Molekulargenetik

R. Häger­ling
Das pri­mä­re Lymph­ödem ist eine ange­bo­re­ne, gene­tisch ver­ur­sach­te Erkran­kung des Lymph­ge­fäß­sys­tems. Die­se gene­tisch beding­ten Abwei­chun­gen resul­tie­ren aus einer Fehl­ent­wick­lung oder Dys­funk­tio­nen im Lymph­ge­fäß­sys­tem, was zu einer Akku­mu­la­ti­on von Flüs­sig­keit im Gewe­be und somit zur Ent­wick­lung eines Ödems führt. Die häu­figs­te Form die­ser Erkran­kung mani­fes­tiert sich als peri­phe­res Lymph­ödem in den unte­ren Extre­mi­tä­ten. Jedoch kön­nen auch sys­te­mi­sche Mani­fes­ta­tio­nen auf­tre­ten, dar­un­ter intesti­na­le Lymphan­giek­ta­si­en, Aszi­tes, Chy­lo­tho­rax oder sogar ein Hydro­ps fetalis.