Neu­es Orthe­sen­kon­zept zur Unter­stüt­zung der Hüf­tex­ten­si­on durch die Nut­zung von Eigen­kraft bei Läh­mungs­er­schei­nun­gen am Bei­spiel der MMC

Ein­lei­tung

Bei der Spi­na bifi­da (SB) han­delt es sich um eine Fehl­bil­dung der Wir­bel­säu­le, die durch einen inkom­plet­ten oder voll­stän­dig feh­len­den Ver­schluss des Spi­nal­ka­nals wäh­rend der embryo­na­len Ent­wick­lung gekenn­zeich­net ist ^{1 2}. Je nach Schwe­re­grad wird die SB in meh­re­re Sub­ty­pen unter­teilt. Gene­rell wird zwi­schen der ver­bor­ge­nen SB (Spi­na bifi­da occul­ta) und der offe­nen SB (Spi­na bifi­da aper­ta) unterschieden:

Anzei­ge

• Bei der Spi­na bifi­da occul­ta liegt kei­ne Schä­di­gung des Rücken­marks vor, es zeigt sich ledig­lich ein gespal­te­ner Wir­bel­bo­gen. Die­se Form der SB kann oft über einen län­ge­ren Zeit­raum uner­kannt blei­ben und ver­läuft in den meis­ten Fäl­len symptomlos.
• Bei der Spi­na bifi­da aper­ta liegt ein offe­ner bzw. sicht­ba­rer Wir­bel­bo­gen vor; jedoch wöl­ben sich in die­sem Fall das Rücken­mark und die Rücken­marks­häu­te aus dem Wir­bel­ka­nal, was zu einer Schä­di­gung der­sel­ben und zu Läh­mungs­er­schei­nun­gen füh­ren kann.

Je nach­dem, ob sich nur die Rücken­marks­häu­te oder auch das Rücken­mark durch den Wir­bel­bo­gen­spalt wöl­ben, spricht man im Fal­le einer Vor­wöl­bung der Rücken­marks­häu­te von einer Menin­go­ze­le und im Fal­le einer Vor­wöl­bung der Rücken­marks­häu­te und des Rücken­marks von einer Mye­lo­me­nin­go­ze­le (MMC).

Die MMC stellt den häu­figs­ten Sub­typ der SB dar. Sie tritt in ca. 0,2 bis 0,4 von 1000 Lebend­ge­bur­ten auf ³ und hat weit­rei­chen­de Ner­ven­aus­fäl­le und Läh­mun­gen zur Fol­ge ^{4 5}. In den fol­gen­den Aus­füh­run­gen wird dem­zu­fol­ge nur auf die MMC als Form der Spi­na bifi­da ein­ge­gan­gen, da die­se Aus­prä­gung die Ortho­pä­die­tech­nik am häu­figs­ten beschäf­tigt und die Pati­en­tin­nen und Pati­en­ten zugleich mit den weit­rei­chends­ten Fol­gen zu kämp­fen haben.

Kli­ni­sches Erscheinungsbild

Das kli­ni­sche Erschei­nungs­bild von Kin­dern, die mit einer MMC gebo­ren wer­den, vari­iert je nach Aus­maß des Defekts am Gewe­be, der Läsi­ons­hö­he des Rücken­marks sowie zusätz­li­cher Gehirn­an­oma­lien. Im All­ge­mei­nen gilt: Je gerin­ger die neu­ro­na­le Betei­li­gung und je nied­ri­ger die Läsi­ons­hö­he, des­to grö­ßer ist das zu erwar­ten­de Funk­ti­ons­ni­veau ⁶. Nicht sel­ten tre­ten auch inkom­plet­te Läsio­nen auf, die asym­me­tri­sche Aus­fäl­le zur Fol­ge haben kön­nen. Da die Hüft­flex­o­ren aus den lum­ba­len Ner­ven­bah­nen (L1, L2) ver­sorgt wer­den und die Hüft-exten­so­ren aus dem sakra­len Bereich (S2, S3, S4) inner­viert sind, besteht bei betrof­fe­nen Kin­dern mit einer Läsi­ons­hö­he in der unte­ren Brust­wir­bel­säu­le (Th11 bis Th12) kei­ne Funk­ti­on der unte­ren Glied­ma­ßen; sie sind für ihre Mobi­li­tät auf einen Roll­stuhl angewiesen.

Betrof­fe­ne mit einem Läh­mungs­ni­veau in der mitt­le­ren bis unte­ren Len­den­wir­bel­säu­le (L1–L4) ver­fü­gen jedoch oft über eine akti­ve Hüft­beu­gung und Knie­stre­ckung, wobei aber die Kraft der akti­ven Knie­stre­ckung in die­sem Läh­mungs­ni­veau beein­träch­tigt sein kann.

Grund­la­gen der Orthe­sen­ver­sor­gung bei einer MMC

Auf­grund der unter­schied­li­chen Erschei­nungs­for­men müs­sen ortho­pä­die­tech­ni­sche Maß­nah­men für Kin­der mit MMC sehr indi­vi­du­ell auf das jeweils vor­lie­gen­de Defi­zit und auf die indi­vi­du­el­len Reha­bi­li­ta­ti­ons­zie­le des Kin­des, sei­ner Fami­lie und des Teams zuge­schnit­ten sein. Ein wesent­li­ches Ver­sor­gungs­ziel besteht jedoch durch­weg: Grund­sätz­lich sind die Vor­tei­le der Ver­ti­ka­li­sie­rung bereits im früh­kind­li­chen Alter in Form des Ste­hens und Gehens im Bereich der Reha­bi­li­ta­ti­on wohl­be­kannt. Gera­de bei Kin­dern mit MMC hat sich gezeigt, dass das frü­he Ste­hen und Gehen das Risi­ko oste­ope­nie­be­ding­ter Frak­tu­ren und Druck­stel­len ver­rin­gert sowie die Unab­hän­gig­keit und die Trans­fer­fä­hig­keit stei­gert ⁷.

Die Geh­fä­hig­keit von MMC-Pati­en­ten hängt weit­ge­hend vom Grad der neu­ro­na­len Betei­li­gung und von ande­ren mus­ku­los­ke­letta­len Fak­to­ren wie der Kraft der obe­ren Glied­ma­ßen, der Sta­bi­li­tät der Wir­bel­säu­le und der Rumpf­be­we­gung ab ^{8 9 10}. Die meis­ten Kin­der mit MMC benö­ti­gen dem­nach eine ortho­pä­die­tech­ni­sche Ver­sor­gung, um die not­wen­di­ge Unter­stüt­zung beim Ste­hen oder Gehen zu erhal­ten oder bei­des sogar erst zu ermöglichen.

Als all­ge­mei­ne Richt­li­nie kann die ortho­pä­di­sche Ver­sor­gung von MMC in drei Berei­che unter­teilt werden:

1. Bei Kin­dern mit tho­ra­ka­ler und hoch­lum­ba­ler Betei­li­gung ist bei feh­len­der Funk­ti­on der unte­ren Glied­ma­ßen in Kom­bi­na­ti­on mit einer ver­min­der­ten Kraft des M. ili­ops­o­as die Ver­wen­dung von Steh­hil­fen, hüft­ho­hen Orthe­sen (HKA­FOs) oder rezi­pro­ken Gehor­the­sen (RGOs) indiziert.
2. Bei Kin­dern mit tie­fe­rer lum­ba­ler Betei­li­gung sind Knee-Ank­le-Foot-Orthe­sen (KAFOs) oder Ank­le-Foot-Orthe­sen (AFOs) indi­ziert. Der Grad der Schwä­che der Knie­stre­cker bestimmt unter ande­rem, ob eine AFO oder KAFO mit oder ohne akti­ve Unter­stüt­zung not­wen­dig ist.
3. Bei Kin­dern mit sakra­ler Betei­li­gung  hängt die Ent­schei­dung über die Höhe der Orthe­se maß­geb­lich vom Grad der Schwä­che der Waden­mus­ku­la­tur sowie der Knie- und Hüft­stre­cker ab ^{11 12 13}.

In allen Fäl­len besteht das Ziel einer Orthe­se bei einer MMC dar­in, den spe­zi­fi­schen mus­ku­lä­ren Aus­fall best­mög­lich aus­zu­glei­chen und die betrof­fe­nen Kin­der in ihrer Mobi­li­tät zu unter­stüt­zen – bei gleich­zei­ti­ger Pro­phy­la­xe lang­fris­ti­ger Fol­ge­schä­den des Bewegungsapparates.

Lücken in der aktu­el­len Versorgungsmatrix

Im Fall einer MMC soll­te das Ziel der Orthe­sen­ver­sor­gung in der Unter­stüt­zung der spe­zi­fisch aus­ge­fal­le­nen Mus­ku­la­tur bestehen, ohne eine unnö­tig ein­schrän­ken­de Über­ver­sor­gung durch­zu­füh­ren. Die noch akti­ve Mus­ku­la­tur darf daher bei einer best­mög­li­chen The­ra­pie nicht ein­ge­schränkt wer­den. In man­chen Fäl­len las­sen sich die­se Zie­le im Rah­men der aktu­el­len Ver­sor­gungs­mög­lich­kei­ten mit spe­zi­fi­schen Funk­ti­ons­ele­men­ten jedoch nur teil­wei­se rea­li­sie­ren. In der klas­si­schen Ver­sor­gungs­ma­trix wer­den pro­xi­ma­le Mus­kel­schwä­chen mit Ober­hül­sen oder gar Becken­kör­ben sta­bi­li­siert. Die­se Sta­bi­li­sie­rung kann ent­we­der durch eine voll­stän­di­ge Sper­rung des Gelen­kes oder durch den Ein­satz dyna­misch unter­stüt­zen­der Gegen­dreh­mo­men­te wie Gas­druck­fe­dern erreicht wer­den. Die­se pas­si­ve Sta­bi­li­sie­rung ver­hin­dert zwar zuver­läs­sig eine unge­woll­te Hüft­fle­xi­on, kann jedoch von den Pati­en­tin­nen und Pati­en­ten nicht selbst gesteu­ert bzw. an die jewei­li­ge Situa­ti­on adap­tiert wer­den. Dar­über hin­aus stel­len das zusätz­li­che Gewicht und das Volu­men einer der­ar­ti­gen Kon­struk­ti­on wei­te­re Her­aus­for­de­run­gen für die Anwen­de­rin­nen und Anwen­der dar, was sich in einer schwan­ken­den Com­pli­ance aus­drü­cken kann und wie­der­um zu einem ver­mehr­ten Ein­satz des Roll­stuhls führt. Die genann­ten Vor­tei­le einer Ver­ti­ka­li­sie­rung wer­den so nicht opti­mal ausgeschöpft.

Ein MMC-Pati­ent oder eine MMC-Pati­en­tin mit noch vor­han­de­nen Knie­ex­ten­so­ren, insta­bi­len Hüft­stre­ckern und aus­ge­fal­le­ner Unter­schen­kel­mus­ku­la­tur kann dem­zu­fol­ge mit einer AFO oder KAFO unter‑, mit einer RGO oder einer HKAFO dage­gen über­ver­sorgt sein. Dies hat einer­seits eine zu gerin­ge Sta­bi­li­tät und ande­rer­seits eine unnö­ti­ge Ein­schrän­kung der noch intak­ten Mus­ku­la­tur zur Folge.

Die „Power-Hip“-Orthese – Mate­ri­al, Kon­struk­ti­on und Funktionsweise

Im Gegen­satz zur klas­si­schen RGO- oder HKA­FO-Ver­sor­gung ist die „Power-Hip“-Orthese eine akti­ve Orthe­se (Abb. 1), die es den Anwen­dern erlaubt, ihre eige­ne Mus­ku­la­tur zur akti­ven Sta­bi­li­sie­rung des Rump­fes ein­zu­set­zen. Die „Power-Hip“-Orthese wur­de von der Poh­lig GmbH auf der Basis ent­spre­chen­der Anfor­de­run­gen und einer damit ver­bun­de­nen Umset­zungs­idee in Zusam­men­ar­beit mit der Ortho­pä­di­schen Kin­der­kli­nik Aschau für MMC-Pati­en­ten, die auf der einen Sei­te nur über schwa­che Hüft­stre­cker, auf der ande­ren Sei­te aber über star­ke Hüft­beu­ger und Knie­stre­cker ver­fü­gen, im Jahr 2022 entwickelt.

Das Prin­zip der eigen­kraft­ge­steu­er­ten „Power-Hip“-Orthese besteht dar­in, die akti­ve Knie­stre­ckung und Hüft­beu­gung mit einem dor­sal ver­lau­fen­den Dop­pel­ka­bel­me­cha­nis­mus zur Sta­bi­li­sie­rung der Hüf­te des Pati­en­ten zu nut­zen. Die Pati­en­tin­nen und Pati­en­ten haben somit ab dem Vor­schul­al­ter die Mög­lich­keit, durch die eige­ne akti­ve Hüft­beu­gung und Knie­stre­ckung ihren Rumpf auf­zu­rich­ten (inso­fern han­delt es sich um eine Eigenkraftorthese).

Die akti­ve Mobi­li­tät bzw. Fort­be­we­gung kann jedoch nur dann opti­mal geför­dert wer­den, wenn die Pati­en­ten von der Orthe­se im All­tag so wenig wie mög­lich ein­ge­schränkt wer­den. Daher wird die „Power-Hip“-Orthese in einer Leicht­bau­kon­struk­ti­on mit per 3D-Druck her­ge­stell­ten Tei­len gefer­tigt. (Abb. 2.) Dies hat neben dem gerin­gen Gewicht auch den Vor­teil, dass sich die fle­xi­ble Ver­sor­gung leicht an- und aus­zie­hen lässt und dass das Sit­zen im Roll­stuhl weit­aus weni­ger beein­träch­tigt wird als bei her­kömm­li­chen Versorgungen.

Das Ziel einer sol­chen Ver­sor­gung besteht in einer selbst­stän­di­gen Mobi­li­tät des Kin­des und einem adäqua­ten Hand­ling der Orthe­se. Da oft beim Bewäl­ti­gen von grö­ße­ren Stre­cken auf einen Roll­stuhl zurück­ge­grif­fen wer­den muss, wur­de die „Power-Hip“ vor die­sem Hin­ter­grund im leich­ten und dünn­wan­di­gen 3D-Druck­ver­fah­ren her­ge­stellt und soll so das Sit­zen im Roll­stuhl mit der Orthe­se erleich­tern (Abb. 3) Bei der per 3D-Druck gefer­tig­ten Kon­struk­ti­on wird zudem auf schwe­re Zube­hör­tei­le wie Gas­druck­fe­dern ver­zich­tet; die Orthe­se unter­stützt somit durch das gerin­ge Gewicht den Anwen­der in sei­ner Selbstständigkeit.

Durch die Nut­zung des Selek­ti­ven Laser­sin­ter­ver­fah­rens (SLS) beim 3D-Druck kann die Orthe­se durch­läs­sig und atmungs­ak­tiv gestal­tet wer­den, was wie­der­um lan­ge Tra­ge­zei­ten begüns­tigt und das Ziel der Selbst­stän­dig­keit best­mög­lich unterstützt.

Nach den ers­ten drei Ver­sor­gun­gen zeigt sich, dass Pati­en­ten durch die Nut­zung der Orthe­se die eige­ne Mus­ku­la­tur effek­tiv ein­set­zen kön­nen und die eige­ne Knie­stre­ckung und Hüft­beu­gung im Ver­gleich mit einer pas­si­ven Orthe­se ver­mehrt ein­set­zen. Die wei­te­re Kraft­ent­wick­lung in der vor­han­de­nen Mus­ku­la­tur wird geför­dert und so die akti­ve Fort­be­we­gung stär­ker in den Mit­tel­punkt gerückt.

Eva­lua­ti­on der Wirksamkeit

Die „Power-Hip“-Orthese nutzt ein eigen­kraft­ge­steu­er­tes tech­ni­sches Kon­strukt zur Kom­pen­sa­ti­on insuf­fi­zi­en­ter Mus­ku­la­tur. Wie bei allen Eigen­kraft­kon­struk­tio­nen in der Ortho­pä­die­tech­nik sind jedoch noch nicht alle Funk­ti­ons­wei­sen wis­sen­schaft­lich unter­sucht und validiert.

In einem ers­ten Feed­back­loop bestä­tig­ten die Eltern der drei erst­ver­sorg­ten Pati­en­tin­nen und Pati­en­ten die Taug­lich­keit eines sol­chen Kon­zep­tes. Eine Pati­en­ten­mut­ter berich­tet in die­sem Zusam­men­hang: „Durch die leich­te Kon­struk­ti­on ist es mei­ner Toch­ter mög­lich, sich durch ihre eige­ne Mus­kel­kraft fort­zu­be­we­gen. Ohne Orthe­sen wäre ein Ste­hen nicht mög­lich. Durch die ‚Power-Hip‘ hat sie erst­mals das Gefühl, selbst auf eige­nen Bei­nen ste­hen zu kön­nen.“ Eine wei­te­re Pati­en­ten­mut­ter beschreibt ihre Erst­erfah­rung fol­gen­der­ma­ßen: „Das Gehen mit der ‚Power-Hip‘ ist viel natür­li­cher, aber auch dem­entspre­chend anstren­gen­der für mei­ne Toch­ter. Jedoch merkt man, dass die­ses Gehen ihrer Ent­wick­lung gut tut und sie sich moto­risch wei­ter­ent­wi­ckelt. Die ers­ten Geh­ver­su­che soll­ten aber lang­sam ange­gan­gen wer­den, eine Ein­ge­wöh­nungs­pha­se wird defi­ni­tiv benötigt.“

Fazit

Die aus der Kin­der­kli­nik Aschau an das Team der Poh­lig GmbH her­an­ge­tra­ge­ne Idee, Orthe­sen mit Eigen­kraft­ver­stär­kung bei Kin­dern mit einer MMC ein­zu­set­zen, wur­de bereits bei drei Ver­sor­gun­gen umge­setzt. Die mitt­ler­wei­le gewon­ne­nen Erfah­run­gen flos­sen unmit­tel­bar in die Wei­ter­ent­wick­lung der Orthe­se ein – auch dies ein Vor­teil der indi­vi­du­el­len Fer­ti­gung per 3D-Druck. Wie gezeigt wur­de, sichert die Orthe­se die selbst­stän­di­ge Mobi­li­tät der von einer MMC betrof­fe­nen Kin­der. Die leich­te 3D-Kon­struk­ti­on ist auch für län­ge­res Sit­zen im Roll­stuhl geeignet.

Die exak­ten Aus­wir­kun­gen der „Power-Hip“-Orthese auf Gang­ki­ne­ma­tik und ‑kine­tik müs­sen in kli­ni­schen Stu­di­en veri­fi­ziert wer­den. Aspek­te wie die lang­fris­ti­ge Erwei­te­rung der Geh­stre­cke, posi­ti­ve Aus­wir­kun­gen auf den Ener­gie­ver­brauch, eine Ver­min­de­rung der Atro­phie der knie­stre­cken­den Mus­keln und ein posi­ti­ver Ein­fluss auf die Lebens­qua­li­tät zeich­nen sind in der Eva­lua­ti­on zwar bereits ab, müs­sen jedoch noch wei­ter unter­sucht und veri­fi­ziert wer­den. Grund­sätz­lich ist bei den ers­ten Geh­ver­su­chen ein phy­sio­the­ra­peu­ti­sches Gang­trai­ning not­wen­dig, um die Pati­en­tin­nen und Pati­en­ten an die neue Gang­me­cha­nik her­an­zu­füh­ren und Stür­zen vorzubeugen.

Inter­es­sen­kon­flikt

Die Autoren T. Wet­zel­sper­ger und S. Form­an­ko­va sind Ange­stell­te der Poh­lig GmbH. Der Autor C. Dus­sa steht in kei­nem finan­zi­el­len Ver­hält­nis zur Poh­lig GmbH.

Für die Autoren:
Tho­mas Wet­zel­sper­ger, M. Sc./OTM
Lei­ter Geschäfts­be­reich Clinical
Evi­dence & Publications
Poh­lig GmbH
Gra­ben­stät­ter Stra­ße 1
83278 Traun­stein
Thomas.Wetzelsperger@pohlig.net

Dr. med. Chakrav­ar­thy U. Dussa
Fel­low of the Roy­al Col­lege of Phy­si­ci­ans and Sur­ge­ons (FRCS) of Glasgow 
Fach­arzt für Ortho­pä­die und Unfall­chir­ur­gie sowie Kinderorthopädie
Lei­ten­der Ober­arzt Kinderorthopädie 
Ortho­pä­di­sche Kin­der­kli­nik Aschau
Ber­nau­er Stra­ße 18
83229 Aschau i. Chiemgau

Begut­ach­te­ter Beitrag/reviewed paper

1. Copp AJ et al. Spi­na bifi­da. Natu­re Reviews Dise­a­se Pri­mers, 2015); 1:15007
2. Sah­ni M et al. Menin­go­mye­lo­ce­le. Tre­asu­re Island (FL): Stat­Pearls, 2021. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536959/ (Zugriff am 27.09.2022)
3. Sah­ni M et al. Menin­go­mye­lo­ce­le. Tre­asu­re Island (FL): Stat­Pearls, 2021. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536959/ (Zugriff am 27.09.2022)
4. Sah­ni M et al. Menin­go­mye­lo­ce­le. Tre­asu­re Island (FL): Stat­Pearls, 2021. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536959/ (Zugriff am 27.09.2022)
5. Araz­pour M et al. Effect of Ortho­tic Gait Trai­ning with Iso­cen­tric Recipro­ca­ting Gait Ortho­sis on Wal­king in Child­ren with Mye­lo­me­nin­go­ce­le. Topics in Spi­nal Cord Inju­ry Reha­bi­li­ta­ti­on, 2017; 23: 147–154
6. Ivanyi B et al. The effects of ort­ho­ses, foot­wear, and wal­king aids on the wal­king abili­ty of child­ren and ado­le­s­cents with spi­na bifi­da: A sys­te­ma­tic review using Inter­na­tio­nal Clas­si­fi­ca­ti­on of Func­tio­ning, Disa­bi­li­ty and Health for Child­ren and Youth (ICF-CY) as a refe­rence frame­work. Pro­sthe­tics and Ortho­tics Inter­na­tio­nal, 2015; 39: 437–443
7. Mazur JM. Ear­ly wal­king com­pared with ear­ly use of a wheel­chair. The Jour­nal of Bone and Joint Sur­gery, Ame­ri­can Volu­me, 1989; 71: 56–61
8. Araz­pour M et al. Effect of Ortho­tic Gait Trai­ning with Iso­cen­tric Recipro­ca­ting Gait Ortho­sis on Wal­king in Child­ren with Mye­lo­me­nin­go­ce­le. Topics in Spi­nal Cord Inju­ry Reha­bi­li­ta­ti­on, 2017; 23: 147–154
9. Lebek S et al. Ortho­pä­di­sche Behand­lung bei Mye­lo­me­nin­go­ze­le. Zeit­schrift für Ortho­pä­die und Unfall­chir­ur­gie, 2015; 153: 423–432
10. Luns­ford CD, Abel MF, King KM. Ort­ho­ses for Mye­lo­me­nin­go­ce­le. Atlas of Ort­ho­ses and Assis­ti­ve Devices: Else­vier; 2019. p. 350–8. e1
11. Lebek S et al. Ortho­pä­di­sche Behand­lung bei Mye­lo­me­nin­go­ze­le. Zeit­schrift für Ortho­pä­die und Unfall­chir­ur­gie, 2015; 153: 423–432
12. Luns­ford CD, Abel MF, King KM. Ort­ho­ses for Mye­lo­me­nin­go­ce­le. Atlas of Ort­ho­ses and Assis­ti­ve Devices: Else­vier; 2019. p. 350–8. e1
13. Mazur JM, Kyle S. Effi­ca­cy of bra­cing the lower lim­bs and ambu­la­ti­on trai­ning in child­ren with mye­lo­me­nin­go­ce­le. Deve­lo­p­men­tal Medi­ci­ne and Child Neu­ro­lo­gy, 2004; 46: 352–356