große Herausforderung dar: Einerseits ist eine maximale Sicherung des Patienten geboten, andererseits will man eine Schwungphase bei jedem Schritt und auch bei geringen initialen Impulsen ermöglichen. Hier wurden bei beiden Kniesystemen Grenzbereiche ermittelt.
Nachdem der Patient mit dem alternativen System sechs Tage lang erste Erfahrungen gesammelt hatte, wurde bei der Zwischenbesprechung aller Beteiligten festgestellt, dass der Systemwechsel auf die vorgeschlagene Passteilkonfiguration Orion 3® mit Avalon® als positiv und zielführend wahrgenommen wurde: Das System bietet eine zusätzliche Standsicherheit im Kniegelenk durch einen „Einfrier“-Modus (sichernde Stehfunktion) und leichte Handlingsvorteile wegen des fest eingebauten Akkus. Ein entsprechender neuer Kostenvoranschlag wurde am 23.01.2017 bei den Kostenträgern eingereicht.
Im weiteren Verlauf waren einerseits tägliche intensive physiotherapeutische Behandlungen zur Funktionserweiterung der gelenkführenden Extremitäten sowie eine Muskelkräftigung und Ausdauersteigerung notwendig. Parallel verliefen Anpassungsarbeiten mit Abstimmungen der Knieprogrammierung und Aufbauregulierungen. Es wurden zwei Paar Probeschäfte gefertigt, um eine beschwerdefreie Basis für die Definitivversorgung zu erzielen. Gegen Ende der vierwöchigen Testphase waren bis zu 300 Meter lange Wegstrecken auch im Außenbereich auf unebenem Grund unter Verwendung eines langen Gehstocks rechts und eines Fritz-Stocks links möglich. Der Patient war in der Lage, frei zu stehen, und konnte die Prothesen selbstständig an- und ablegen – allerdings erschien die Lösung mit Klettverschlüssen am Schaft wegen der Funktionsdefizite beider Hände nicht sehr praktikabel. Für die Definitivversorgung sollte also ein Verschlusssystem ermittelt werden, welches das Anlegen der Prothesen deutlich erleichtert.
Definitivversorgung
Am 26.01.2017 wurde mit der Fertigung der Definitivversorgung begonnen. Die Schäfte aus Kohlefaserlaminat wurden auf Basis der vorher aus PETG gefertigten Probeschäfte erstellt. Diese wiederum waren mit konventioneller Gipstechnik in Bauchlage in Spitzfußstellung erstellt worden. Der Verschluss der Zwei-Schalen-Schäfte sollte mit einlaminierten BOA®-Systemen gefertigt werden. Durch Drehen des Verschlussknopfes verkürzt sich die durchlaufende Kordel und verschließt so dosiert und sicher die beiden Schaftschalen, die mit 3 mm Tepefom fest ausgepolstert sind. Die Handhabung ist dadurch für den Patienten deutlich vereinfacht (Abb. 5a–c). Die Orion‑3®- Prothesenkniegelenke mit elektronisch geregelter Stand- und Schwungphase verfügen über einige Konstruktionsmerkmale, die besonders bei dieser Versorgung entscheidende Vorteile erbrachten. Dazu gehören insbesondere eine ganggeschwindigkeitsunabhängige Extensionsunterstützung, die bereits erwähnte sichernde Standfunktion sowie ein ESP-unterstütztes Hinsetzen. Dahinter verbirgt sich ein mit zunehmendem Beugewinkel progressiv zunehmender Flexionswiderstand, der auch beim Stolperschutz zum Einsatz kommt.
Der Avalon®-Fuß verfügt über ein hydraulisches Knöchelmodul, das 6° Dorsalextension sowie 6° Plantarflexion zulässt. Der Hydraulikwiderstand lässt sich für beide Bewegungsrichtungen mittels Einstellventil stufenlos wählen. Neben der sichernden Funktion durch die Selbstausrichtung des Fußes auf die jeweiligen Bodenbeschaffenheiten ist die erhöhte Bodenfreiheit durch das Verbleiben des Fußes in Dorsalextension hervorzuheben. Einachsige Kniegelenke verfügen nicht wie polyzentrische über eine Verkürzungsfunktion. Umso wichtiger ist eine Kompensation im Knöchelgelenk, damit Stürze durch Hängenbleiben der Fußspitze in der terminalen Schwungphase verhindert werden können und der Patient energieökonomisch unterstützt wird. Zudem unterstützt die hydraulische Anpassung des Knöchelgelenks das Aufstehen und Hinsetzen durch verbesserten vollflächigen Bodenkontakt. Die Kosmetik wurde diskontinuierlich ausgeführt und mit Superskin® veredelt. So entsteht keinerlei Interferenz mit der Kniebewegung, und die Akku-Aufladebuchsen der Kniegelenke sind frei zugänglich.
Reha-Ergebnis
Bei der Abschlussuntersuchung am 24.02.2017 zeigte sich der Patient mit dem erreichten Rehabilitationsergebnis äußerst zufrieden; die von ihm erzielten Fortschritte lagen weit über seinen eigenen Erwartungen. Er konnte nun wieder kurze Wegstrecken mit FritzStock links und Nordic-Walking-Stock rechts mit Pausen laufen; auf dem Laufband waren 1,1 Kilometer mit 1 % Steigung und eine Geschwindigkeit von 2,3 km/h möglich. Der Patient gab an, dass insbesondere die Passform der Schäfte mit Tuberanstützung optimal gelungen sei. Besonders hervorgehoben wurde auch das wegen der eingeschränkten Handfunktion beidseitig eingesetzte BOA®-Seilzugsystem zum Verschluss der Schaftschalen anstelle der Klettverschlüsse.
Es bestünden zwar jetzt noch Probleme im Bereich der nicht operierten Schulter, die linke Seite sei aber völlig problemlos. Der Patient erwartet von sich in den nächsten drei Monaten eine Gehfähigkeit mit nur noch einem Stock und ist insgesamt voller Zuversicht bezüglich seines erweiterten Aktionsradius einschließlich Treppensteigen und Besuchen von Freunden und Bekannten. Auch der zeitweise Einsatz als Lehrkraft erscheint nun wieder im Rahmen des Möglichen.
Fazit
Es bleibt festzuhalten, dass nur eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zur Erreichung so herausfordernder Rehabilitationsziele wie in diesem Fallbeispiel beitragen kann. Aufgrund der Willensstärke und der Ausdauer des Patienten, der gelungenen technischen Ausführung der Orthopädie-Technik sowie der Hilfestellung und Unterstützung durch die ergo- und physiotherapeutischen Abteilungen der Theresienklinik konnte ein sehr zufriedenstellendes Rehabilitationsergebnis erzielt werden.
Aus technischer Sicht erwiesen sich insbesondere die ganggeschwindigkeitsunabhängige Extensionsunterstützung des eingesetzten Kniegelenks, die sichernde Standfunktion sowie ein ESP-unterstütztes Hinsetzen als entscheidende Vorteile der gewählten Versorgung. Zudem kommt der Erfindung des hydraulischen Knöchelgelenks gerade bei Versorgungen wie der geschilderten eine hohe Bedeutung zu, die dafür verantwortlich ist, dass es aus der modernen Orthopädie-Technik mittlerweile ebenso wenig wegzudenken ist wie die elektronisch unterstützten Systeme. Besonders bei doppelseitigen Versorgungen tragen diese Systeme entscheidend dazu bei, dem Versorgungsanspruch von Patienten gemäß § 31 SGB IX gerecht zu werden.
Für die Autoren:
Thorsten Spiekerkötter
Rapp & Seifert Orthopädietechnik GmbH
Am Alamannenfeld 2
79189 Bad Krozingen
ot@rapp-und-seifert.de
Begutachteter Beitrag/reviewed paper
Spiekerkötter Th., Hesselschwerdt H.-J. Rehabilitation und orthopädietechnische Versorgung eines Patienten mit Contergan-Dysmelie. Orthopädie Technik, 2017; 68 (11): 38–41
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- Dynamische CDS-Knieredressionsorthesen bei Kindern und Jugendlichen mit Cerebralparese GMFCS-Level II–III — 3. April 2024
- Kristal A, Portnoy S, Elion O, Sharon H, Gefen A, Siev-Ner I. Evaluation of a Hydraulic Prosthetic Foot While Standing on Slopes. American Academy of Orthotists & Prosthetists, Journal of Proceedings, 2011. http://media.mycrowdwisdom.com.s3.amazonaws.com/aaop/Resources/JOP/2011/2011–03.pdf (Zugriff am 27.09.2017)
- Johnson L, De Asha AR, Munjal R, Kulkani J, Buckley JG. Toe clearance when walking in people with unilateral transtibial amputation: Effects of passive hydraulic ankle. J Rehabil Res Dev, 2014; 51 (3): 429–438